La síndrome de Paget von Schroetter és una trombosi que es produeix al braquial profund vena, vena subclàvia o vena axil·lar. El condició afecta predominantment els mascles adults joves.
Què és la síndrome de Paget von Schroetter?
En medicina, la síndrome de Paget-von-Schroetter també es coneix com a braç i cintura d'espatlla vena trombosi. La condició va rebre el nom del metge britànic James Paget (1814-1899) i del metge austríac Leopold Schroetter Ritter von Kristelli (1837-1908). Altres noms de la síndrome inclouen axil·lar vena bloqueig i vena profunda del braç trombosi. En la síndrome de Paget von Schroetter, la trombosi aguda es produeix a la vena subclàvia (vena subclàvia) o a la vena axil·lar (vena axil·lar). En els casos d’obstrucció crònica de la sortida venosa, els metges es refereixen a la condició com a síndrome d’entrada de tòrax (TIS). La síndrome de Paget-von-Schroetter és una de les malalties rares. Per tant, es manifesta principalment en adults joves, que són predominantment homes. De vegades, els nens també pateixen la síndrome. En la majoria dels casos, la síndrome de Paget von Schroetter es produeix al costat dret del cos. Al voltant del dos per cent de totes les tromboses es troben al braç i cintura d'espatlla regió.
Causes
Les causes de l'aparició de la síndrome de Paget von Schroetter varien. Entre altres, síndrome de sortida toràcica és un possible desencadenant. En aquest cas, hi ha una compressió del cordó nerviós vascular a la regió de transició entre el braç i el pit. Síndrome de sortida toràcica sol ser causada per fenòmens funcionals com un estrenyiment entre la primera costella i la clavícula o anomalies musculoesquelètiques. Tampoc és estrany que la síndrome de Paget-von-Schroetter es presenti després d’un treball extenuant, com ara un treball a sobre amb el braç. Això pot implicar pintar parets, portar una motxilla durant llargs períodes de temps o picar fusta. Activitats esportives com la lluita lliure, tennis, el bàsquet o l'handbol també de vegades provoquen la síndrome de Paget-von-Schroetter. Una altra possible causa és portar un catèter venós central. En aquest cas, la malaltia sol produir-se després de períodes prolongats d’immobilització, així com després d’extensions infusions d’hiperosmolar solucions. No obstant això, en alguns pacients, el metge no és capaç de determinar una causa específica de la síndrome de Paget von Schroetter malgrat els exàmens exhaustius. En aquests casos, la trombosi es presenta espontàniament.
Símptomes, queixes i signes
dolor a l’extremitat afectada es considera un símptoma típic de la síndrome de Paget von Schroetter. De la mateixa manera, la inflor es troba dins de l’àmbit de la possibilitat. En alguns casos, el braç es torna de color vermellós o blavós. A més, les venes superficials són visibles a través de les taques pell. Aquest és el senyal que passa per alt circulació s'està desenvolupant. Altres queixes concebibles són les sensacions de tensió i les pressions a l’aixella. Una complicació perillosa és la pulmonar embòlia, que es produeix quan un trombe (sang coàgul) es desprèn. El embòlia sovint es nota per dolor al pit i falta d'alè.
Diagnòstic i evolució de la malaltia
Si se sospita la síndrome de Paget von Schroetter, cal consultar un metge. Aquest primer tracta del historial mèdic (anamnesi) del pacient així com les seves queixes. També comprova si els nervis i les artèries estan implicades en la síndrome. Per exemple, pot haver-hi una disminució del subministrament arterial, pèrdua de força per un costat, o parestèsia. El metge realitza diverses proves clíniques. Aquests inclouen la prova d’hiperabducció de Wright i aixecar el braç o girar el cap en una direcció determinada, que també s’anomena maniobra d’Adson. D’aquesta manera, el metge detecta un pols arterial que desapareix, que es considera una indicació síndrome de sortida toràcica. Com a part del historial mèdic, el metge comprova si el pacient participa en determinades activitats físiques o atlètiques que poden causar la síndrome de Paget-von-Schroetter. Normalment es realitza una ecografia a doble cara per confirmar el diagnòstic. En alguns casos, flebografia (venografia) també pot ser necessària. Si hi ha un gènesi relacionat amb la compressió, és important garantir una imatge adequada. També és important descartar neoplàsies malignes o hematomes extensius del braç superior com a desencadenants de la compressió. Per exemple, la compressió a vegades pot ser causada per limfa node metàstasi En la majoria dels casos, la síndrome de Paget von Schroetter té un curs favorable. Només poques vegades es desenvolupa el braç síndrome posttrombòtica.
