Trastorns del metabolisme de la fenilalanina-tirosina

La fenilalanina és un aminoàcid que s’ha d’obtenir de la dieta. Es necessita per fabricar tirosina, una substància important a partir de la qual es fabriquen el pigment de la melanina de la pell, l’hormona tiroïdal tiroxina i els neurotransmissors catecolamines. També es degrada per conversió a àcid homogentísic. La via metabòlica normal de fenilalanina-tirosina és la següent: Fenilalanina ... Trastorns del metabolisme de la fenilalanina-tirosina

Inhibidor de la proteasa del VIH

Productes La majoria dels inhibidors de la proteasa del VIH estan disponibles comercialment en forma de pastilles o càpsules. A més, hi ha algunes formes de dosificació líquides disponibles per a la ingestió. El saquinavir (Invirase) va ser el primer a ser llançat el 1995. Estructura i propietats Els primers inhibidors de la proteasa del VIH es van modelar sobre el substrat natural del pèptid de la proteasa del VIH. La proteasa ... Inhibidor de la proteasa del VIH

Nitrogen

Productes El nitrogen està disponible comercialment com a gas comprimit en cilindres a pressió i com a líquid en recipients criogènics, entre altres productes. Estructura i propietats El nitrogen (N, massa atòmica: 14.0 u) és un gas incolor i inodor que està present en més del 78% de l’aire. És un element químic amb el número atòmic 7 i ... Nitrogen

Sapropterina

Antecedents La fenilalanina és un aminoàcid essencial que el propi organisme humà no produeix. La fenilalanina ingerida amb aliments és produïda per l'enzim fenilalanina hidroxilasa i el seu cofactor 6-tetrahidrobiopterina (6-BH4) metabolitzat a tirosina. La fenilcetonúria és un trastorn autosòmic recessiu causat per una activitat insuficient de la fenilalanina hidroxilasa, que es tradueix en nivells elevats de fenilalanina a la sang, és a dir, ... Sapropterina

L'adrenalina

Productes L'epinefrina està disponible comercialment com a solució d'injecció i com a autoinjector d'epinefrina de diversos proveïdors. El principi actiu també es coneix com epinefrina, especialment en anglès (en alemany: Epinephrin). Estructura i propietats L'epinefrina (C9H13NO3, Mr = 183.2 g / mol) existeix en forma de pols blanca i cristal·lina amb un sabor amarg que es torna marró en contacte ... L'adrenalina

Afamelanotida

Productes Afamelanotide s’administra com a implant (Scenesse, Clinuvel). Des de 2008. té estatus de medicament orfe en molts països des del 2019. Encara no està registrat a Swissmedic i no està aprovat com a medicament. Als Estats Units, el medicament es va aprovar el XNUMX. Estructura i propietats Afamelanotide és un anàleg de l'hormona estimulant dels α-melanòcits ... Afamelanotida

Fenilcetonúria

Definició: Què és la fenilcetonúria? La fenilcetonúria és un patró de malaltia hereditària que s’expressa en una degradació reduïda de l’aminoàcid fenilalanina. El més complicat de la malaltia és que ha estat present des del naixement i, per tant, condueix a una acumulació d’aminoàcids. Des del tercer mes de vida aproximadament ... Fenilcetonúria

Pronòstic vs. esperança de vida en fenilcetonúria | Fenilcetonúria

Pronòstic vs. esperança de vida a la fenilcetonúria L'esperança de vida de les persones afectades depèn d'una banda de la forma actual de fenilcetonúria i, de l'altra, del moment en què es diagnostica la malaltia. Tot i que una esperança de vida normal és possible amb una variant normal de fenilcetonúria, hi ha rares variants de ... Pronòstic vs. esperança de vida en fenilcetonúria | Fenilcetonúria

Llista d’aminoàcids

Els aminoàcids són les substàncies bàsiques de les proteïnes i hi ha 20 aminoàcids diferents a partir dels quals el cos pot formar moltes proteïnes diferents entre altres substàncies. Els 20 aminoàcids es poden dividir en dos grups, els aminoàcids essencials i els no essencials. Hi ha vuit aminoàcids essencials, isoleucina, leucina, lisina, metionina, fenilalanina, ... Llista d’aminoàcids