També es coneix el quadre clínic de l’hipaldosteronisme primari Síndrome de Conn. Es caracteritza per nivells elevats de l'hormona aldosterona, que augmenta sang pressió.
Què és l’hipaldosteronisme primari?
En la majoria dels casos, l’hiperaldosteronisme primari subjacent és la hiperplàsia de l’escorça suprarenal o l’adenoma adrenocortical. El resultat és un augment de la producció de l’hormona aldosterona. Això augmenta sang pressió, de manera que el hiperaldosteronisme primari sovint es manifesta com hipertensió, és a dir hipertensió. Aquest tipus de hipertensió s’anomena secundària perquè és causada per un trastorn hormonal. Se solia suposar que l’hiperalderosteronisme primari era la causa subjacent en només menys de l’XNUMX% de tots els pacients amb hipertensió. Avui, però, la hipòtesi dominant és que el condició és fins i tot una de les causes més freqüents d’hipertensió. No obstant això, se sol reconèixer tard, és a dir, quan la hipertensió no es pot controlar amb èxit ni després teràpia amb tres o més les drogues. A rebaixat potassi nivell al sang també es pot mesurar. Tot i que els símptomes no difereixen dels de la hipertensió clàssica, la probabilitat de malalties secundàries com ara carrera i l’infart de miocardi és significativament superior.
Causes
La causa de l’hipaldosteronisme primari és un canvi a l’escorça suprarenal. Aquest canvi afecta una zona molt específica, és a dir, la zona glomerulosa. A la zona glomerulosa de l’escorça suprarenal, l’hormona esteroide aldosterona es produeix, cosa que provoca una disminució sodi excreció i, per tant, augmenta pressió arterial perquè aigua es conserva juntament amb sodi. Al mateix temps, augmenta potassi excreció. Amb una funció normal de l’escorça suprarenal i de les glàndules de nivell superior, pressió arterial per tant, es regula i s’ajusta a les necessitats actuals. En l’hipaldosteronisme primari, aquest bucle de control ja no funciona i l’escorça suprarenal produeix massa aldosterona. Aquesta és la raó hipertensió es produeix. Els canvis esmentats poden implicar bàsicament tres patologies, ja sigui una hiperplàsia adrenocortical bilateral, un adenoma adrenocortical que produeix aldosterona o un canvi familiar a l’escorça suprarenal. Actualment, el 70 per cent dels casos d’hiperaldosteronisme primari es deuen a hiperplàsia adrenocortical bilateral i menys del 30 per cent es deu a l’adenoma. Només en menys de l'1% dels casos condició genètic.
Símptomes, queixes i signes
L’hiperaldosteronisme primari sovint esdevé simptomàtic amb la hipertensió arterial. Hipopotasèmia i metabòlica alcalosi també poden ser signes de la malaltia. No obstant això, poques vegades, aquests tres símptomes clàssics es manifesten alhora. Freqüentment, sèrum potassi també es troba en el rang normal baix. El canvi en els nivells de potassi condueix, entre altres coses, a la lasitud, l’adinàmia, restrenyiment, i una forma lleu de diabetis insípid caracteritzat per augmentar la micció i la set. La raó d'això és que hipopotasèmia també afecta els circuits reguladors d'altres les hormones, trastornant-los així. Metabòlica alcalosi, és a dir, un desplaçament del pH de la sang al rang alcalí, també es produeix per la reducció del nivell de potassi. El deficiència de potassi provoca una major transferència d’ions de potassi des de l’interior de la cèl·lula cap a l’exterior de la cèl·lula. Això passa a canvi de hidrogen ions. El ronyó també allibera hidrogen ions perquè pugui reabsorber més potassi. Per tant, en general hi ha una disminució de hidrogen ions a l’espai exterior de les cèl·lules. Com a resultat, l’estat metabòlic es torna alcalòtic.
