Esclerodermia: símptomes, queixes, signes

Totes les formes de esclerodèrmia tenen en comú el símptoma principal de l’esclerosi cutània. Altres símptomes i queixes següents poden indicar esclerodèrmia circumscrita cutània crònica:

Esclerodèrmia circumscrita cutània crònica: confinada a la pell i als teixits adjacents com greixos, músculs i ossos subcutani; Es distingeixen els següents subtipus:

  • placa tipus (morfea) - localització: tronc, normalment focus múltiples.
    • Focs ovalats i rodons fortament delimitats.
    • Mida de fins a 15 cm
    • Desenvolupament trifàsic: 1. eritema (pell enrogiment), 2. esclerosi (enduriment), 3. atròfia (disminució) / pigmentació.
    • El focus únic té una vora vermell blavosa ("anell lila" = signe d'activitat local de la malaltia).
    • L’esclerosi és de color plat i té forma d’ivori.
    • A la fase final, l’enfocament únic és pigmentat i reduït marró (= activitat extingida de la malaltia).
  • Tipus lineal: les extremitats són afectades.
    • L'enfocament és en forma de banda o de tira i també escleròtic-atròfic.
    • El risc de contractures articulars (enduriment de articulacions) s’incrementa.
    • Atròfia i defecte dels teixits tous i músculs condició també són possibles.
    • Possiblement “tipus de tall de sabre” o hemiatrofia faciei (atròfia de la meitat de la cara (teixit tou i os)).
  • Formes especials:
    • Formes especials superficials: forma eritematosa (eritema, atròfia); forma gutat (nombrosos focus individuals petits).
    • Forma generalitzada: extensa pell participació.
    • Formes especials profundes: subcutània esclerodèrmia (focus nodular-queloides (proliferants)); fasciitis eosinòfila (Síndrome de Shulman) (afecta la fàscia de les extremitats (fàscia = components dels teixits tous de teixit connectiu) i subcutis (subcutis), que no afecten les mans i els peus; d’inici agut, curs crònic).

Nota

  • No hi ha síndrome de Raynaud!
  • Els focus individuals es delimiten de forma dràstica i es limiten al pell (localitzat esclerodèrmia).

Característiques de les dues formes principals d’esclerodèrmia sistèmica (SSc).

Esclerodèrmia sistèmica limitada (lSSc). Esclerodèrmia sistèmica difusa (dSSc)
Síndrome de Raynaud, a llarg termini Síndrome de Raynaud, a curt termini
Cara, mans, extremitats Tronc
Hipertensió arterial pulmonar (HAP) Fibrosi pulmonar, precoç
Síndrome CREST: combinació de calcinosi cutis (deposició patològica (anormal) de sals de calci), síndrome de Raynaud (malaltia vascular causada per vasospasme (espasme vascular)), dismotilitat esofàgica (disfunció de l’esòfag), esclerodactília (esclerodèrmia dels dits), telangiectàsia (dilatació generalment adquirida de petits vasos superficials de la pell) Implicació d’òrgans interns
Anti-centromere (CENP-B) -Ak (correlat de ANA amb patró centromeric en immunofluorescència indirecta). Anticòs anti-Scl-70 (anti-Scl70-AK (= anti-topoisomerasa-I-AK).

Altres símptomes i queixes següents poden indicar esclerodèrmia sistèmica (SSc):

Símptomes de la pell

  • Símptoma primerenc
    • Síndrome de Raynaud (vasculopatia / malaltia vascular causada per vasospasme (espasme dels vasos sanguinis)), principalment mans, però també es veuen afectades altres regions vasculars; es produeix en el 90% dels casos, mostrant el típic fenomen tricolor:
      • Pal·lidesa (blanc), degut vasospasme tofuncional (constricció espasmòdica de sang vas) i el buit sanguini.
      • Cianosi (blau), a causa de l’augment oxigen esgotament degut a capil·lar i paràlisi venosa (= isquèmia / deficient) oxigen subministrament).
      • Rubor (vermell), dolorós dolor causat per la liberació de espasmes amb hiperèmia reactiva (excessiu sang subministrament).
  • Esclerosi de la pell / fibrosi de la pell
    • Cara
      • Atròfia (disminució) del teixit adipós
      • Cara de màscara (expressió facial rígida)
      • Microstomia / reduïda boca d'obertura (la boca ja no es pot obrir de bat a bat).
      • Problemes amb parpella tancament a causa de la reducció de les fissures palpebrals.
      • Pell facial tensa
      • "Tabac bossa boca”(Plecs disposats radialment al voltant de la boca).
    • Tronc, extremitats
      • Pell antilliscant amb restricció de moviment.
    • Mans (són la primera zona afectada per la malaltia).
      • "Dits de Madonna" (els dits estan molt estrets).
      • Edema (emmagatzematge de líquid al teixit) inflor dels dits ("dits inflats")
      • “Picada de rata necrosi”(Ulceracions acrals (que pertanyen a les extremitats) (úlceres)).
      • Deformacions de les mans: l'anomenat “mà d'arpa”(Fixació dels dits en posició de flexió).
      • Escurçament i afusellament dels enllaços dels extrems dels dits
    • claus
      • Dermatomiositis (inflamació muscular amb afectació cutània) (freqüència d’afectació de les ungles: 80%):
      • Símptomes de les ungles (deformitats de les ungles / alteracions del creixement):
        • Trachyonychia (“aspre les ungles").
        • Paronyquia (inflamació del llit d'ungles)
        • Pterygium inversum (anomalia en què el llit ungueal distal de la placa ungueal s’adhereix a la superfície ventral).
        • Hemorràgies estelles

