La neuropatia motora multifocal (MMN) és una malaltia motora lentament progressiva els nervis això comporta diversos dèficits. Sensorial i autonòmic els nervis no hi participen. Es creu que la causa és un procés autoimmunològic.
Què és la neuropatia motora multifocal?
La neuropatia motora multifocal es caracteritza per la pèrdua lenta del motor els nervis. En l’examen, anticossos al gangliòsid GM1 es detecten. Per tant, és una malaltia autoimmune. La neuropatia es classifica com a síndrome de Guillain-Barré. Síndrome de Guillain-Barré és un terme col·lectiu per a malalties autoimmunitàries dels sistema nerviós que afecten la funció muscular. La neuropatia motora multifocal es caracteritza per una disfunció dels nervis cubital i mitjà. És una cosa molt rara condició amb una prevalença d’1 a 2 per cada 100,000 persones. El més freqüent és que la neuropatia aparegui per primera vegada entre els 30 i els 50 anys. Els homes tenen dues o tres vegades més probabilitats de ser afectats per la neuropatia motora multifocal que les dones. Els símptomes també apareixen molt abans en els homes. La MMN té símptomes similars a l'ELA i sempre s'ha de diferenciar d'ella diagnòstic diferencial. No obstant això, a diferència de l'ELA, existeixen bones opcions de tractament que poden aturar i fins i tot revertir la progressió de la malaltia.
Causes
La causa de la neuropatia motora multifocal pot ser un procés autoimmunològic que implica la producció de autoanticossos contra el gangliòsid GM1. Els gangliòsids, com a esfingolípids, són un component de les membranes cel·lulars. Tenen un paper important en l'establiment de contactes cel·lulars. També són responsables del reconeixement de les cèl·lules nervioses per part de sistema immune. Si aquestes fosfolípids fracassen, els senyals nerviosos només es transmeten feblement. Això pot lead a fallades nervioses i fins i tot parèsia. El autoanticossos uniu-vos als gangliòsids i apagueu-los. Per tant, la transmissió de l’excitació s’inhibeix localment i el rendiment muscular es veu deteriorat. En el cas de la neuropatia motora multifocal, es veuen afectats els nervis cubital i mitjà.
Símptomes, queixes i signes
El MMN es caracteritza per l’aparició de parèsia distal asimètrica de les extremitats superiors, tot i que això pot trigar molt a lead a l’atròfia muscular. De vegades, no hi ha atrofies ni són lleus. Com s’ha esmentat anteriorment, els nervis cubital i mitjà es veuen afectats principalment. El nervi cubital és un nervi motor del braç. És responsable del avantbraç músculs i mans. El nervi mitjà també innerva els músculs del avantbraç i les mans o els dits. En casos rars, també és possible la afectació dels nervis cranials. A més, es produeixen espasmes musculars i moviments involuntaris de petits grups musculars (fasciculacions). En casos molt rars, la paràlisi respiratòria també és possible a causa de la afectació dels nervis frènics. Múscul reflex disminució del curs de la malaltia. No obstant això, poques vegades es produeixen alteracions sensorials. No obstant això, es poden produir problemes respiratoris si nervi frènic està implicat. Tanmateix, això només es produeix en aproximadament un per cent dels casos. De vegades, les extremitats inferiors també es veuen afectades per una neuropatia motora multifocal. Tanmateix, això també és raríssim. Sobretot al començament de la malaltia, crida l'atenció la discrepància entre les pareses sovint considerables i les úniques atrofies musculars que apareixen insignificants. No obstant això, a mesura que avança la malaltia, les atrofies es fan més importants a causa de la destrucció gradual de les beines de mielina.
Diagnòstic i evolució de la malaltia
La neuropatia motora multifocal es caracteritza per símptomes gairebé idèntics a l'esclerosi lateral amiotròfica (ELA), cosa que dificulta la distinció de les dues malalties. El mateix passa amb atròfia muscular espinal i síndrome de compressió nerviosa. Diagnòstic diferencial s’ha de realitzar per descartar aquests trastorns. Sang no ho fan les anàlisis, proves de líquid cefaloraquidi i tècniques d’imatge lead a qualsevol resultat en aquest cas. Una indicació típica de neuropatia motora multifocal és l’aparició de blocs de conducció nerviosa en els electroneurògrafs motors: aquí, la suma del potencial muscular suma dels estimulacions del nervi proximal es redueix significativament en més del 50 per cent en comparació amb els potencials de suma muscular del distal estimulacions nervioses. Una interpretació addicional electromiografia mostra una reducció del contingut nerviós en els músculs esquelètics. També es pot determinar l’anticòs GM1. Si el títol d’aquest autoanticòs és elevat, hi ha més evidències de MMN.
complicacions
A causa d’aquesta malaltia, en la majoria dels casos, les persones afectades pateixen diversos dèficits motors. Com a resultat, la vida quotidiana del pacient se sol fer molt més difícil i la qualitat de vida és igualment reduïda i limitada. Els pacients pateixen principalment múscul sever dolor i ja no són capaços de moure’ls voluntàriament. Rampes i també es poden produir convulsions epilèptiques, associades a greus dolor. En el pitjor dels casos, això també paralitza respiració, de manera que a la persona afectada se li subministra aire i possiblement també perdi la consciència. En el procés, es pot produir una lesió en cas de caiguda. A tot el cos, els pacients també pateixen alteracions sensorials o paràlisis com a conseqüència de la malaltia. Aquests també poden limitar significativament la vida quotidiana, de manera que els afectats necessiten l’ajut d’altres persones a la seva vida. L’autocuració no sol produir-se amb aquesta malaltia. El tractament d’aquesta malaltia es pot dur a terme amb l’ajut de medicaments. No obstant això, els malalts també solen dependre de diverses teràpies per mantenir les funcions dels músculs. Normalment no es produeixen complicacions particulars.
