Micosi fungoides és una malaltia tumoral poc freqüent que s’origina a partir de degenerats Limfòcits T. i es manifesta principalment en pell teixit. El curs de la malaltia tumoral és crònic-progressiu i infaust, tot i que el pronòstic per a micosi fungoides es pot millorar significativament mitjançant la iniciació primerenca de teràpia.
Què és la micosi fungoides?
Micosi fungoides és el nom que rep una cèl·lula T cutània rara i poc maligna (menys maligna) limfoma que té un curs progressiu crònic i s’origina per degeneració maligna Limfòcits T.. Els degenerats Limfòcits T. afectar la pell i provocar el danys a la pell característica de micosi fungoides. La micosi fungoides es classifica com a noLimfoma de Hodgkin (NHL, malaltia tumoral del teixit limfàtic) i té algunes formes especials que comporten un pronòstic significativament menys favorable. Així, en l'anomenada micosi fungoides d'emlée, els tumors es manifesten des del principi a la pell així com la mucosa (boca, nas, faringe), mentre que en estadis més avançats de la malaltia, el òrgans interns (especialment limfa nodes, fetge, melsa) també es pot veure afectada. En l’anomenada síndrome de Sézary, augmenta molt concentració de T degenerada, atípica limfòcits es pot detectar al fitxer sang a més (forma leucèmica de micosi fungoides).
Causes
La micosi fungoides s’origina a partir d’un o més T degenerats limfòcits, que tenen un paper important en les defenses immunes del cos com a cèl·lules de defensa o assassines. La T degenerada limfòcits atacar la pell (cèl·lula T cutània limfoma) i causen els símptomes característics de la micosi fungoide, com ara la persistència, èczema-Com lesions cutànies. Els factors desencadenants d’aquest procés de degeneració encara no s’han aclarit. Una connexió entre certs virus (especialment el retrovirus HTLV-1) i la micosi fungoides no s'han pogut demostrar fins ara. A més, s’ha trobat contacte a llarg termini amb substàncies cancerígenes en moltes persones afectades que treballen al sector agrícola o de transformació de metalls. Crònica inflamació, que provoca un augment del creixement dels limfòcits T, també es discuteix com un factor desencadenant de la micosi fungoide.
Símptomes, queixes i signes
Les micosis fungoides poden ser inicialment completament asimptomàtiques. Els primers signes són canvis de pell que recorda psoriasi. A més, dolorós èczema es forma a la pell i cicatrius al llarg de la malaltia. La pell sembla seca i irritada, cosa que pot provocar picor i enrogiment de la pell. A més, la malaltia pot causar edema a la pell. Aquests poden inflamar-se i, en el pitjor dels casos, lead a un bacteri superinfecció. Si el tumor s’estén al teixit sa, això pot passar lead a irreversible danys a la pell. Després, sovint també es desenvolupen queixes psicològiques, com ara complexos d’inferioritat i ansietat social. La micosi fungoides progressa progressivament, causant-la cada vegada més health problemes a mesura que avança. Implicació del sistema limfàtic i òrgans interns condueix a problemes cardiovasculars, problemes gastrointestinals, trastorns hormonals i altres health problemes. Com a resultat, la qualitat de vida es redueix considerablement. Si la malaltia tumoral es tracta precoçment, els símptomes disminueixen completament en poques setmanes o mesos. En micosis fungoides avançades, cicatrius així com poden quedar-se cicatrius quirúrgiques. El tractament precoç prevé símptomes addicionals i qualsevol seqüela tardana, i els símptomes solen resoldre’s unes setmanes després de començar el tractament.
