Les dermatosis autoimmunes amb ampolles són malalties autoimmunològiques en què es troba el cos sistema immune reconeix teixit connectiu entre les capes del pell com a substàncies a rebutjar. Per tant, el sistema de defensa destrueix parts de l ' pell amb anticossos i així inicia ampolles. El sistema de defensa dels pacients està regulat al màxim amb les dermatosis autoimmunes mitjançant un tractament immunosupressor a llarg termini.
Què són les dermatosis autoimmunes ampolloses?
L'home sistema immune reconeix patògens i altres substàncies estranyes que han envaït el cos. Les cèl·lules immunològiques envien anticossos a la zona afectada per defensar-se de les substàncies perilloses. Diverses malalties poden afectar aquesta reacció de defensa endògena. Malalties autoimmunitàries són disfuncions immunològiques. Cèl·lules del sistema immune reconèixer falsament els teixits del cos com a estranys i atacar-los. En principi, es poden veure afectats per tot tipus de teixits malalties autoimmunitàries. Per exemple, hi ha diferents subcategories de malalties autoimmunitàries dels pell teixit. Una d’aquestes és la de les dermatosis autoimmunes amb ampolles. El sistema de defensa de les persones amb dermatosis autoimmunes amb ampolles dirigeix anticossos contra components de la pell. Les capes superiors de la pell es desprenen del teixit subjacent en una seqüència. Comença la formació de butllofes. Els subtipus d’aquest tipus de malalties són el pemfigoide i el pemphigus. Els dos tipus tenen fisiopatologia diferent.
Causes
Generalment, l’etiologia de les malalties autoimmunes s’ha considerat inexplicable. Diverses influències han estat discutides en el passat com a factors causals principals per a la mala programació immunològica, inclosos virus i toxines ambientals. La fisiopatologia de les dermatosis autoimmunes amb ampolles és relativament clara malgrat una causa primària inexplicable. En els trastorns del pemfigoide, els anticossos es dirigeixen a la proteïna molècules que connecten capes de queratocits individuals a la membrana basal. Aquest procés desvincula la membrana basal i afavoreix la formació de butllofes. Alguns exemples d’aquests trastorns són el pemfigoide bullós, el pemfigoide de la membrana mucosa cicatricial i el pemfigoide gestationis. En les malalties del pemphigus, però, els anticossos ataquen els desmosomes de l’epidermis que interconnecten els queratòcits. Les ampolles són més subtils en aquestes dermatosis autoimmunes. En alguns casos, la capa superior de la pell es desprèn de forma escamosa. Alguns exemples de malaltia coneguda per pemphigus inclouen pèmfig vulgar i pemphigus foliaceus.
Símptomes, queixes i signes
Els pacients amb dermatosis autoimmunes amb ampolles pateixen diversos símptomes. En casos individuals, els símptomes depenen principalment del subtipus. Les ampolles bombades indiquen una malaltia pemphigoide. Les ampolles més discretes o absents són més indicatives de trastorns de pamfig. Moltes dermatosis autoimmunes s’associen a pruïja o lleus ardent. Aquest símptoma motiva els pacients a esgarrapar-se. No obstant això, el procés de ratllar agreuja o dissemina encara més les dermatosis. Tot i que, en casos individuals, les membranes mucoses també es poden veure afectades per la formació de butllofes de dermatosis autoimmunes, aquest fenomen és bastant atípic per a les malalties del panfig en particular. És comú la destrucció de totes les dermatosis amb ampolles de naturalesa autoimmunològica proteïnes, enzims, o altres membres connectius dins de les capes de la pell. Els membres connectius específics que el autoanticossos destruir i les capes en què es troben aquestes substàncies depenen de la malaltia específica.
Diagnòstic i progressió
El diagnòstic d’una malaltia autoimmune amb ampolles el fa el dermatòleg. La sospita inicial es deu únicament al diagnòstic visual. La sospita es confirma mitjançant la microscòpia d'immunofluorescència de partícules de la pell o el diagnòstic sèric. Pot diferir-se de les dermatosis autoimmunes individuals a simple vista. No obstant això, l'anàlisi histopatològica pot distingir les formes individuals relativament bé. La detecció d'alguns anticossos a la pell és un pas decisiu en aquest procés. Per als pacients amb dermatosis autoimmunes amb ampolles, el pronòstic depèn de la malaltia en qüestió. Els factors personals també juguen un paper decisiu. Particularment per a les malalties autoimmunes, s’aplica bàsicament un curs individual. A més, les opcions de tractament per als pacients afectats han millorat significativament en els darrers anys.
