Malaltia de Cushing representa a condició en què el cos experimenta hipercortisolisme, que és una sobreproducció de cortisol. Aquest desequilibri és causat per un adenoma hipofisari (tumor de la glàndula pituitària), que al seu torn es tradueix en un augment de la producció i la secreció de ACTH.
Què és la malaltia de Cushing?
Anomenat així pel neuròleg nord-americà Harvey Williams Cushing, Malaltia de Cushing es refereix a un trastorn de l’anterior glàndula pituitària en què un ACTH-el tumor productor provoca una sobrestimulació de l’escorça suprarenal i, posteriorment, una secreció excessiva cortisol. Així, Malaltia de Cushing representa un tipus d’hipercortisolisme. Es denomina símptomes resultants Síndrome de Cushing. La malaltia de Cushing en si mateixa es refereix a un tumor de la glàndula pituitària, de manera que massa ACTH es produeix i s'allibera al sang: L’hormona adrenocorticotròpica, o ACTH, representa una hormona vital produïda a la hipòfisi anterior. La sobreproducció d’ACTH també augmenta la producció de corticoides minerals, glucocorticoides i el sexe les hormones. El quadre clínic típic resultant d’aquest excés d’ACTH es manifesta, entre altres coses, en un augment de pes sever, especialment [[cara de lluna]] i truncal obesitat (tors gruixut i cames i braços força prims), així com una reducció del múscul massa i altres trastorns metabòlics i malalties sistèmiques.
Causes
La causa exacta i reproduïble de la producció de ACTH tumor hipofisari o la malaltia de Cushing no es coneix científicament. La malaltia es produeix aproximadament una vegada de cada 100,000 persones, amb dones afectades fins a quatre vegades més sovint que el sexe masculí. La pròpia malaltia de Cushing és una causa especial i, alhora, la més freqüent de l’anomenada Síndrome de Cushing: En aproximadament el 70 per cent dels afectats per la síndrome de Cushing, un tumor de la glàndula pituïtària, generalment un adenoma pituïtari benigne, és la causa de l’augment fort cortisol nivell al cos. En aquest cas i quan les cèl·lules tumorals de la glàndula pituïtària produeixen ACTH excessiu, cosa que condueix a una secreció augmentada de cortisol per les glàndules suprarenals del cos, els metges parlen de la malaltia de Cushing. Tanmateix, el mecanisme d’origen exacte de l’alteració pituïtària amb els canvis hormonals i de gran abast esmentats no s’ha aclarit completament. La malaltia rara es produeix preferentment entre la segona i la cinquena dècada de vida.
Símptomes, queixes i signes
El diagnòstic es fa generalment perquè el pacient acudeix al metge amb els típics símptomes de la malaltia de Cushing (possiblement per a ell no tan assignables): inflor facial, la "cara de lluna plena" i un important augment de pes, especialment a la coll (l'anomenat "coll de búfal"), formen part de l'aparició característica de la malaltia de Cushing, tot i que les cames i els braços són relativament prims. El pell també es fa més prim i desenvolupa contusions més ràpidament de l’habitual, i també pot haver debilitat muscular general o deteriorament muscular, pèrdua òssia (osteoporosi), hipertensió, trastorns metabòlics (com el metabolisme diabètic), irregulars menstruació, Així com concentració trastorns i canvis d'humor, Fins i tot depressió i altres malalties. Si el metge vol aclarir diagnòsticament una sospita de la malaltia de Cushing en funció dels símptomes físics, un especial sang primer s’utilitza el recompte. Laboratori sang les proves poden detectar un excés d’ACTH causat per la malaltia de Cushing en una quantitat desviada de glucocorticoides, corticoides minerals, sexe les hormones així com CRH i ACTH. En el cas d’una alteració o tumor de la hipòfisi anterior, nivells d’ACTH, sexe les hormones, glucocorticoidesi corticoides minerals augmenten, mentre que CRH es redueix. Tot i això, una mesura única dels glucocorticoides no és suficient per a un diagnòstic fiable, ja que els nivells de glucocorticoides fluctuen al llarg del dia i, per exemple, són més al matí que al vespre. Anticonceptius, diversos medicaments, obesitat i estrès també influeixen en la producció de glucocorticoides, de manera que sempre s’han de fer diverses mesures per tal de fer un diagnòstic fiable, especialment del nivell d’ACTH. Una mesura d’orina de 24 hores també pot proporcionar informació sobre els nivells de glucocorticoides i es pot utilitzar per confirmar-ne la anàlisi de sang.A més de proves de laboratori, també s’utilitzen procediments d’imatge en casos de sospita de malaltia de Cushing per confirmar clarament possibles canvis o tumors de la hipòfisi. Tomografia per ordinador (TC) o imatges per ressonància magnètica estan disponibles com a mètodes de diagnòstic moderns per confirmar o refutar la sospita d’un adenoma hipofisari. Els tumors no sempre són ben visibles. A més, hi ha l’anomenat dexametasona prova de supressió, que també es pot consultar en casos de sospita de malaltia de Cushing i que pot determinar la hiperfunció de les glàndules hormonals.
