Multicístic ronyó la displàsia és una malaltia renal congènita, però no és hereditària. El grau d’expressió de la malaltia varia. Un quístic ronyó formes.
Què és la displàsia renal multiquística?
Multicístic ronyó la displàsia es classifica com a part del grup de la malaltia renal poliquística (PKD). No obstant això, a diferència de les clàssiques malalties renals poliquístiques, no és hereditària. Es produeix esporàdicament durant el desenvolupament embrionari i, com les malalties renals poliquístiques, resulta en un ronyó quístic. Sovint, el sistema caliceal renal pèlvic està absent. Hi ha formes unilaterals i bilaterals de la malaltia. Tot i que només hi ha un ronyó afectat en la displàsia renal multicística unilateral, tots dos ronyons es veuen afectats en forma bilateral. En forma unilateral, el curs de la malaltia sol ser asimptomàtic perquè el ronyó sa pren totes les funcions. Si no es tracta, la forma bilateral condueix a la mort a causa de la regressió completa dels dos ronyons. Malaltia renal quística es classifica inicialment en formes genèticament heretables i no heretables. Segons la classificació de Potter, la formació de quists es basa en el segment de nefrona. Per tant, la displàsia renal multiquística es classifica com una malaltia renal no hereditària i la classificació de Potter com a Potter IIa. La displàsia renal multiquística es considera el tumor abdominal o malaltia quística més freqüent dels ronyons durant el període neonatal. La probabilitat de la malaltia és d’1 per 4300 naixements vius.
Causes
No es coneixen les causes de la displàsia renal multiquística. Tot el que se sap és que els canvis renals es produeixen esporàdicament durant el desenvolupament embrionari i no s’hereten. Tampoc hi ha clústers familiars. En canvi, hi ha malalties renals poliquístiques, que es determinen genèticament i que es poden heretar de manera autosòmica recessiva o autosòmica dominant. En la displàsia renal multiquística, hi ha una interacció pertorbada entre l’anlàgen ureteral i renal durant l’embriogènesi. Com a resultat, les nefrons individuals no es poden establir correctament. Segons una teoria, el blastema metanefrític és induït de manera anormal pel brot ureteric. També es discuteixen les infeccions víriques com a causa de la malformació.
Símptomes, queixes i signes
Els símptomes de la displàsia renal multiquística varien entre els pacients. A més de cursos asimptomàtics, malaltia renal greu, inclosa insuficiència renal que requereixen diàlisi, pot passar. El curs depèn decisivament de si només es veuen afectats un ronyó o tots dos. En la majoria dels casos, es produeix una afectació renal unilateral. Només es veu afectat un ronyó. En el curs posterior de la malaltia, el ronyó retrocedeix completament. No obstant això, com que encara hi ha un ronyó sa, no es produeixen símptomes. El ronyó sa es fa ple funció renal. La displàsia renal multicística bilateral és molt més rara. No obstant això, condueix a completar insuficiència renal en el marc de malaltia renal quística. Les manifestacions inicials de la malaltia es produeixen entre el naixement i la infància. Les manifestacions unilaterals solen ser asimptomàtiques, però es poden manifestar per infeccions freqüents del tracte urinari infància. En la forma bilateral, insuficiència renal que requereixen diàlisi ja es produeix en nens petits. Més endavant, la involució espontània es produeix en ambdues formes. Això significa que un o els dos ronyons retrocedeixen espontàniament. Això sovint condueix més tard al diagnòstic erroni de l’agènesi renal (absència hereditària d’un ronyó). El urèter de vegades també es caracteritza per malformacions, de manera que es poden produir dificultats a l’orinar. De vegades hi ha displàsia quística dels testicles. En la displàsia renal multicística bilateral, la mort es pot produir al cap de vuit setmanes diàlisi com a part d’una síndrome de Potter mortal.