Diagnòstic i evolució de la malaltia
El diagnòstic es basa en el quadre clínic dels símptomes i en els valors sanguinis característics. En hipertensió, hipertensió secundària com la primària hiperpotassèmia és probable, sobretot si el pacient és molt jove, és a dir, encara no ha superat els 30 anys d’edat o si l’aparició de la hipertensió és molt sobtada en pacients majors de 55 anys. També s’ha de tenir en compte una causa secundària d’hipertensió si es produeix una aparició brusca d’un augment marcat de pressió arterial mentre que el pacient pren medicaments de forma regular i, a més, els pacients amb hiperaldosteronisme primari sovint no tenen la caiguda fisiològica nocturna de la pressió arterial perquè el circuit de control hormonal es veu alterat per la sobreproducció d’aldosterona. Sempre s’ha d’investigar una possible causa secundària d’hipertensió si no hi ha millores significatives fins i tot després de l’ús de tres antihipertensius. les drogues. Es pren sang per confirmar el diagnòstic. Disminució dels nivells alts d’aldosterona renina concentració i activitat, i un augment de l'aldosterona-renina quocient són visibles. Hipopotasèmia i metabòlica alcalosi també pot estar present. Sodi normalment es troba en el rang alt normal perquè hipernatrèmia s’evita mitjançant la controregulació hormonal.
complicacions
Les tres característiques de la hipertensió, la hipopotasèmia i la hipertensió alcalosi metabòlica són responsables de l’elevat risc de complicacions en l’hiperdosteronisme primari. Per exemple, la hipertensió crònica (hipertensió) causa danys a llarg termini a sistema cardiovascular i pot ser lead a l’aterosclerosi, angina pectoris i infart de miocardi a llarg termini. La hipokalièmia provoca debilitat muscular, paràlisi muscular llisa, arítmies cardíaques fins fibril · lació ventricular, i de vegades fins i tot una ràpida descomposició del múscul estricat transversal (rabdomiòlisi). La paràlisi dels músculs llisos pot bloquejar les funcions vitals del cos. Per exemple, intestí o bufeta els músculs poden quedar paralitzats, provocant una paràlisi de la bufeta retenció urinària o obstrucció de l’intestí paralític. La rabdomiòlisi condueix a una debilitat muscular severa, muscular dolor, nàusea, vòmits i febre a causa de la ruptura dels músculs. En casos molt greus, es pot produir una extensa ruptura muscular a causa de la isquèmia. Això representa una emergència que requereix atenció mèdica ràpida. En alcalosi metabòlica, el PH de la sang s’eleva per sobre de 7.43. Aquesta és també una emergència mèdica que es manifesta com a convulsions fins al punt tetània, parestèsies, alteració de la consciència i confusió. Sense un establiment ràpid del PH normal, també es pot produir la mort. A més, l’hiperdosteronisme primari es caracteritza per símptomes com la polidipsia (set inextingible) i la poliúria (excreció de grans quantitats d’orina). La poliuria pot lead exsicosi (deshidratació) de l’organisme tot i beure grans quantitats.
Quan ha d’anar al metge?
Trastorns i peculiaritats de la sistema cardiovascular sempre ha de ser aclarit per un metge. Com a causa, pot haver-hi malalties greus en què calgui actuar. S’ha de presentar al metge pressió arterial alta, palpitacions, calor interna o inquietud persistent. Interrupcions del son nocturn, decoloració del pell i els trets de comportament trepidants indiquen a health deteriorament. És necessària una visita al metge tan aviat com les queixes siguin persistents o augmentin. Perturbacions del tracte digestiu també es consideren inusuals. Si restrenyiment o es produeix una sensació de pressió a l’intestí, cal una visita al metge. Si la persona afectada rebutja la ingesta d'aliments a causa de les queixes, s'ha de consultar amb un metge. Sensació de pressió a l’abdomen, dolor o malestar general s’ha de presentar a un metge. Un metge ha d’investigar més a fons els canvis de pes, la sensació de malaltia, l’apatia o la pèrdua de benestar. Un augment sobtat de la sensació de set s’ha d’entendre com un senyal d’alerta de l’organisme. Si la persona afectada consumeix significativament més líquid de l'habitual sense cap motiu aparent, s'hauria de discutir l'observació amb un metge. Un augment ganes d’orinar és igual d’inusual. Això també s’hauria d’investigar. Alteracions del metabolisme o irregularitats de l'hormona equilibrar indicar una malaltia. Si canvis d'humor, són evidents canvis en la libido o anomalies del comportament, cal un metge.
