Un limfangioma és una malformació vascular benigna. És una malaltia tumoral del limfàtic d'un sol ús i multiús. això ocorre bastant rarament.
Què és un limfangioma?
Els limfangiomes deuen el seu nom al seu lloc d’origen, el limfàtic d'un sol ús i multiús.. La contrapartida de les malformacions vasculars a la sang sistema són els anomenats hemangiomes. Els limfangiomes es divideixen en tres classes diferents:
- Els limfangiomes cavernosos (limfangioma cavernós) solen aparèixer a la cara, sota les aixelles, els braços o les cames.
- Capil·lar el limfangioma (limfangioma circumscriptum) es troba principalment a la pell i mucosa de la boca i llavis. Aquesta forma també pot aparèixer a la zona genital o a l'engonal.
- Malformacions vasculars en un o més llocs del coll, la gola, les axil·les o el mediastí és més probable que siguin limfangiomes quístics. També es coneixen com a limfangioma cysticum o hygroma cysticum colli.
De vegades, també es descriu una quarta forma a la literatura mèdica. Aquest gigantisme limfangiomatós és similar en aparença elefantiasi, una ampliació anormal d’una part del cos causada per la congestió limfàtica.
Causes
L’origen exacte dels limfangiomes encara no està clar. Presumiblement, les malformacions vasculars es basen en una malformació hereditària del sistema limfàtic. Les bases de la malaltia posterior es posaran probablement ja al segon mes de embaràs. Al mesoderma, la capa germinal mitjana, es produeix una diferenciació errònia en els pacients afectats. Pel que sembla, els limfangiomes sorgeixen de les despulles del sistema venós i limfàtic. La jugular vena, les dues venes ilíaques i la vena mesentèrica a la part inferior de l’abdomen estan especialment afectades. Normalment, es permeten connexions entre el sistema limfàtic i el sistema venós limfa per drenar a les venes. No obstant això, en pacients amb limfangiomes, aquestes connexions estan parcialment absents. Com a resultat, el fitxer limfa no pot drenar i dilatar el limfàtic d'un sol ús i multiús. es produeix. Això també es coneix com a limfangiectàsia. El tumor que es forma en aquestes dilatacions consisteix en diverses estructures de teixits semblants a quists. S’omplen d’un fluid proteic que conté molts granulòcits eosinòfils.
Símptomes, queixes i signes
El limfangioma sol aparèixer per primera vegada a principis infància. En gairebé el 90 per cent de tots els casos, les malformacions vasculars apareixen immediatament després del naixement, però no més tard als cinc anys. En la majoria dels casos, el tumor es troba a la coll o al clatell. En el 20 per cent dels casos, es troba sota les aixelles. Rares vegades es veuen afectades altres parts del cos. No obstant això, els tumors benignes també poden aparèixer al mediastí, pleura, pericardi, vulva, penis, engonal, ossos, pàncrees, ovaris o a tota la resta de l’abdomen. En la majoria dels casos, els limfangiomes són de color clar o pell de colors. No obstant això, les hemorràgies es troben sovint a les cavitats del limfangioma cavernós. En aquestes zones, el limfangioma es torna més fosc i apareix de color blavós a porpra. Mentre capil·lar el limfangioma tendeix a presentar-se com a petites vesícules, l’higroma quístic i, sobretot, el gigantisme limfangiomatosi poden causar creixements més grans. Depenent de la seva mida i ubicació, les malformacions vasculars també poden desplaçar altres òrgans i causar els símptomes de desplaçament corresponents. Per exemple, l'estrenyiment de la via aèria pot provocar respiració dificultats, dificultat per empassar o postura forçada del cap.