complicacions
La malaltia de Cushing causa principalment una inflor greu a la cara del pacient. Els afectats pateixen, doncs, la típica cara de lluna plena i, per tant, en molts casos, complexos d’inferioritat o disminució de l’autoestima. No obstant això, les altres regions del cos tendeixen a mantenir-se primes, donant lloc a proporcions inusuals. De la mateixa manera, la malaltia provoca hipertensió i no poques vegades a la debilitat muscular, de manera que la resistència de la persona afectada disminueix significativament. Perturbacions a concentració or canvis d'humor són freqüents, que redueixen significativament la qualitat de vida de la persona afectada. Depressió i altres trastorns psicològics tampoc són infreqüents. Especialment en nens, la malaltia de Cushing pot lead a severes limitacions en el desenvolupament i, per tant, alentir-lo. El tractament de la malaltia de Cushing es basa principalment en l’eliminació del tumor responsable dels símptomes. Els pacients afectats depenen de prendre medicaments. No es produeixen complicacions particulars. No obstant això, algunes persones afectades confien en prendre medicaments i suplements la resta de les seves vides.
Quan hauríeu de visitar un metge?
Uniforme inflor de la cara això no es deu a l'augment de pes o l'efecte secundari de prendre pastilles hauria de ser avaluat per un metge. Si es produeix una cara de lluna coneguda popularment, una forma facial arrodonida o altres anomalies visuals de la persona afectada, les observacions s’han de discutir amb un metge. En cas d’afebliment del múscul habitual força, pertorbacions de concentració A més d'una disminució del rendiment físic i mental habitual, cal un metge. La fatigabilitat ràpida, la deixadesa o debilitat interna són signes d’un trastorn existent que s’ha d’investigar i tractar. Si ja no es poden satisfer les necessitats quotidianes, es produeixen problemes de conducta o es produeixen trastorns hormonals, cal visitar el metge. Si les dones sexualment madures pateixen una irregularitat del cicle menstrual, haurien de consultar un metge. Els canvis en la libido també són signes d’una malaltia actual. Canvis d'humor, hipertensió i la irritabilitat es consideren inusuals. Si les queixes existents continuen sense parar durant diverses setmanes o si augmenten contínuament la gravetat, és recomanable visitar el metge. Cal consultar un metge en cas de canvis de pes forts, un augment intern permanent estrès experiència i visibilitat del pell aparença. La característica de la malaltia és una percepció alterada de health durant el transcurs del dia. Al matí, la persona afectada sol sentir-se pitjor que al vespre.
Tractament i teràpia
Teràpia per a la malaltia de Cushing implica principalment l'extirpació quirúrgica de la tumor hipofisari. El tumor s’elimina quirúrgicament mitjançant l’anomenat enfocament transfenoïdal, en el qual el procediment es realitza a través del nas i os esfenoïdal. En alguns casos, per exemple, quan no es pot realitzar una cirurgia, radioteràpia de l’adenoma hipofisari també és possible, en funció de l’extensió del tumor i del pronòstic individual. Això radioteràpia danya les cèl·lules tumorals de tal manera que moren al cap d’un temps; no obstant això, en aquest cas, els èxits del tractament només es poden esperar al cap de diversos mesos. Si ni la radiació ni l’eliminació quirúrgica tenen èxit (o és factible), hi ha la possibilitat d’orientar terapèuticament les glàndules suprarenals: es poden utilitzar els anomenats adrenostàtics per evitar permanentment que les glàndules suprarenals produeixin glucocorticoides, corticoides minerals i hormones sexuals. no és prou possible per controlar eficaçment les conseqüències i símptomes deguts a la sobreproducció d’ACTH, també es pot considerar l’adrenectomia. En aquest cas, ambdues glàndules suprarenals s’eliminen quirúrgicament per controlar permanentment l’excés transcendental d’ACTH. Si els metges decideixen prendre aquesta mesura, posteriorment és necessària una substitució durant tota la vida de glucocorticoides i corticoides minerals. Glucocorticoides sintètics com dexametasona i prednisolona també s’utilitzen cada vegada més en el tractament de la malaltia de Cushing. A causa de la seva preparació química especial, tenen una major estabilitat i altres propietats positives en el metabolisme hormonal, de manera que també es poden utilitzar en el tractament de la malaltia de Cushing.