Símptomes de la pell mucosa

  • Calcinosi (deposició patològica (anormal) de calci sals), subcutània (sota la pell).
  • Poiquilodermia (“pell variada”).
    • Atròfia
    • Canvis de pigments
    • Teleangiectàsies (venes vasculars)
  • Trastorns del creixement / atròfia
    • Alopècia (caiguda del cabell)
    • Distròfia de les ungles (trastorns del creixement de la les ungles).
    • Sebostasi (inhibició de la formació de sèu).
  • Mucosa
    • Focs ornis blancs i córnics mucosa (també és possible la infestació de mucosa genital).

Manifestacions extracutànies (símptomes que no afecten la pell).

  • Esòfag (tub d'alimentació)
    • Disfàgia (dificultat per empassar).
    • Trastorns de la motilitat (causats per la rigidesa de la paret).
    • Esofagitis per reflux (esofagitis per reflux (reflux) d’àcid gàstric) / ardor d’estómac (metaplàsia de Barrett com a complicació secundària),
  • Pulmó
    • Alveolitis (inflamació dels sacs aeris)
    • Dispnea per esforç (falta d'alè per esforç).
    • Intersticial pulmó malaltia ("ILD") - grup de malalties pulmonars afectant la epiteli dels alvèols, el endoteli dels capil·lars pulmonars, de la membrana basal i dels teixits perivasculars i perilinfàtics del pulmó; signes clínics: falta d'alè i insuficiència induïda per l'exercici (aproximadament el 60% dels pacients amb SSc).
    • Fibrosi pulmonar (teixit connectiu remodelació del pulmó conduint a una limitació funcional de la funció pulmonar limitada).
    • Pneumònia (pneumònia)
    • Arterial pulmonar hipertensió (augment de la pressió al sistema arterial pulmonar, HAP).
    • Trastorn ventilatori
  • cor
    • Arítmies (arítmies cardíaques)
    • Insuficiència cardíaca (insuficiència cardíaca / insuficiència cardíaca)
    • Hipertensió (hipertensió arterial)
    • Miocardi, fibrosi pericàrdica ("cor blindat")
  • Ronyó
    • Esclerosi vascular
    • Nefrosclerosi (sinònim: nefropatia hipertensiva) - nefropatia no inflamatòria (malaltia renal) derivada de la hipertensió arterial (hipertensió arterial), que s’associa amb proteinúria (augment de l’excreció de proteïnes a l’orina) i pot provocar insuficiència renal (deteriorament de la funció renal)
    • Insuficiència renal (insuficiència renal).
    • Proteinúria (augment de l’excreció de proteïnes a l’orina:> 300 mg / 24 h).
    • Crisi renal: augment accelerat de hipertensió (hipertensió) amb valors> 150/85 mmHg (almenys 2 mesures durant 24 h o pressió arterial diastòlica> 120 mm Hg) + disminució de la taxa de filtració glomerular estimada (GFR; capacitat de filtratge de la ronyó) en> 10% o disminució de la GFR mesurada <90 ml / min (aproximadament un 5% dels pacients amb SSc).
  • Símptomes gastrointestinals (si la malaltia afecta el tracte gastrointestinal) [fins al 90% dels pacients].
  • Artràlgies (dolor en les articulacions) i màlgies (dolor muscular) - A causa de la pell tibant (aproximadament un 20-30% dels pacients).
    • Les artrítides, en part com a "superposició" a les reumatoides artritis.

Es distingeixen tres formes de tipus d’afecció segons l’aparició i la progressió de l’esclerosi de la pell / fibrosi de la pell:

  • Tipus acral (I): esclerodèrmia sistèmica cutània limitada.
    • Les mans i la cara estan afectades (acral (extrems del cos com nas, mentó, orelles, mans) i extremitats distals (inferiors cama, peu, avantbraç, mà)).
    • Progressió molt baixa (progressió).
  • Tipus progressiu acral (II): esclerodèrmia sistèmica cutània limitada.
    • Les mans i la cara estan afectades (acral (extrems del cos com nas, mentó, orelles, mans) i extremitats distals (inferiors cama, peu, avantbraç, mà)).
    • Extensió als braços i al tronc
    • Esclerosi esofàgica
  • Tipus central (III): esclerodèrmia cutània difusa.
    • Comença al tòrax (pit) i cara.
    • Esclerosi ràpida (enduriment) de la pell i òrgans interns.