La síndrome de Mikulicz és un símptoma d'una malaltia general o sistèmica i és particularment freqüent en el context de malalties com ara tuberculosi, sífilis, De Hodgen limfomai sarcoidosi. Les glàndules paròtides i lacrimals dels pacients s’inflen en el que es creu que és un procés autoimmunològic. El tractament de la síndrome sol correspondre a causal teràpia de la malaltia subjacent causant.
Què és la síndrome de Mikulicz?
Les glàndules paròtides estan aparellades i formen la més gran glàndules salivals al cos humà. Les glàndules seroses poden estar afectades per diverses malalties, com ara malalties víriques i, en edats avançades, malalties tumorals. La síndrome de Mikulicz és una inflamació similar a la reacció de les glàndules paròtides. En la majoria dels casos, la inflor s’associa amb una inflor de la glàndula lacrimal. La síndrome de Mikulicz sol ser un símptoma d’una malaltia primària i difícilment es pot considerar una malaltia primària. Diferents malalties poden ser responsables de la inflamació de les glàndules. El nom de síndrome de Mikulicz deriva de Johann Freiherr von Mikulicz-Radecki, que va descriure per primera vegada la patologia condició el 1892. Els termes dacryo-sialo-adenopathia atrophicans, síndrome de Mikulicz-Sjögren i síndrome de Mikulicz-Radecki s’utilitzen com a sinònims.
Causes
La causa de la síndrome de Mikulicz és una malaltia general o sistèmica general. Les malalties sistèmiques afecten sistemes òrgans sencers i, per tant, no es limiten a una sola regió del cos. Les malalties sistèmiques amb síndrome de Mikulicz simptomàtic són principalment limfocítiques cròniques leucèmia, Limfoma de Hodgkini limfoma no Hodgkin. De vegades, també es produeix una inflamació reactiva de les glàndules paròtides i lacrimals en el context de sarcoidosi. Una mica menys freqüentment, la inflamació és causada per tuberculosi, hipertiroïdisme, o lues. Encara es desconeixen els processos específics que causen la inflamació. Segons les especulacions, les glàndules s’inflen en el context de les malalties esmentades com a resultat d’un procés autoimmune. Com que la síndrome de Mikulicz s’assembla Síndrome de Sjögren, alguns investigadors sospiten que hi ha bases idèntiques darrere de les dues malalties.
Símptomes, queixes i signes
La síndrome de Mikulicz es caracteritza per una inflamació més o menys greu de les glàndules paròtides, que en alguns casos produeix un augment general de les glàndules. Atès que les glàndules paròtides són les glàndules més grans del cos, la inflor sol causar diversos símptomes d'acompanyament. Per exemple, els símptomes d’acompanyament poden incloure secs extrems sobtats boca amb dificultat per empassar i càries. A més, les glàndules lacrimals sovint s’inflen al mateix temps. Es pot produir una disminució de la producció de llàgrimes. També és concebible la inflor d'altres glàndules del cos. No hi ha dolor. Per regla general, les inflor no són sensibles a la pressió, sinó que només s’endureixen. Els símptomes individuals no necessàriament han de persistir durant molt de temps, sinó que també poden desaparèixer i reaparèixer periòdicament. En casos individuals, poden existir molts altres símptomes d'acompanyament, en funció de la malaltia subjacent.
Diagnòstic i evolució de la malaltia
La síndrome de Mikulicz sol diagnosticar-se per mostreig de teixits de les glàndules afectades. En la majoria dels casos, el metge realitza primer palpació i ecografia per determinar altres possibles causes de la inflamació. En la majoria dels casos, als pacients se'ls ha diagnosticat una malaltia sistèmica molt abans que es produeixi la inflamació glandular. En aquest cas, el metge ja té una primera sospita de la síndrome al historial mèdic. No obstant això, diagnòstic diferencial encara ha d 'excloure malalties com paparres o la síndrome de Heerfordt. També s’han d’excloure els tumors, normalment histològicament. El pronòstic dels pacients amb síndrome de Mikulicz depèn de la causa principal de la inflamació glandular. Com que la síndrome sovint es desencadena amb càncers malignes, el moment del diagnòstic i l’etapa de la malaltia juguen un paper clau en les perspectives de curació.