Tractament i teràpia
Si es confirma la sospita d’hipaldosteronisme primari, es realitzen proves de confirmació. Un és el test de càrrega salina i l’altre és el test d’inhibició de la fludrocortisona. En la prova de càrrega salina, augmenta la secreció d’aldosterona administració of aigua amb sodi. En individus sans, això disminueix la secreció d'aldosterona. La fludrocortisona actua de manera similar a l’aldosterona. Quan s’administra, també disminueix els nivells d’aldosterona en pacients sans. Tanmateix, en persones amb hiperaldosteronisme primari continua sent elevat. Per a la confirmació final del diagnòstic, s’utilitzen procediments d’imatge com sonografia i tomografia per ordinador per detectar l’escorça suprarenal augmentada. Terapèuticament, el medicament espironolactona s’administra, que actua com un antagonista de l’aldosterona i, per tant, redueix el nivell d’aldosterona excessivament alt a la sang. Si hi ha adenomes adrenocorticals, s’han d’eliminar quirúrgicament.
Prevenció
No és possible la prevenció eficaç de l’hipaldosteronisme primari. No obstant això, si es produeixen símptomes típics de la malaltia, s’han d’aclarir el més aviat possible per evitar danys secundaris.
Seguiment
En el hiperaldosteronisme primari, el seguiment depèn del teràpia amb el qual s’ha tractat un pacient. Si el fitxer teràpia consisteix en un tractament amb bloquejadors d’aldosterona, i les visites regulars de seguiment al metge són suficients per al seguiment. Això implica comprovar si la pressió arterial del pacient es troba dins d’un rang normal i quina és la tolerància als preparats prescrits. Si un pacient ha tingut una cirurgia mínimament invasiva, les visites de seguiment comproven la cicatrització de la cicatriu quirúrgica i els canvis en la pressió arterial. Si el metge determina que la pressió arterial del pacient ha disminuït significativament sense medicació, no és necessària cap addició de medicació. L’aparició de noves hiperlesions és relativament baixa, de manera que un pacient pot lead una vida normal. No obstant això, si un glàndula adrenal s’havia d’eliminar completament durant el tractament, un pacient pot haver de prendre medicaments per la resta de la seva vida. El les drogues no pretenen afectar tant la pressió arterial. En canvi, el pacient rep cortisol preparatius per normalitzar els seus nivells hormonals. Durant l'examen de seguiment, es pot determinar si s'han format úlceres noves per poder eliminar-les en una etapa primerenca. Aquestes recurrències són molt rares, de manera que la majoria dels pacients poden viure gairebé amb normalitat després de l'adrenalectomia.
Què pots fer tu mateix?
Per als pacients amb aquest diagnòstic, primer cal determinar si la intervenció quirúrgica té sentit. És possible que els nivells d’aldosterona es normalitzin un cop glàndula adrenal de la qual es va originar la malaltia s’elimina. Si l’hiperdosteronisme primari té una altra causa, se sol tractar amb medicaments. Els pacients han de tenir cura de prendre els medicaments prescrits regularment segons les instruccions dels metges tractants, en cas contrari poden no tenir l’efecte desitjat. En pacients amb hiperaldosteronisme primari, disponibles comercialment Inhibidors de l'ECA no funcionen, així que altres analgèsics estan indicats per a ells. En aquest cas, els metges aconsellen quins medicaments poden exercir el seu efecte malgrat un nivell elevat d’aldosterona i per a quins dolor són aconsellables. Segons el temps que es va trigar a fer el diagnòstic, és possible que el pacient ja hagi patit danys derivats de la pressió arterial elevada a llarg termini o d’altres símptomes de la malaltia. Aquest dany es pot compensar fent èmfasi en un estil de vida saludable. Això inclou que el pacient mantingui un pes normal, no de fumar i beure molt poc alcohol. Una salut dieta que inclou una gran quantitat de fruites fresques, verdures, peix de mar i carns magres també es recomana. També és important fer exercici regularment a l’aire lliure, precisament per normalitzar la pressió arterial de forma permanent.