Diagnòstic i curs
La micosi fungoide sol ser diagnosticada per biòpsia (eliminació de teixits) de les zones malaltes de la pell. Si abscessos-igual que es troben col·leccions de cèl·lules limfoides al teixit epidèrmic eliminat, es pot suposar micosi fungoides. El diagnòstic està confirmat per sang anàlisi. Si augmenta el limfòcit concentració i / o un nombre augmentat de classe E immunoglobulines es pot detectar, es considera confirmat el diagnòstic. La micosi fungoides té un curs molt lent i només causa alguns símptomes característics al principi. En general, la malaltia tumoral té un pronòstic desfavorable i les cures definitives es consideren extremadament rares. Si no es tracten, les cèl·lules tumorals de la micosi fungoide s’estenen òrgans interns (fetge, melsa) a través de sang i sistemes limfàtics.
complicacions
Com que la micosi fungoide és una malaltia tumoral, en alguns casos es pot estendre a altres teixits i especialment sans, causant danys irreversibles. Per aquest motiu, no és possible fer una predicció general sobre els símptomes i el curs de la malaltia. No obstant això, amb un tractament precoç, es poden evitar complicacions i danys posteriors. Els afectats pateixen principalment molèsties a la pell. La pell està enrogida i normalment també es veu afectada per una picor desagradable. La pell també és molt seca i també es pot descamar. Molts pacients se senten incòmodes amb el malestar i, com a conseqüència, pateixen complexos d’inferioritat o disminueixen l’autoestima. En alguns casos, també es produeix l’exclusió social, la qual cosa comporta una depressió i altres trastorns psicològics. Les micosis fungoides es poden limitar i tractar mitjançant diverses teràpies. L’èxit del tractament depèn en gran mesura del moment i de l’extensió del tumor. Si cal, la micosi fungoides també limita l’esperança de vida del pacient. Quimioteràpia en particular pot lead a diverses complicacions i efectes secundaris que redueixen significativament la qualitat de vida de la persona afectada.
Quan hauríeu de visitar un metge?
Símptomes com picor o enrogiment de la pell poden indicar una malaltia tumoral que cal examinar i, si cal, tractar-se mèdicament. Es recomana una visita al metge si els símptomes persisteixen més de pocs dies o augmenten ràpidament en intensitat. Si la malaltia es detecta precoçment, el pronòstic és bo. Per tant, fins i tot a la primera sospita s’ha de parlar amb el metge de família. Les persones afectades també han de consultar un dermatòleg. Qualsevol persona que ja ha tingut un tumor és un pacient d’alt risc i ho hauria de fer parlar al metge responsable. El mateix s'aplica a les persones amb debilitat sistema immune o altres afeccions físiques que afavoreixin el creixement d’un tumor. Cal ajuda mèdica com a molt tard quan es produeixin complicacions com greus dolor o es noten fluctuacions hormonals. A més del metge de família, es pot consultar un internista o un dermatòleg. En el cas de malalties greus, cal fer un examen ortopèdic de manera concomitant, de manera que es produeixi algun dany al ossos i articulacions es pot detectar i tractar.
Tractament i teràpia
Terapèutic mesures a la micosi, els fungoides depenen de l'etapa actual de desenvolupament de la malaltia tumoral. A l 'inici de la micosi fungoide (estadi I amb augment de limfa nodes i èczema-com pegats escamosos), fotoquimioteràpia o PUVA (psoralè més UV-A) i cortisona ungüents s’utilitzen generalment per tractar els atípics canvis de pell. Com a part d’això teràpia, el psoralè (substància fotosensibilitzant) s'aplica localment o oralment unes hores abans de la irradiació amb llum UV-A d'ona llarga. En alguns casos, la irradiació de la localitzada, atípica canvis de pell amb raigs X és suficient en aquesta etapa. En la fase avançada de desenvolupament de micosi fungoides (etapa II amb placa i nòdul formació en fase IV amb afectació d’òrgans interns), PUVA teràpia s'aplica en combinació amb immunoteràpia amb interferó alfa. Si hi intervenen el sistema limfàtic i els òrgans interns, addicional quimioteràpia i radioteràpia solen estar indicats per a micosis fungoides. Els agents quimioterapèutics administrats (principalment citostàtics) destruir les cèl·lules tumorals i inhibir el creixement cel·lular. Aquí, quimioteràpia inclou diversos cicles i una barreja de medicaments adaptada individualment (inclòs prednisolona, ciclofosfamida, adriblastina i vincristina), en funció de la tolerància i la resposta a la teràpia per part de la persona afectada per micosi fungoides.