complicacions
Com a resultat de la síndrome de Mikulicz, les persones afectades pateixen una malaltia molt seca boca. Aquesta queixa es produeix principalment de manera sobtada i inesperada, de la mateixa manera que la síndrome provoca importants empassar dificultats, de manera que la ingesta habitual d'aliments i líquids ja no és possible per al pacient. Això pot lead a deshidratació o altres símptomes de deficiència, que tenen un efecte molt negatiu sobre el pacient health. A més, no és estrany que pateixin els pacients càries, de manera que n'hi pot haver dolor a les dents i altres molèsties bucals també. En general, la síndrome de Mikulicz redueix significativament la qualitat de vida del pacient. No obstant això, el curs posterior de la síndrome de Mikulicz depèn en gran mesura de la malaltia subjacent causant i de la seva gravetat. Si la malaltia és cancerosa, també es pot estendre a altres regions del cos. Quimioteràpia després s’utilitza en el tractament, que pot lead a diversos efectes secundaris. Així mateix, són necessaris diversos trasplantaments per salvar la vida de la persona afectada. En molts casos, l’esperança de vida del pacient es redueix per la malaltia subjacent que causa la síndrome de Mikulicz.
Quan hauríeu de visitar un metge?
Atès que la síndrome de Mikulicz és una malaltia congènita, sempre s’ha de consultar un metge quan es produeixin símptomes i queixes particulars. No hi ha autocuració i, en alguns casos, empitjorament dels símptomes. En general, la síndrome de Mikulicz es caracteritza per molèsties a la boca, fent que sembli sec. Molts pacients també pateixen empassar dificultats i, per tant, problemes per prendre aliments i líquids. En la majoria dels casos, aquestes queixes també lead a baix pes o diversos símptomes de deficiència. Si es produeixen aquests símptomes, definitivament és necessària la visita a un metge. A més, les glàndules del cos també poden estar inflades, cosa que indica la síndrome de Mikulicz. L’expressió dels símptomes pot canviar amb el pas del temps. En primer lloc, un metge general pot detectar i diagnosticar la síndrome de Mikulicz. No obstant això, un tractament addicional requereix que diversos especialistes proporcionin un alleujament complet i durador dels símptomes.
Tractament i teràpia
El tractament dels pacients amb síndrome de Mikulicz no se sol centrar en el símptoma, sinó en la causa real de la inflamació. En CLL, les dues convencionals quimioteràpia i teràpia amb anticossos normalment fracassen. Per aquesta raó, medul · la òssia trasplantament or trasplantament de cèl·lules mare se sol dur a terme, que en principi pot proporcionar una cura. En cas de causal tuberculosi, El teràpia consisteix en una combinació quàdruple de rifampicina, isoniazida, pirazinamida i etambutol. En aquest cas, el tractament dura almenys mig any. En nens i en casos més lleus de tuberculosi en adults, s’utilitza una combinació de dos medicaments en lloc d’una combinació de quatre medicaments. Si es deu a la síndrome de Mikulicz sarcoidosi, no hi ha teràpies causals disponibles per curar la malaltia subjacent. En aquest cas, els símptomes del pacient només es tracten simptomàticament. Si, per exemple, és massa poc líquid lacrimal i saliva es produeixen, s'utilitzen fluids de reemplaçament al teràpia. Saliva i els substituts de llàgrimes normalment poden evitar l’assecat de les glàndules i els símptomes secundaris associats. Tot i que en el cas de causes com leucèmia o la tuberculosi, la teràpia causal de la malaltia sistèmica és el focus del tractament, el tractament simptomàtic combinat de la síndrome de Mikulicz se sol dur a terme a més dels passos de la teràpia causal per a aquestes causes. Bàsicament, les inflor retrocedeixen tan bon punt es cura la malaltia sistèmica causal. '
Perspectives i pronòstic
El pronòstic de la síndrome de Mikulicz està lligat a la causa present de la malaltia health trastorns. No es pot esperar recuperació espontània en aquest trastorn. Més aviat, es pot produir una progressió greu de la malaltia si no es busca ajuda mèdica. Si la inflamació de les glàndules es pot reduir pel administració de medicaments, la llibertat dels símptomes és possible en poc temps. Si càncer és present, el desenvolupament posterior depèn en gran mesura de l’etapa de la malaltia subjacent. En la majoria dels casos, càncer s’ha d’iniciar la teràpia. Quimioteràpia s’utilitza sovint per aconseguir una recuperació a llarg termini. El mètode de tractament s’associa amb nombroses complicacions i efectes secundaris. Aquesta circumstància s’ha de tenir en compte a l’hora de determinar el pronòstic. Si medul · la òssia trasplantament és necessari, també es poden produir diversos trastorns o malalties secundàries. Si el procediment continua en les millors condicions possibles, el pacient té una bona probabilitat d’alleujar permanentment els símptomes. Si la malaltia subjacent és crònica, les possibilitats de recuperació són extremadament reduïdes. Els metges i els metges es concentren a minimitzar els símptomes i reduir la intensitat dels existents health deficiències. És necessària una teràpia a llarg termini per poder reaccionar el més ràpidament possible en cas d’irregularitats existents. A més, si hi ha afeccions subjacents cròniques sense tractament mèdic, és probable que els símptomes augmentin.
