Gastrosquisis: causes, símptomes i tractament

La gastrosquisis és una malformació de la paret abdominal del nen que es desenvolupa mentre el nen encara està a l’úter. A causa de causes que encara no estan clares, la paret abdominal es divideix i òrgans interns filtrar. Teràpia per al condició s’ha de donar immediatament després del naixement.

Què és la gastrosquisis?

La gastrosquisis és un defecte de la paret abdominal que es produeix abans del naixement (prenatal). El terme prové del grec gastro = abdomen, estómac i s-chismà = escletxa i, per tant, s’anomena escletxa abdominal. En la gastrosquisis, es forma una esquerda d'uns 2-3 cm a la paret abdominal del fetus ben aviat embaràs, generalment a la dreta de l 'umbilic, a través del qual òrgans interns filtrar. En la majoria dels casos, l'intestí empeny a través de l'obertura abdominal i es troba al líquid amniòtic. No obstant això, altres òrgans, com el fetge or estómac, també pot caure de l'abdomen a través de la clivella. Com que l'intestí flota lliurement a la zona líquid amniòtic i no experimenta cap limitació de la paret abdominal, no es desenvolupa amb normalitat. Els bucles intestinals es dilaten i l’òrgan es fa més gran del que hauria de ser. A més, l’intestí es pot torçar i, com a conseqüència, pot haver-hi problemes circulatoris que, en el pitjor dels casos, causin la mort dels teixits. La gastrosquisis és bastant rara, tot i que s’ha observat un augment de la incidència en els darrers anys.

Causes

No hi ha una explicació clara per al desenvolupament de la gastrosquisi. Existeixen diverses teories. Una explicació suposa que el dret umbilical vena, un vaixell que només és present al començament de embaràs i posteriorment retrocedeix, és responsable del condició. La funció d’aquest vena és nodrir la paret abdominal. Si retrocedeix massa d'hora, la paret abdominal queda poc proveïda, el teixit mor i el defecte es desenvolupa. Atès que el creixement de l’intestí s’inicia aproximadament al mateix temps, s’enfonsa per sortir del cos per l’obertura. Aquesta teoria també explicaria per què la gastrosquisis sol produir-se a la dreta de l’úmbil. Una altra teoria suposa que el oclusió d'un artèria al costat dret condueix a una mena d’infart de teixit i provoca l’escissió. Una tercera teoria suposa que un trastorn provoca malformacions vasculars i, per tant, la paret abdominal no es tanca. Per últim, hi ha l'opinió que la gastrosquisis pot resultar d'una ruptura de la membrana al voltant del cordó umbilical.

Símptomes, queixes i signes

La gastrosquisis es manifesta per una esquerda abdominal que es nota immediatament durant i després del naixement del nadó. D’aquesta esquerda abdominal surten essencialment parts de l’intestí. Això pot ser tant de l’intestí gros com de l’intestí gros intestí prim. Abans del naixement, es pot detectar la gastrosquisis ultrasò. Tot i que l'intestí encara està protegit abans del naixement, després es produeixen complicacions greus i de vegades mortals. Els bucles de l'intestí situats fora de l'abdomen no estan protegits i, per tant, són molt susceptibles a la infecció. Les infeccions es converteixen fàcilment en peritonitis, que sovint pren un rumb molt seriós. A més, un intestí amenaçador inflamació també es pot desenvolupar, provocant la mort de parts de l’intestí. Els bucles externs de l’intestí també emmagatzemen líquids i, per tant, apareixen inflats. La formació de fibrina també pot fer que algunes parts de l’intestí s’enganxin. Finalment, obstrucció intestinal es pot produir, en què moren grans porcions de l’intestí. Sense tractament, la gastrosquisis en el nounat és mortal a causa de les complicacions esmentades anteriorment. Tanmateix, el fitxer condició es tracta fàcilment quirúrgicament. El procés de curació pot trigar diverses setmanes o mesos. Com a regla general, però, la gastrosquisis es cura completament. En alguns casos, però, hi ha malformacions que s’acompanyen com estrenyiment o atresia a l’intestí que també s’ha de tractar absolutament.

