El metabolisme intermedi també es coneix com metabolisme intermedi. Implica tots els processos metabòlics a la interfície del metabolisme anabòlic i catabòlic. Els trastorns dels processos metabòlics intermedis es deuen generalment a defectes enzimàtics i es manifesten predominantment com a malalties d’emmagatzematge.
Què és el metabolisme intermedi?
El metabolisme intermedi és un procés metabòlic que es relaciona amb el metabolisme anabòlic i catabòlic. La figura mostra el metabolisme a la paret cel·lular. El metabolisme (també anomenat metabolisme) es divideix per la medicina en anabolisme i catabolisme. L’anabolisme s’utilitza per acumular compostos químics. El catabolisme serveix per degradar-lo. Una tercera reacció metabòlica és l’amfibolisme. Aquest terme s’associa al metabolisme intermedi. Les reaccions metabòliques del metabolisme intermedi es refereixen a metabòlits amb una petita molecular massa per sota dels 1000 g / mol. Aquests metabòlits es converteixen entre si en les reaccions del metabolisme intermedi. Depenent de la demanda, el metabolisme intermediari obté metabòlits a partir d’aquest catabolisme o anabolisme. A diferència d’aquests dos conceptes de metabolisme, el metabolisme intermedi no s’associa ni amb la degradació ni amb l’acumulació específica. L’amfibolisme pot tenir efectes anabòlics i catabòlics. En definitiva, el metabolisme intermedi comprèn totes les reaccions metabòliques que es produeixen a les interfícies individuals de l’anabolisme i el catabolisme. El catabolisme correspon a una degradació oxidativa en gran mesura molècules (hidrats de carboni, lípids, proteïnes), i es considera que l’anabolisme és la síntesi enzimàtica de components cel·lulars moleculars.
Funció i tasca
El catabolisme es descompon molt molècules d’aliments en molècules més petites per alliberar energia i conservar rica en informació fosfat vincles com adenosina trifosfat. El catabolisme té tres etapes principals. L'etapa 1 correspon a la descomposició de nutrients importants molècules en blocs de construcció individuals. polisacàrids, per exemple, es converteixen en hexoses i pentoses. Els greixos es converteixen àcids grassos i glicerol. Proteïnes es desglossen per individus aminoàcids. El pas 2 correspon a la conversió de totes les molècules formades al pas 1 a molècules més simples. A l'etapa 3, els productes de l'etapa 2 es transfereixen a la degradació final i, per tant, a l'oxidació. El resultat d’aquesta etapa és carboni diòxid i aigua. L’anabolisme correspon principalment a un procés de síntesi que dóna lloc a estructures més complexes i més grans. L’augment de mida i complexitat s’acompanya d’una disminució entropica. L'anabolisme es basa en el subministrament d'energia lliure, que aquesta extractes des fosfat enllaços d’ATP. Igual que el catabolisme, l’anabolisme es produeix en tres etapes. En la primera etapa, es basa en els petits blocs constructius de l'etapa catabòlica 3. La fase 3 del catabolisme és, doncs, al mateix temps la fase 1 de l'anabolisme. Per tant, les vies metabòliques catabòliques i anabòliques no són idèntiques, sinó que tenen l’etapa catabòlica 3 com a element central i de connexió. Aquesta etapa representa, doncs, un pas metabòlic comú. La via central comuna del catabolisme i l’anabolisme és l’amfibolisme. Aquesta via central té funcions dobles i pot produir una degradació catabòlica completa de les molècules i proporcionar anabòlicament molècules més petites com a materials de partida per als processos de síntesi. Per tant, el catabolisme i l’anabolisme tenen com a base processos interdependents. El primer d'aquests processos es considera les successives reaccions enzimàtiques que lead a la degradació i degradació de biomolècules. Els productes químics intermedis d’aquest procés s’anomenen metabòlits. El processament de substàncies en metabòlits correspon al metabolisme intermedi. El segon procés caracteritza cada reacció individual del metabolisme intermedi i correspon a un intercanvi d’energia. Es tracta d’un acoblament energètic. Així, en certs porus de la seqüència de reacció catabòlica, l'energia química es conserva en convertir-se en rica en energia fosfat lligams. Certes reaccions de la seqüència metabòlica anabòlica acaben per aprofitar aquesta energia.
Malalties i trastorns
El metabolisme general proporciona diversos punts de partida per a certes malalties. Els trastorns del metabolisme intermedi poden tenir conseqüències mortals, fins i tot mortals, com és el cas, per exemple, quan els metabòlits tòxics es dipositen en òrgans vitals durant el metabolisme intermedi, cosa que afecta la funció d’aquests òrgans. Mutacions que lead a una deficiència o mal funcionament de determinats metabòlics enzims sovint s’associen a aquests trastorns del metabolisme intermedi. Un desequilibri entre l'oferta i la demanda respecte a determinades substàncies químiques també pot provocar trastorns del metabolisme intermedi. Els trastorns intermedis del metabolisme relacionats amb la mutació inclouen malalties d’emmagatzematge de glicogen. Aquest grup de trastorns dóna lloc a l’emmagatzematge de glicogen en diversos teixits corporals. Conversió a glucosa difícilment és possible, si escau, per als pacients d’aquestes malalties. La causa és un defecte relacionat amb la mutació enzims per a la degradació del glicogen. Entre les malalties d’emmagatzematge del glicogen a causa de defectes enzimàtics s’inclouen, per exemple, la malaltia de von Gierke, la malaltia de Pompe, la malaltia de Cori, la malaltia d’Andersen i la malaltia de McArdle. A més, la malaltia de Hers i la malaltia de Tarui també entren en aquest grup de malalties. Els defectes poden afectar diversos metabolismes enzims, per exemple, alfa-1,4-glucan-6-glicosiltransferasa, alfa-glucan fosforilasa o alfa-glucan fosforilasa i fosfofructocinasa a més de glucosa-6-fosfatasa, alfa-1,4-glucosidasa i amilo-1,6-glucosidasa. Les malalties d’emmagatzematge a causa de trastorns metabòlics intermedis no necessiten ser glicogenoses, sinó que poden correspondre igualment a mucopolisacaridosis, lipidosi, esfingolipidosi, hemocromatosi o amiloidosi. En lipidosis, lípids s’acumulen a les cèl·lules. En el context de les amiloïdosi, la deposició de fibres de proteïnes insolubles es produeix intracel·lularment i extracel·lularment. Hemocromatosi es caracteritza per una deposició anormal de de ferro, i les esfingolipidosis són la base dels defectes enzimàtics lisosomals que causen l'acumulació d'esfingolípids. L'efecte de la malaltia d'emmagatzematge depèn principalment de la substància emmagatzemada i del teixit que l'emmagatzema.