Diagnòstic i evolució de la malaltia
El diagnòstic sempre comença amb una atenta presa del pacient historial mèdic. Aquesta part del procés de diagnòstic també s'anomena historial mèdic. Després se segueix un examen físic. Tanmateix, per diferenciar de manera fiable el limfangioma d'altres anomalies dels vasos, an ultrasò s’ha de realitzar un examen (sonografia). El ultrasò també comprova si altres estructures d'òrgans o teixits estan estretes o desplaçades per la ubicació del limfangioma. En el cas de limfangiomes a l’interior del cos, imatges per ressonància magnètica (MRI) pot ser necessària.
complicacions
El limfangioma provoca malformacions molt greus en el pacient, que es produeixen principalment als vasos i poden restringir significativament la vida diària i la qualitat de vida de la persona afectada. En molts casos, la persona afectada pateix hemorràgies i, per tant, una decoloració de la pell. A més, també es formen tumors i creixements, que en un cas molt desfavorable també es poden estendre a altres regions del cos. Les malformacions dels vasos poden tenir un efecte negatiu sobre els òrgans i, possiblement, desplaçar-los. Això pot lead a problemes respiratoris o empassar dificultats. La empassar dificultats sovint causen dificultats per prendre aliments o líquids. En el pitjor dels casos, el respiració les dificultats també poden lead a una pèrdua de consciència. No és estrany que el limfangioma lead a una mala postura del cap, resultant en tensió o altres símptomes incòmodes. El limfangioma es tracta eliminant el tumor. A més, les persones afectades depenen de diverses teràpies fins i tot després de l’extirpació. No obstant això, no sempre es pot garantir un curs positiu de la malaltia.
Quan s’ha d’anar al metge?
Els limfangiomes s’han de diagnosticar i tractar ràpidament. En cas contrari, els creixements poden provocar malformacions cròniques dolor i més complicacions. Els pares que descobreixen una inflor o un bony en el seu fill són els millors per informar el pediatre. Símptomes generals com febre, pèrdua de gana or respiració els problemes també poden indicar una malformació vascular i s’han d’investigar. Els limfangiomes no són normalment problemàtics, sempre que siguin reconeguts i tractats en una etapa inicial. Els nens malalts s’han d’examinar periòdicament fins i tot després d’haver eliminat la malformació, ja que hi ha un major risc de recurrència. Si un dels pares té malformacions del sistema limfàtic, s’hauria d’examinar rutinàriament el nen. Com que és una malaltia hereditària, és possible un diagnòstic específic, sovint mentre el nen encara està a l’úter. Els limfangiomes són diagnosticats i tractats per un internista o limfòleg. El metge de família pot fer un diagnòstic provisional inicial. Si el creixement es localitza al cap, columna vertebral o extremitats, el pacient també ha de rebre teràpia física per preservar o restaurar les funcions essencials del cos.
Tractament i teràpia
A diferència dels hemangiomes, els limfangiomes no solen regressar espontàniament. En la majoria dels casos, els tumors vasculars s’eliminen completament. Aquesta extirpació completa del tumor també s’anomena extirpació. Per a una curació completa, el tumor realment s’ha d’eliminar completament. En cas contrari, sempre es produiran recurrències. Tot i això, només un terç de tots els limfangiomes es poden eliminar completament directament durant la primera operació. Sovint queden petites vesícules al llarg del els nervis o òrgans. Després es tornen a omplir de líquid més tard i formen un nou limfangioma. Teràpia amb làser s'utilitza sovint com a alternativa o en combinació amb la cirurgia. L’avantatge del tractament amb làser és que el procediment no és tan estressant com la cirurgia i també és petit cicatrius romandre. No obstant això, solen ser necessaris diversos tractaments per eliminar-los completament. Les teràpies farmacològiques solen romandre sense èxit. Només l’escleroteràpia amb Picibanil és adequada per al tractament mèdic. En aquest procediment, una soca de els bacteris (Estreptococ pyogenes) s’injecta repetidament al limfangioma. El procediment s’utilitza quan el risc de cirurgia és massa gran. Si els limfangiomes afecten els òrgans, la inserció d’un estómac També pot ser necessària una sonda o una traqueotomia. En principi, però, el pronòstic del limfangioma es pot considerar bo. És un tumor benigne, de manera que l’extirpació completa també significa curació completa. La taxa de mortalitat és aproximadament del tres per cent.