Diagnòstic i curs

Mitjançant ultrasò (sonografia), la gastrosquisis es pot detectar amb un alt grau de certesa (90%) ja a la 16a setmana de embaràs, de vegades fins i tot abans. La sonografia també proporciona una bona indicació de la mida del defecte, de la quantitat de l'intestí o de quins altres òrgans han filtrat de l'abdomen. Si la gastrosquisis és sospitosa per la ultrasò troballes, amniocentesi sovint es realitza per a més aclariments. Un valor AFP augmentat (AFP és una proteïna) al líquid amniòtic pot ser una indicació més de la malaltia, però no es considera una prova. A causa del defecte de la paret abdominal, el òrgans interns, especialment parts de l’intestí, cauen a la cavitat amniòtica i flotador lliurement en el líquid amniòtic. Els bucles intestinals créixer fortament per manca de confinament i estan inflats (edematosos). Si es torça l’intestí, pot lead a problemes circulatoris i, per tant, a la mort del teixit intestinal. A més, el líquid amniòtic està contaminat per les excrecions de fetus. En clíniques especialitzades, en casos rars, si el concentració de residus és massa alt, es substitueix el líquid amniòtic. La gastrosquisis s’ha de controlar de prop durant l’embaràs. Sempre es té en compte tant la maduresa del nen com l’extensió del dany a l’òrgan.

complicacions

La gastrosquisis pot causar la mort del nen en el pitjor dels casos si la malaltia no es tracta immediatament després del naixement. En la majoria dels casos, però, és possible un diagnòstic molt precoç, de manera que el tractament pot començar immediatament després del naixement. Això pot evitar danys secundaris i complicacions addicionals. Si es torça l’intestí, el teixit intestinal pot morir perquè ja no se li subministra sang correctament. De la mateixa manera, també es poden danyar altres òrgans. El dany depèn en gran mesura de la gravetat de la gastrosquisi. Per regla general, cal fer revisions periòdiques per controlar permanentment els danys. En la majoria dels casos, el tractament implica una intervenció quirúrgica. Durant aquest procediment, es retira l'intestí perquè no hi hagi complicacions i el teixit no mor. Igualment, si cal, s’han d’examinar i tractar també altres danys als òrgans. En la majoria dels casos, si el tractament es realitza immediatament després del naixement, el nen tindrà un resultat positiu. No es produeixen més complicacions.

Quan ha d’anar al metge?

Les mares embarassades han d’anar sempre a les revisions d’embaràs que s’ofereixen. Les revisions mèdiques poden detectar diverses irregularitats o malalties del nadó. Al segon trimestre, un ginecòleg ja pot diagnosticar de manera fiable la gastrosquisis. Per tant, és aconsellable aprofitar les possibilitats d’exàmens per ultrasons a partir d’aquest moment. Si es produeix un part internat, es realitzen rutinàriament diversos exàmens de mare i fill immediatament després del part. Per tant, en la majoria dels casos, la intervenció dels familiars ja no és necessària en aquest moment. Sovint, a cesària es realitza a causa de la gastrosquisis detectada, de manera que es té cura mèdica immediata del nen a l’hospital. Si es produeix un part a casa no programat, s’ha de trucar a un metge per fer una visita a casa o s’ha de notificar als serveis mèdics d’emergència mentre el nadó encara neix. Fins i tot si l’afecció no es va notar durant l’embaràs, sempre s’ha de consultar un metge immediatament després del part a casa. En general, una dona embarassada ha de consultar un metge tan aviat com tingui la vaga sensació que alguna cosa pot fallar en el seu fill en creixement. A part d’assistir a revisions, és important consultar el metge en cas de percebre irregularitats, sensació general de malaltia o altres anomalies.

Tractament i teràpia

La possibilitat de tractar la gastrosquisi comença després del naixement. Més sovint, cesària (sectio) s’aconsella, però la pràctica no ha demostrat clarament cap avantatge respecte al part vaginal normal. L'únic tractament possible per al defecte és la intervenció quirúrgica, que s'ha de realitzar immediatament després del naixement, com a màxim 18 hores després. La cura inicial consisteix a torçar cap enrere (derotar) qualsevol intestí retorçat. El nadó es col·loca de costat perquè no d'un sol ús i multiús. es pessiguen. A més, el cos del nadó s’embolica en un embolcall de plàstic estèril per evitar que els òrgans externs s’assequin i per mantenir-lo calent. Es col·loca un tub d'alimentació i accés venós per permetre al cos rebre medicaments i nutrició. Durant la cirurgia, els òrgans s’examinen per detectar danys als teixits i, si és possible, es tornen a la cavitat abdominal. Aquesta cirurgia s’anomena tancament primari. No obstant això, si els òrgans són massa grans, no tindrien prou espai a la cavitat abdominal del nadó, cosa que provocaria que es desenvolupés una pressió excessiva, que al seu torn afecta d'un sol ús i multiús. i òrgans, causa problemes circulatoris i pot afectar el cor. En aquest cas, es realitza l’anomenat tancament de diverses etapes. Es tracta de col·locar els òrgans en una bossa sobre el defecte de la paret abdominal. Aquesta bossa es redueix de forma gradual, empenyent lentament els òrgans cap a la cavitat abdominal. Finalment, la cavitat abdominal es tanca. Aquest mètode evita l'augment excessiu de pressió.