complicacions
En la majoria dels casos, els afectats per aquesta síndrome pateixen de greus dolor i, a més, també per alteracions sensorials de l’afectat articulacions i regions. Atès que aquest dolor es pot produir no només durant l'esforç, sinó també en molts casos a la nit, això també provoca problemes de son i, a més, depressió i altres trastorns psicològics. Les regions estan clarament inflades i la pell té un color vermellós. També pot existir una sensació de tensió o pressió a les aixelles de la persona afectada. La síndrome de Paget von Schroetter també condueix al pulmó embòlia, que pot ser fatal per al pacient. En aquest cas, la persona afectada pateix de falta d'alè i un dolor relativament intens que es produeix al pit. A causa de la síndrome de Paget-von-Schroetter, la qualitat de vida del pacient es redueix i limita significativament. Si la malaltia es produeix a una edat primerenca, pot causar diverses alteracions en el desenvolupament i el creixement del pacient. El tractament de la síndrome de Paget-von-Schroetter no s’associa amb complicacions. Els símptomes es poden alleujar amb l’ajut de medicaments. A més, però, molts pacients afectats depenen d'un marcapassos per augmentar la seva esperança de vida.
Quan hauríeu de visitar un metge?
Inflamació o decoloració del pell l’aparició indica irregularitats que un metge hauria d’examinar i aclarir. Si hi ha una coloració vermellosa o blavosa de la pell, cal un tractament i s’ha de consultar amb un metge. En la majoria dels casos, les queixes dels afectats es produeixen a la zona del braç. Si hi ha una sensació de tensió a la part superior del cos o alteracions a la zona sang circulació, s’ha de consultar un metge. Si els símptomes s’estenen per sota de les aixelles, s’ha de consultar un metge el més aviat possible. Les sensacions de pressió, les alteracions sensorials i la hipersensibilitat al tacte són signes d’un existent health deteriorament i s’hauria d’examinar. Mal al pit i la falta d'alè es troben entre els símptomes aguts de la síndrome de Paget von Schroetter que requereixen una acció immediata. En casos greus, s’ha d’avisar els serveis mèdics d’emergència. Al mateix temps, ventilació de la persona afectada s’ha d’assegurar prenent primers auxilis mesures. Atès que el grup de risc de la síndrome de Paget-von-Schroetter inclou principalment homes adults joves, és particularment necessari que aquests grups de persones consultin un metge si es produeixen símptomes. En cas que es produeixin restriccions bruscs d’activitat respiratòria, una disminució del rendiment i debilitat interna, la persona afectada necessita ajuda immediata. Les alteracions en el procés de desenvolupament d’un nen o adolescent, així com el subdesenvolupament del creixement, s’han de discutir amb un metge. Si es produeixen problemes psicològics addicionals, cal buscar ajuda mèdica.
Tractament i teràpia
El tractament de la síndrome de Paget-von-Schroetter és possible tant de manera conservadora com quirúrgica. Com a part dels conservadors teràpia, es produeix l’elevació del braç afectat. A més, es dóna el pacient injeccions of heparina. Si es pot resoldre la trombosi, s’administren derivats de cumarina durant un període de sis mesos. Si la trombosi és greu, en la majoria dels casos es realitza fibrinòlisi amb activadors de plasminogen. Si no es pot realitzar aquest procediment de tractament, quirúrgic teràpia es requereix. Això implica, per exemple, l’eliminació d’exotoses de la primera costella o d’una costella cervical. Els objectius terapèutics més importants de la síndrome de Paget von Schroetter són evitar síndrome posttrombòtica i embòlia pulmonar. En la majoria dels casos, el tractament conservador només s’utilitza en casos excepcionals. Per tant, aquest mètode de teràpia no és capaç de contrarestar una síndrome posttrombòtica. La fibrinòlisi aconsegueix efectes similars bons que la tromectomia quirúrgica. Per tant, la taxa d’èxit és d’uns 80 per cent. S'utilitza un procediment quirúrgic si hi ha contraindicacions per a la lisi o la flegmàsia coerulea dolens. Tanmateix, també són possibles contraindicacions a la cirurgia, com ara la trombosi per via intravenosa permanent implants com ara marcapassos, trombosi per compressió tumoral i debilitat general health de l’individu afectat.