Perspectives i pronòstic
L’abast de les malformacions determina en última instància el pronòstic del limfangioma. Es dóna un bon pronòstic en un gran nombre de pacients a causa de les opcions disponibles teràpia sovint són suficients amb el coneixement escènic actual. En el cas de canvis lleus als vasos, pot haver-hi una absència de símptomes durant tota la vida. Sovint, en aquests casos, el diagnòstic només és possible mitjançant una troballa incidental, però no és d’esperar cap curació espontània de la malaltia, ja que les malformacions resten per a tota la vida. No hi ha cap opció de tractament que condueixi a una recuperació completa i, per tant, a una eliminació de les malformacions. Normalment, els canvis del teixit i els vasos han de ser tractats quirúrgicament. Els tumors es desenvolupen i s’han d’eliminar per evitar més complicacions. Teràpia amb làser s'utilitza sovint per minimitzar les cicatrius. Si les intervencions continuen sense més alteracions, es pot esperar un alleujament significatiu dels símptomes. No obstant això, els controls s’han de fer a intervals regulars al llarg de la vida per comprovar l’activitat funcional dels vaixells. Malgrat tots els esforços, la gestió de l'estil de vida és limitada en el cas del limfangioma. La capacitat física s’ha d’adaptar a les especificacions de l’organisme i s’ha d’evitar el sobreesforç. Sempre hi ha riscos per al desenvolupament de situacions agudes en aquesta malaltia, que s’han de minimitzar.
Prevenció
Com que les causes exactes del limfangioma encara no estan clares, no és possible prevenir la malaltia.
Aftercarecare
El tipus i la durada de l’atenció de seguiment depenen de la localització i el tractament del limfangioma. Sovint, sense cura posterior mesures són necessaris. Si es va extirpar quirúrgicament el tumor benigne, es va curar el quirúrgic cicatrius s’ha de controlar. Si es produeixen complicacions postoperatòries, es fa necessari un seguiment intensiu. Com a regla general, després de l’extirpació amb èxit, es realitzen diversos exàmens de control per determinar si s’ha repetit un limfangioma. En algunes zones del cos, com la mama, els pacients poden detectar-ho ells mateixos mitjançant una palpació regular. No obstant això, en aquests casos també és recomanable fer exàmens periòdics per part d’un metge. L’interval exacte dels controls el determina l’especialista respectiu. Tan aviat com els afectats tornin a notificar els canvis, haurien de consultar un especialista independentment dels intervals de revisió acordats. Les persones afectades s’han de controlar de prop en cas d’anomalies recurrents.
Què pots fer tu mateix?
El limfangioma no s’ha estudiat completament mèdicament. Per aquest motiu, no es coneixen prou les opcions d’autoajuda. Per protegir-se de la irritació de la pell, s’ha d’evitar l’exposició directa a la llum solar. De la mateixa manera, els productes cosmètics s’han de seleccionar i utilitzar només en consulta amb el metge. Cal tenir cura de no ratllar els tumors benignes a la cara o coll sense voler, ja que això pot conduir a inflamació. A més, si les membranes mucoses del boca es veuen afectats, s’ha d’evitar el consum d’aliments àcids o picants. Els pacients i els familiars poden aprofitar grups d’autoajuda i fòrums per intercanviar informació amb altres persones afectades. Els consells i consells quotidians per tractar la malaltia a la vida quotidiana es discuteixen en un ambient de confiança. Això estabilitza el psicològic condició de molts dels afectats, alleuja les pors i condueix a l'aclariment de preguntes obertes. Les experiències recents es discuteixen entre elles d’aquesta manera i poden ajudar a millorar el benestar general. Els massatges regulars ajuden a alleujar la tensió. Segons la ubicació i l’extensió, el propi pacient o amb l’ajut de familiars pot prevenir i alleujar les queixes musculars mitjançant moviments circulars. Per a la zona de les espatlles i el coll, també és beneficiós un subministrament adequat i continu de calor.