Perspectives i pronòstic

Si no es tracta, la gastrosquisis provoca un curs desfavorable de la malaltia. Immediatament després del naixement, els pacients han de rebre una atenció mèdica adequada per garantir la supervivència de l'individu afectat. Tot i que es pot fer un diagnòstic a l’úter i es fa mitjançant amniocentesi, el tractament només es pot realitzar després del part. La malformació es corregeix en un procediment quirúrgic. Això restaura la funcionalitat de l’intestí. Si l’operació es realitza sense més complicacions, el pacient es considera guarit posteriorment. Es realitzen revisions múltiples, especialment durant les primeres setmanes i mesos de vida. L'activitat intestinal, així com el sang circulació s’aclareixen. Si no es produeixen queixes, no hi ha més mesures es requereixen. Si hi ha complicacions o inflamacions a l’abdomen, el procés de curació es retarda. El nadó continuarà ingressat en casos greus fins al dia health la seva condició és estable de manera que no es necessita cap equip. Es poden produir danys als teixits o col·locar un tub d'alimentació. Només en casos molt rars, el dany de l’òrgan és prou greu per requerir una intervenció addicional. És més probable que es faci servir una bossa, que s’utilitza per situar i traslladar els òrgans al seu destí.

Prevenció

Preventius mesures contra la gastrosquisis no existeixen. No obstant això, el diagnòstic precoç és important. Això permet monitoratge del desenvolupament del nen i de l’expressió de la malaltia, cosa que en última instància augmenta l’èxit del tractament postnatal.

Seguiment

La gastrosquisis no es pot tractar mitjançant atenció postnatal mesures. En aquest cas, la persona afectada depèn d’un tractament directe i especialment precoç per evitar més molèsties o fins i tot la mort del nen. Per tant, el tractament de la gastrosquisis se sol realitzar immediatament després del naixement. El nen és operat i els òrgans tornen a la posició correcta. En la majoria dels casos, no hi ha complicacions particulars ni altres queixes si es reconeix la gastrosquisi directament abans del naixement. Cal donar un suport especial als pares afectats. Especialment la cura i el suport per part dels amics i de la pròpia família és molt útil i necessari. En aquest cas, pot ser útil especialment el suport psicòtic. En casos greus o si el nen mor per gastrosquisis, també es pot demanar assessorament psicològic professional. El nen ha de descansar després del procediment i no s’ha d’exposar a activitats especials o extenuants. Com a regla general, cal fer exàmens periòdics d’un metge fins i tot després del procediment. Si el tractament de la gastrosquisis té èxit, l’esperança de vida de la persona afectada no sol reduir-se.

Què pots fer tu mateix?

Després de la cirurgia, s’indiquen revisions periòdiques amb el pediatre. El professional mèdic comunicarà als pares els intervals exactes i també els informarà dels motius dels exàmens extraordinaris. En general, els nens que tenen gastrosquisis han de ser examinats setmanalment durant les primeres setmanes i mesos per assegurar-se que estan nets cicatrització de ferides i per detectar les complicacions abans d’hora. Es requereixen mesures d’higiene addicionals quan es manipula el nen. Per exemple, tots els estris (per exemple, ampolles i plats) i la roba s’han de bullir després d’utilitzar-los. La pròpia ferida quirúrgica s’ha de tractar d’acord amb les instruccions del pediatre. També es recomana als pares que sol·licitin un assessorament professional a un especialista infància malformacions. Els debats exhaustius poden ajudar a comprendre millor l’estat i, en última instància, a facilitar-ne l’afrontament. Si la gastrosquisis provoca problemes més endavant a la vida i, per exemple, provoca trastorns funcionals del tracte gastrointestinal, s’ha de consultar un metge. Més endavant, cal informar el nen sobre la malformació, ja que ell o ella farà preguntes de totes maneres a causa del visible cicatrius. En algunes circumstàncies, és útil una consulta acompanyant amb el metge o un terapeuta.