complicacions
Les dermatosis autoimmunes amb ampolles descriuen certes afeccions dermatològiques que afecten l'estructura de la pell per anticossos del sistema immunitari del propi cos. En aquest procés, parts de la pell i el teixit es desprenen capa per capa i es formen butllofes. El símptoma es produeix principalment a les extremitats, la part superior del cos, la cara i les membranes mucoses. Per a la persona afectada, sorgeixen complicacions en la vida quotidiana i professional. Desagradable dolor els símptomes i la picor poden convertir-se en un element físic i psicològic addicional estrès prova. En dermatologia, la dermatosi autoimmune amb ampolles es divideix en grups. Les malalties del pemfigoide estan dirigides contra la proteïna de connexió molècules amb un despreniment de la pell força cruixent. La rara dermatosi lineal per IgA en nens i adults mostra una vasodilatació de l’estructura de la pell juntament amb butllofes. També és rara l’epidermòlisi bullosa adquirita, on els anticossos destrueixen col·lagen 7 i afecten la pell amb lesions i butllofes. La malaltia de Duhring reacciona amb descamació de la pell, picor persistent i butllofes. Si se sospita que presenta dermatosi autoimmune amb ampolles, s’ha de consultar immediatament el metge. Drogues teràpia està orientat a casos i requereix un debilitament del sistema immunitari per contenir el símptoma. En aquest procés, en funció de la constitució del pacient, es poden produir complicacions addicionals. Per exemple, a més dels corticoides, immunosupressors també s’administren, que no sempre es toleren. En cas d’emergència, sang s’ha d’iniciar el rentat per a la substitució d’anticossos.
Quan hauríeu de visitar un metge?
Les dermatosis autoimmunes amb ampolles sempre requereixen una visita al metge. En aquest grup de malalties de la pell amb ampolles, el sistema immunitari es dirigeix a zones o capes específiques de la pell. La pell afectada forma butllofes que finalment s’obren. Sense una visita al metge, no es pot aclarir la causa de les ampolles ni es pot donar tractament professional. Aquest grup de malalties de la pell amb ampolles es classifica com a malalties autoimmunes. Això descarta un autotratament o un reconeixement amb èxit dels desencadenants per part del pacient. Les persones afectades depenen d’un metge expert per posar fi al seu patiment de butllofes obertes. En molts casos, un metge expert només està disponible per als malalts després d’una llarga odissea a través de diverses pràctiques de dermatologia. El motiu: les malalties autoimmunes bulloses es troben entre les malalties de la pell força rares. Sovint, aquests pacients només troben ajuda al "Centre for Rare Diseases" del UKSH o instal·lacions clíniques similars. Un cop classificades correctament les dermatosis autoimmunes ampolloses, normalment es pot aconseguir una millora a llarg termini mitjançant un tractament dirigit i una immunosupressió. No es pot ajudar a les persones afectades sense un diagnòstic histopatològic o serològic. Fallen tots els intents de les persones afectades per fer front sense l'ajut d'un metge.
Tractament i teràpia
Malgrat una intensa investigació, els principals desencadenants de les malalties autoimmunes no s’han aclarit de manera concloent. Així, en essència, només es pot especular sobre les causes principals de les malalties i les causes teràpia roman sense resoldre fins que es troba una cura causal. Tot i que els tractaments moderns s’adrecen al sistema immunitari, no inverteixen la programació defectuosa. En canvi, els enfocaments de tractament moderns bàsicament esmorteixen el sistema immunitari de manera que els atacs al teixit del propi cos siguin més moderats en el futur. Aquests enfocaments de tractament també es coneixen com a teràpies immunosupressores. Es tracta principalment de tractaments farmacològics conservadors. Immunosupressors s’utilitzen per regular l’activitat del sistema immunitari del cos. Conegut immunosupressors són, per exemple, diverses cortisona preparats que tenen un efecte sistèmic. Per al tractament immunosupressor a llarg termini de les dermatosis autoimmunes amb ampolles, agents com dapsona, azatioprinai micofenolat també s’utilitza mofetil. Aguda teràpia és sovint amb cortisona-colles. Es recomana als pacients que no ratllin les butllofes. A més, la cura i la higiene generals de la pell són rellevants en el context de les dermatosis autoimmunes. En casos particularment greus, els anticossos nocius es poden eliminar del sang mitjançant un rentat de sang especial. Això sang El rentat utilitza forces centrífugues i separa selectivament la sang del pacient dels anticossos per tal de retornar la sang filtrada a la persona afectada. les drogues es pot utilitzar per inhibir la formació de nous anticossos. Atès que la nutrició s'ha identificat com un factor de risc per a algunes dermatosis autoimmunes, la dieta s'ha d'ajustar si cal. Evitar situacions d’estrès o utilitzar estratègies per fer-hi front estrès també pot tenir un efecte positiu en el curs personal.