Prevenció
Fins ara, la síndrome de Mikulicz només es pot prevenir en una mesura limitada. En prevenir la inflor sistemàtica, el mateix preventiu mesures s'apliquen quant a les malalties sistèmiques causals limfocítiques cròniques leucèmia, Limfoma de Hodgkin, limfoma no Hodgkin, sarcoïdosi, sífilis, i tuberculosi. Quins processos causen la inflamació de les glàndules en el context de les malalties sistèmiques esmentades encara és controvertit. Com que les relacions encara estan en gran part a les fosques, la prevenció de les malalties primàries s’ha considerat l’única mesura preventiva de la síndrome de Mikulicz.
Seguiment
La síndrome de Mikulicz pot provocar diverses complicacions si no es tracta o si s’inicia el tractament molt tard. En aquest sentit, la detecció precoç i el tractament posterior solen tenir un efecte molt positiu en el curs posterior de la malaltia i, en el procés, també poden evitar un empitjorament dels símptomes. En la majoria dels casos, la síndrome provoca un augment significatiu de les glàndules del cos de la persona afectada. Això condueix a greus empassar dificultats i també a un molt boca seca. Els símptomes no desapareixen per si sols i tenen un efecte molt negatiu sobre la qualitat de vida de la persona afectada. En alguns casos, es pot produir inflor a les glàndules. No és estrany que condueixi a la síndrome de Mikulicz càries, que pot causar molèsties en prendre aliments o líquids. Si els símptomes es produeixen durant un període de temps més llarg, depressió o també es poden produir altres trastorns psicològics. Tot i això, la malaltia normalment es pot tractar bé, de manera que normalment no hi ha una esperança de vida reduïda de la persona afectada.
Què pots fer tu mateix?
En molts casos de síndrome de Mikulicz, l’autoajuda no és possible. En qualsevol cas, els afectats depenen de tractament mèdic per diagnosticar i combatre la malaltia subjacent. Atès que moltes persones afectades depenen de la quimioteràpia i pateixen els efectes secundaris d’aquesta teràpia, l’ajuda i el suport d’amics i coneguts poden ajudar aquí i conduir a una evolució positiva de la malaltia. De la mateixa manera, la persona afectada no hauria d’exercir-se excessivament durant la teràpia i oferir al cos descans i recuperació. Atès que la síndrome de Mikulicz també condueix amb freqüència a càries, les dents han d’estar especialment protegides. La persona afectada hauria de fer-les examinar periòdicament per un dentista per evitar complicacions. Tot i les greus dificultats per empassar, el pacient ha de tenir cura de prendre suficients aliments i líquids per evitar-los deshidratació or baix pes i símptomes de deficiència. Normalment, el baix flux salival es pot tractar amb l’ajut de medicaments. No obstant això, el curs ulterior de la malaltia depèn molt de la malaltia subjacent, de manera que en general no és possible predir el curs i les opcions de tractament.