Perspectives i pronòstic
En general, la síndrome de Paget von Schroetter té un pronòstic relativament bo. Amb un tractament adequat, el vaixell torna a obrir en poques setmanes. Acompanyant això, sol disminuir la tendència a inflar-se el braç i el dolor de vegades molt intens, que pot tenir un efecte molt negatiu sobre el benestar del pacient, especialment durant els primers dies de la malaltia. El risc de embòlia pulmonar és relativament baix en comparació amb cama i trombosi de la vena pèlvica. El pronòstic sempre es basa en els símptomes i l’estat general del pacient. El metge tractant també considera la voluntat del pacient de realitzar intervencions quirúrgiques. Els procediments inclouen l'eliminació de coll costelles i comporten cert risc de complicacions. No obstant això, el pronòstic és relativament bo. L’esperança de vida no es redueix, en la mesura que la trombosi és tractable. Tromboses com la síndrome de Paget von Schroetter es repeteixen en pacients d'alt risc. Per tant, tancar mèdic monitoratge és necessari. El metge ha d’establir el pronòstic a llarg termini pel que fa al nombre i la gravetat de les tromboses que es produiran en el pacient durant la seva vida.
Prevenció
No es coneix cap prevenció de la síndrome de Paget von Schroetter. No obstant això, en alguns casos, cert mesures com ara evitar treballs pesats o activitats esportives específiques poden ser útils.
Seguiment
A la síndrome de Paget von Schroetter, molt poques mesures i les opcions d’atenció directa directa estan disponibles per a les persones afectades en la majoria dels casos. Tanmateix, les persones afectades haurien de consultar un metge abans d’hora per evitar altres complicacions o un empitjorament dels símptomes. Com més aviat es contacti amb un metge, millor serà el curs posterior, de manera que les persones afectades haurien d’aconseguir un metge idealment per conèixer els primers signes i símptomes de la malaltia. Normalment no es pot produir l’autocuració de la síndrome de Paget-von-Schroetter. Els pacients sovint depenen de prendre diversos medicaments fins i tot després del tractament inicial. Els pacients han de prestar atenció a una dosi correcta amb ingesta regular per tal d’alleujar els símptomes de forma permanent i, sobretot, correcta. De la mateixa manera, controls regulars del fitxer òrgans interns són molt importants per controlar l’estat i detectar danys en una fase inicial. A més, els que pateixen aquesta malaltia haurien de prestar atenció a un estil de vida saludable amb un estil de vida saludable dieta per pal·liar els símptomes. En alguns casos, la síndrome redueix l’esperança de vida dels afectats, tot i que no es pot fer cap predicció general sobre això.
Això és el que podeu fer vosaltres mateixos
Les persones que pateixen la síndrome de Paget-von-Schroetter generalment han d’evitar treballs que requereixen que el braç estigui per sobre del cap durant un període de temps prolongat. Pintar parets, netejar vidres o picar fusta són algunes de les activitats que cal evitar. Les activitats esportives també s’han d’adaptar a les capacitats i necessitats del cos. Les persones afectades han d’evitar practicar esports com l’handbol, el bàsquet, natació or tennis. Aquestes activitats impliquen un moviment més ascendent del braç sobre l'espatlla i poden provocar dolor o inflor. A més, portar una motxilla o una bossa per sobre de l’espatlla no és beneficiós per al pacient health i s’ha d’evitar. Les activitats esmentades poden agreujar els símptomes existents o lead a la recurrència d’efectes adversos per a la salut. La vida quotidiana s'hauria de reestructurar de manera que es tingui cura en tot moment en l'exercici de les tasques diàries per garantir que el braç i l'espatlla només estiguin sotmesos a tensions menors. Als primers signes d’irregularitat o malestar, s’ha de prendre un període de descans. A més, s’ha de canviar la postura perquè no es produeixi cap molèstia. Si el rendiment habitual disminueix o es produeix una sensació de formigueig a l’espatlla o al braç, les activitats realitzades s’han d’aturar immediatament.