Perspectives i pronòstic
El pronòstic de les dermatosis autoimmunes amb ampolles és desfavorable. Malgrat tots els esforços, científics i investigadors encara no han aconseguit trobar la causa de la malaltia. Per tant, no és possible un tractament mèdic específic. A la pràctica, s’utilitzen diversos enfocaments terapèutics per tractar els símptomes, però no lead a la cura de la malaltia. En la majoria dels casos, es fa una teràpia a llarg termini, ja que fins i tot mesos després de l'inici del tractament, immediatament després de la interrupció de la medicació, els símptomes tornen a aparèixer. Els remeis naturals o mètodes curatius alternatius tampoc han estat capaços d’aconseguir resultats suficients fins ara. Poden recolzar el cos individualment i proporcionar alleujament de diverses seqüeles, però no poden proporcionar una recuperació completa. Són útils aquells contra la picor o a favor estrès reducció. Així, el pacient experimenta una millora del benestar general. Com que alguns resultats de la investigació suggereixen que es pot trobar una solució en un sistema immunitari sa, hi ha esforços per estabilitzar-lo i millorar-lo. Per tant, el pacient pot experimentar alleujament dels seus símptomes amb un estil de vida saludable i equilibrat dieta. Per fer front a la malaltia a la vida quotidiana, ajuda el suport psicoterapèutic del pacient. Tot i que actualment no es pot curar, els mètodes es poden utilitzar per trobar una manera d’assolir una bona qualitat de vida malgrat les dermatosis autoimmunes amb ampolles.
Prevenció
Preventius mesures eliminar factors de risc que podria contribuir al desenvolupament de malalties. En les dermatosis autoimmunes amb ampolles, es creu que són hàbits dietètics, així com estrès psicològic i malalties virals factors de risc. Encara que no tots factors de risc necessàriament es poden excloure, hi ha poques altres opcions disponibles per a la prevenció específicament en el context de malalties autoimmunes.
Seguiment
En la majoria dels casos, el mesures o les opcions d’atenció posterior a aquesta malaltia són molt limitades. En primer lloc, la persona afectada depèn d’aquesta manera d’una detecció precoç de la malaltia, de manera que es poden evitar complicacions addicionals i un empitjorament dels símptomes. Com més aviat es consulta un metge, millor serà el desenvolupament de la malaltia. Per aquest motiu, la detecció precoç és una prioritat. Els pacients amb aquesta malaltia depenen de prendre medicaments. És important assegurar-se que la medicació es pren correctament i regularment i que sigui correcta dosi també s’ha d’observar. En cas de preguntes o incerteses, sempre s’ha de contactar primer amb un metge. Tot i això, no és estrany que els afectats en depenguin diàlisi. Sovint necessiten l’ajut i el suport d’amics i familiars, i també és molt important el suport psicològic. En la majoria dels casos, aquesta malaltia també redueix l’esperança de vida de la persona afectada. En general, un estil de vida saludable amb un estil de vida saludable dieta també té un efecte positiu en l’evolució posterior d’aquesta malaltia.
Això és el que podeu fer vosaltres mateixos
Les persones afectades poden fer poques coses sobre les causes de la malaltia des d’una perspectiva mèdica convencional, però poden evitar una sèrie d’errors que agreugen el curs de la malaltia. En cap cas, els pacients no han de ratllar les ampolles. Esgarrapar-los oberts corre en primer lloc el risc de cicatritzar i, en segon lloc gèrmens pot ficar-se a la ferida de ratllat, que pot lead a infeccions secundàries molt desagradables i de vegades perilloses. Si les butllofes són molt picoroses, antihistamínics de la farmàcia, que s’ofereixen com a cremes, tauletes o gotes, poden ajudar. Les persones que no puguin controlar l’impuls de ratllar haurien de portar guants de cotó per no ferir la pell malalta amb les ungles. Les pròpies butllofes normalment no es poden fer invisibles amb el maquillatge, però si més no es pot amagar la vermellor de manera que el canvis de pell en naturopatia, una connexió entre el sistema autoimmune i l’intestinal health se sospita. Per tant, sovint s’aconsella a les persones afectades per malalties autoimmunes patir un còlon netejar seguit de rehabilitació intestinal. L’eficàcia d’aquest mètode de tractament no està demostrada científicament. No obstant això, els pacients informen reiteradament d’èxits curatius. Com que el tractament almenys no causa efectes secundaris greus, no es pot dir res en contra de provar-lo. La rehabilitació intestinal sol anar acompanyada d’un canvi en la dieta, que també és defensada per la medicina convencional. En qualsevol cas, els afectats haurien de guardar un diari alimentari i comprovar si hi ha una correlació estadística entre certs aliments i episodis aguts de la malaltia.