Diagnòstic i evolució de la malaltia
La troballa de displàsia renal multiquística només es pot determinar clarament mitjançant diversos procediments diagnòstics. Per tant, primer s’ha d’excloure un component hereditari com a part d’una història familiar. La sonografia i, si cal, la TC s’utilitzen com a procediments d’imatge. En cas de canvis sospitosos, es poden considerar proves de laboratori. És important examinar-ho creatinina autorització i sang A més, el diagnòstic d’orina i a llarg termini sang s’ha de realitzar una mesura de pressió. La funció excretora dels ronyons es determina mitjançant un programa d’excreció urinària. Malgrat això, diagnòstic diferencial ha d’excloure el quist renal i el ronyó d’esponja medul·lar.
complicacions
aquest condició no causa necessàriament símptomes o complicacions particulars en tots els casos. També pot ser asimptomàtic en alguns casos i, per tant, no lead a qualsevol complicació o limitació particular. En un curs maligne, però, insuficiència renal es produeix, de manera que la persona afectada sol morir sense tractament. Els afectats depenen, doncs, d’un ronyó de donant o de diàlisi per sobreviure. L’esperança de vida es redueix significativament en una progressió negativa de la malaltia i es redueix la qualitat de vida. De la mateixa manera, es poden produir infeccions o inflamacions de les vies urinàries de la persona afectada, que en la majoria dels casos s’associen dolor i altres símptomes desagradables. El testicles també es veuen afectats per la malaltia en alguns casos. Si la posició del ronyó en el cos s’altera, aquesta queixa també es pot produir lead fins a la mort de la persona afectada. Durant el tractament, trasplantament del ronyó se sol realitzar. Durant aquest procés es poden produir diverses complicacions. No obstant això, si el trasplantament té èxit, el resultat serà positiu. En general, no es pot predir si l’esperança de vida serà limitada o no.
Quan hauríeu de visitar un metge?
Si es noten irregularitats urinàries en lactants o nens, cal consultar immediatament un metge. En molts casos, els obstetres o els pediatres poden detectar alteracions durant els primers exàmens postnatals. Iniciaran automàticament altres passos per garantir-ne l’adequació health tenir cura del nadó perquè no sorgeixin complicacions. Si en el procés de desenvolupament i creixement posterior del nadó hi ha anomalies en la quantitat d’orina, el color de l’orina o una olor inusual, cal un metge. S’han d’observar les particularitats generals del lavabo o els canvis. Si són aguts, persisteixen durant un llarg període de temps o augmenten la intensitat, cal una visita al metge. Si hi ha dolor, inflor al cos o canvis en l'aparença del pell, hi ha un health condició que cal investigar i tractar. Si la persona afectada pateix inquietud interior, apatia, trastorns del son o anomalies vegetatives generals, es recomana una visita al metge. Negativa a la ingesta de líquids, major incidència d 'infeccions urinàries i rampes s’ha de presentar a un metge. Si és aguda health condició es produeix, es requereixen serveis mèdics d’emergència. Cal avisar un metge d’urgències i primers auxilis mesures s’ha d’iniciar, ja que la desaparició prematura de la persona afectada és imminent. Si es manifesta desinterès per les activitats socials o s’observen altres anomalies conductuals, s’aconsella consultar amb un metge.
Tractament i teràpia
Malauradament, el tractament de la displàsia renal multiquística només pot ser simptomàtic. Una cura per a la malaltia és impossible. Prevenció i detecció precoç de greus insuficiència renal són els principals factors. Per tant, és necessari realitzar controls periòdics de valors de laboratori. Això s'aplica als exàmens sonogràfics, determinació constant de creatinina neteja, funcions excretores de ronyons i urèters i examen d 'orina per sang i components proteics. Si arterial hipertensió es produeix, s’ha de tractar ràpidament. Si és permanent insuficiència renal es desenvolupa, primer s’ha de proporcionar diàlisi regular. Trasplantament de ronyó també pot ser necessari. Molt important és el tractament de les infeccions urinàries constants. Si el fitxer dolor és greu, encara es realitzen cistostomies laparoscòpiques. En aquest cas, els quists plens de líquid s’obren mitjançant una reflexió. No obstant això, aquest tractament no té cap efecte sobre el curs de la malaltia. En les formes unilaterals de la malaltia, els tractaments simptomàtics solen ser suficients, si es produeixen símptomes. En la displàsia renal multicística bilateral, trasplantament de ronyó sovint es requereix.