Perspectives i pronòstic
El pronòstic de la malaltia de Cushing és positiu, sempre que el tumor causant es detecti i es tracti a temps. L’ús del sintètic les drogues tal com prednisolona or dexametasona millora l 'estabilitat dels receptors de glucocorticoides al cervell. Quan es pren regularment, combinada amb una intervenció quirúrgica, la malaltia de Cushing es pot tractar bé. No obstant això, el cortisol prescrit pot causar diversos efectes secundaris i interaccions. Aquests inclouen ictus, problemes cardiovasculars i fractures. La cirurgia promet aproximadament un 80% de probabilitats de curar la malaltia de Cushing. Els nivells d’ACTH es normalitzen immediatament després de la cirurgia i els símptomes físics s’han de resoldre ràpidament. Si no es tracta, el pronòstic és molt pitjor, ja que el tumor creix, cosa que provoca un desequilibri dels nivells d’ACTH, cosa que pot provocar diversos símptomes físics. Si la síndrome es produeix durant cert tractament a llarg termini les drogues, les queixes també desapareixen després de deixar els preparatius. Els carcinomes bronquials ofereixen un pronòstic una mica més deficient que els carcinomes suprarenals, que, sempre que no s’hagin estès, es poden tractar bé. Les possibilitats de recuperació Síndrome de Cushing són del 50 al 80 per cent. Si el tractament té èxit, l’esperança de vida del pacient no es redueix.
Prevenció
La prevenció o la prevenció individualitzada de la malaltia de Cushing per si mateixa probablement no sigui possible segons els coneixements actuals. Fins a quin punt factors de risc o una possible predisposició genètica té un paper en aquesta malaltia, encara no es pot dir amb certesa. Tanmateix, a causa de la simptomatologia diversa i, de vegades, greu, es pot recomanar demanar consell mèdic en cas de canvis sospitosos i en cas de dubte per millorar el pronòstic i les possibilitats de teràpia en cas d'emergència.
Seguiment
Fins i tot després d’haver eliminat amb èxit el tumor causant, és necessari un seguiment periòdic del pacient. Per exemple, hi ha el risc que les cèl·lules residuals quedin dins del cos. Amb l’ajut dels exàmens de control, es poden detectar i tractar a temps possibles neoplàsies del tumor. Després de l’operació, un patòleg examina el teixit eliminat al microscopi. Si hi ha una quantitat suficient de teixit sa, es considera una indicació que el tumor s'ha eliminat completament. Tot i això, la seguretat completa només es pot aconseguir inspeccionant el teixit restant, cosa que encara no és possible. Tampoc no es poden detectar cèl·lules alterades individuals. Tanmateix, si es torna a formar una determinada quantitat, això comporta un augment del nivell de cortisona a la sang. Mètodes d 'examen d' imatges com imatges per ressonància magnètica (RM) proporcionen informació sobre el creixement renovat d’un tumor. Amb l'ajut de diversos procediments de seguiment, es pot detectar la recurrència abans de provocar símptomes nous. Com més aviat es diagnostiqui una recurrència de la malaltia de Cushing, més grans són les possibilitats d’èxit. El moment adequat per als exàmens de seguiment té un paper important en l’atenció de seguiment. No obstant això, diversos factors com la velocitat de creixement del tumor i la seva extensió i posició són decisius per a això. El metge ha de tenir en compte tots els factors durant l’atenció de seguiment, utilitzant valors empírics per a intervals sensibles per a les revisions.
Ho podeu fer vosaltres mateixos
L'èxit de teràpia per a la malaltia de Cushing depèn fonamentalment de la cooperació del pacient: el requisit previ més important és prendre de forma fiable la medicació en la dosi prescrita pel metge i mantenir el tractament i les cites de seguiment. La informació completa sobre la malaltia i els seus possibles efectes és de gran importància, sobretot al principi: una llista de comprovació és una bona manera d’assegurar-se que no s’oblida cap pregunta important en visitar el metge. El suport psicològic pot ser útil, sobretot en les primeres etapes, per acceptar millor la malaltia i poder fer front a la situació canviada. També s’ha de buscar ajuda psicoterapèutica en el cas d’estats d’ànim depressius relacionats amb les hormones o estats d’ansietat; a més, aprenentatge estrès gestió i relaxació les tècniques contribueixen a l’estabilitat mental. En un grup d’autoajuda, els pacients tenen l’oportunitat d’intercanviar experiències. Per als parents propers, també pot ser útil buscar assessorament professional. La recuperació després d’una operació reeixida o després de l’inici de la teràpia farmacològica pot trigar una mica. Fins que no es produeixi una millora notable dels símptomes, és important no superar els propis límits de rendiment: els pacients no han de tenir por d’acceptar ajuda amb les activitats quotidianes durant aquesta fase. Exercici físic lleuger i saludable dieta pot contribuir significativament a augmentar el benestar mental i físic.