Perspectives i pronòstic
El pronòstic de micosi fungoides es basa en l’etapa de la malaltia. A l'etapa I, la curació és possible. El condició pot persistir durant molts anys i provocar símptomes físics persistents. En el transcurs de la fase II de micosi fungoides, es produeixen complicacions greus, com ara la infestació d’òrgans interns, que acaben provocant la mort. La qualitat de vida i l’esperança de vida són, per tant, molt limitades. La perspectiva d’una millora dels símptomes ja no es dóna a l’etapa II. Només es pot considerar la quimioteràpia limfa afectació de ganglis i òrgans en una fase avançada de la malaltia. No obstant això, el tractament també danya els teixits sans i provoca complicacions com la pèrdua de cabell, trastorns gastrointestinals i una susceptibilitat augmentada a les infeccions. La quimioteràpia fa molta tensió i estrès sobre els afectats i poden deixar danys permanents. La micosi fungoides en fase III no sol ser tractable. Grans parts de la pell estan malaltes, cosa que provoca que els pacients pateixin malalties cròniques dolor i malestar sever, que no es pot tractar de manera fiable ni tan sols amb medicaments. La micosi fungoides en fase IV ofereix una esperança de vida curta perquè es veuen afectades grans parts del cos.
Prevenció
Com que no s’entenen les causes de la degeneració cel·lular en micosi fungoides, no es coneix cap mesura preventiva mesures existir. En general, s’han d’evitar i cronicar possibles desencadenants de micosi fungoides, com ara substàncies cancerígenes inflamació s’ha de tractar aviat.
Seguiment
En la majoria dels casos, molt limitats o molt pocs mesures de cura posterior directa estan disponibles per a la persona afectada amb micosi fungoides. Per tant, la persona afectada hauria de visitar un metge en una etapa molt primerenca per evitar l’aparició de complicacions i símptomes addicionals. Com més aviat es detecti i tracti aquest tumor, millor serà el desenvolupament de la malaltia. Per tant, els individus afectats haurien de posar-se en contacte amb un metge en els primers signes de la malaltia. Els pacients sovint depenen de prendre diversos medicaments i també d’utilitzar-ne diversos ungüents i cremes. S’han de seguir les instruccions del metge, amb atenció a la ingesta i l’ús regulars, així com a la dosi prescrita. En cas de qualsevol ambigüitat o en cas d’efectes secundaris greus, la persona afectada de micosi fungoide sempre ha de consultar un metge. Molts dels afectats també depenen de l’ajuda psicològica durant el tractament, de manera que el suport de la pròpia família en particular pot tenir un efecte molt positiu en l’evolució de la malaltia. En alguns casos, la micosi fungoides també redueix l’esperança de vida del pacient.
Què pots fer tu mateix?
Les possibles mesures d’autoajuda per a micosi fungoides depenen de l’etapa de la malaltia tumoral. En la primera fase, els símptomes es poden alleujar cortisona ungüents i preparacions comparables. Combinat amb un individu dieta i exercici moderat, es pot alentir el creixement dels tumors i donar suport al procés de curació. En les fases avançades, la micosi fungoide s’ha de tractar a l’hospital. La teràpia pot ser recolzada pels pacients amb diverses preparacions de naturopatia i homeopatia. La mesura més important, però, és mantenir un diari de queixes i registrar-ne els símptomes i les queixes. Basant-se en aquesta informació, la medicació es pot ajustar de manera òptima. Si s’administra quimioteràpia, el pacient ha de prendre-la amb calma i, alhora, canviar la seva dieta. La teràpia exerceix una gran pressió sobre el cos i la psique, per això cal adoptar mesures preparatòries integrals. Juntament amb el pacient, el metge prendrà les mesures adequades per reduir les molèsties i fer que la teràpia sigui el més còmoda possible. Acompanyant això, és útil l’assessorament terapèutic. Parlar amb un psicòleg pot ajudar a resoldre la malaltia i facilitar-ne l’afrontament.