Perspectives i pronòstic
Els metges consideren que les perspectives de la displàsia renal multiquística són favorables i les causes de la malaltia segueixen sent obscures fins avui. Tampoc no es pot evitar que es desenvolupi en l'etapa embrionària. Tot i això, els ronyons solen reduir-se sols durant els primers anys de vida, eliminant el risc d’insuficiència renal. Per tant, cal fer revisions periòdiques durant els primers anys de vida. Només en el cas d'un curs sever i una gran quantitat de símptomes, la cirurgia és necessària. La displàsia renal multiquística es produeix en un de cada 4,300 nounats. La majoria dels nadons desenvolupen la forma unilateral, que té les millors possibilitats de curació. La forma bilateral és més rara i avança amb una gran necessitat d’acció per part dels metges. Això és especialment cert per als tumors malignes. Molt sovint els nens han de sotmetre’s a procediments de diàlisi a una edat primerenca. La qüestió de trasplantament també sorgeix. En el cas de tumors bilaterals, el fracàs en el tractament de la malaltia comporta la mort en poques setmanes. Bàsicament, l’esperança de vida s’escurça en la mesura que un tumor no es pot eliminar completament. Sovint també hi ha risc de recurrència.
Prevenció
No es pot prevenir la displàsia renal multiquística. És una malaltia renal congènita, però no és hereditària. Només es pot controlar permanentment la progressió de la malaltia mitjançant proves de laboratori i tècniques d’imatge per ajustar altres tractaments. Regular teràpia de les infeccions del tracte urinari i l’inici correcte del tractament de diàlisi pot salvar la vida i ajornar el temps per a trasplantament de ronyó.
Seguiment
Fins i tot si no s’administra cap tractament, s’haurien de fer controls renals periòdics per detectar les infeccions del tracte urinari o el desenvolupament precoç de la insuficiència renal. Hi ha un major risc d’ambdós a causa de displàsia renal. A més, s’han de fer revisions anuals per detectar els ronyons anèmia basat en el recompte de sang. Tant si s’ha eliminat el ronyó malformat com si no, s’han de seguir alguns consells de comportament. Aquests ajudaran a cuidar i protegir el ronyó restant. Com a regla general, la quantitat de beguda s’ha de mantenir constantment alta, però de vegades hi ha contraindicacions. En aquests casos, es pot acordar amb el metge una quantitat de beguda diària personalitzada. S’ha de prestar especial atenció a la ingesta de líquids, especialment en èpoques de calor i durant l’activitat esportiva. A més, s’han d’evitar totes les substàncies que carreguen innecessàriament els ronyons. Aquests inclouen la recepta sense recepta analgèsics tal com ibuprofèn, diclofenac or aspirina. No hi ha res que impedeixi l’ús ocasional, sinó d’altres les drogues s'ha d'utilitzar per a permanents teràpia del dolor. Especialment en el període immediatament posterior a l’extirpació quirúrgica del ronyó displàsic, s’ha d’estalviar la part del cos corresponent. Això no inclou aixecament pesat ni activitats esportives limitades.
Què pots fer tu mateix?
El dret dieta ja pot proporcionar més benestar a la vida quotidiana. Des d'un canvi a dieta no només ha de prestar atenció als nutrients, sinó més aviat a la gravetat de la malaltia, és recomanable no fer-ho pel seu compte. Un error relacionat amb la quantitat de proteïnes i líquids seria fatal, segons la gravetat de la malaltia. En lloc d’això, és aconsellable contactar amb un nutricionista per obtenir-ne un de personalitzat dieta pla. Això s'hauria d'optimitzar per no afectar-lo funció renal, sobretot pel que fa a la sal, les proteïnes, potassi, fosfat i sodi. L’objectiu és una dieta sana i equilibrada que també sigui suau amb els ronyons. Per minimitzar el dany als ronyons per infeccions freqüents del tracte urinari, sovint no n’hi ha prou amb evitar seure fred superfícies. Més aviat, és important prestar atenció a una bona higiene íntima, que no només es refereix al rentat regular. L'elecció d'un anticonceptiu i un ús ràpid del vàter després de les relacions sexuals ja té un paper important. En les dones, pot baixar el nivell d’estrògens lead a un major risc d'infecció, per la qual cosa és recomanable que es comprovi com a molt tard durant menopausa i discutir més opcions de tractament amb el ginecòleg. Si no es requereix diàlisi, consumeixi regularment bufeta El te de la farmàcia també és possible.