Quan hauríeu de visitar un metge?
El metge hauria d’avaluar la neuropatia motora multifocal si es produeixen símptomes clàssics com espasmes musculars o moviments involuntaris. Les alteracions sensorials i els problemes respiratoris indiquen que la malaltia ja està avançada i s’ha de diagnosticar i tractar amb rapidesa. La malaltia es pot reconèixer al principi per l’alternança irregular entre espasmes musculars lleus i paresis greus. Les persones que notin el patró de símptomes esmentat en si mateixos haurien de visitar directament el seu metge de família. El metge pot fer un diagnòstic provisional inicial i, si cal, consultar un especialista. En cas de dèficit motor, s’ha de trucar al metge d’urgències. El mateix s'aplica a convulsions, convulsions epilèptiques i paràlisi de respiració. Si es produeix una caiguda a causa d’una convulsió, primers auxilis també s’ha d’administrar. Després, la persona afectada és atesa a l’hospital. El tractament real el proporciona un neuròleg o un altre especialista en malalties internes. Una part del tractament també inclou un extens tractament teràpia física, que intenta preservar la capacitat de moviment de les extremitats.
Tractament i teràpia
Desemejante l'esclerosi lateral amiotròfica, la neuropatia motora multifocal es pot tractar bé. Per tant, diagnòstic diferencial és molt important distingir les dues malalties. Per exemple, a alguns pacients amb un diagnòstic previ d’ELA se’ls diagnostica MMN després d’un examen més proper. Es pot tractar bé amb MMN immunoglobulines. S'ha comprovat que en un 40 a un 60 per cent de tots els pacients diagnosticats de MMN, la progressió de la malaltia es podria prevenir mitjançant aquest tractament. El pronòstic és més favorable com més aviat és teràpia s'ha iniciat. El teràpia se sol administrar durant sis anys. Durant aquest temps, el dosi of immunoglobulines augmenta de dotze inicials a disset grams per setmana. No es coneixen els efectes secundaris d’aquest tractament. Tanmateix, com que es produeix un dany irreversible a les cèl·lules nervioses durant el curs de la malaltia, l’èxit de la malaltia teràpia depèn de quan s’iniciï la teràpia.
Perspectives i pronòstic
Les perspectives de neuropatia motora multifocal són bàsicament pobres. Tot i que molts científics ho subratllen administració of immunoglobulines prevé la progressió de la malaltia. No obstant això, segons estudis estadístics, això ajuda un màxim del seixanta per cent dels afectats. Els altres pateixen permanentment debilitat muscular i han d’acceptar restriccions a la seva vida. Un altre desavantatge és que a llarg termini administració de les immunoglobulines sol ser ineficaç. Després es produeixen dèficits permanents. El risc de desenvolupar neuropatia motora multifocal és major entre els 30 i els 50 anys. Estadísticament, es considera que els homes en particular són susceptibles. En el millor dels casos, els símptomes retrocedeixen. Els metges tenen especial esperança d’aconseguir un tractament reeixit si els símptomes encara no han avançat massa. Per tant, començar la teràpia en una etapa primerenca es pot considerar ideal. La neuropatia motora multifocal afecta principalment les extremitats. Poques vegades, la malaltia s’estén als nervis cranial i frènic, provocant complicacions addicionals. Les discapacitats i les debilitats es desenvolupen de manera especial i demostrable quan la neuropatia motora multifocal s'ha deixat sense tractar durant molt de temps.
Prevenció
Quines opcions hi ha per prevenir la neuropatia motora multifocal és desconeguda, perquè la causa d’això condició no està clar. És una malaltia autoimmune. No obstant això, quan apareixen els primers símptomes, el tractament s’ha d’iniciar ràpidament, perquè l’èxit de la teràpia depèn en gran mesura de quan s’iniciï la teràpia.
Atenció de seguiment
L’atenció de seguiment de la neuropatia motora multifocal depèn del curs particular de la malaltia. Si el tractament amb immunoglobulines s’inicia d’hora, fins i tot hi ha moltes possibilitats de recuperació completa en alguns casos. No obstant això, si la teràpia s’inicia més tard, les perspectives de regressió completa de la malaltia empitjoren. Aleshores, sovint només es poden intentar contrarestar l’empitjorament dels símptomes. En qualsevol cas, es tracta d’una teràpia prolongada que ha d’anar acompanyada d’un seguiment intensiu mesures. El tractament amb immunoglobulines se sol repetir cada quatre a vuit mesos. Després, sempre s’han de realitzar exàmens detallats per documentar el progrés de la teràpia. El administració de les immunoglobulines condueix en aproximadament el 40 al 60 per cent dels casos, com a mínim, a una aturada de la progressió de la malaltia. Tanmateix, si la resistència a la teràpia es fa evident en els exàmens de seguiment, es pot intentar millorar els símptomes amb l'ajut d'altres agents com ara ciclofosfamida en combinació amb immunoglobulines. Particularment en el cas d’un pronòstic desfavorable amb una immobilitat creixent, la teràpia psicològica sovint s’ha d’integrar a la cura posterior mesures perquè, malgrat una esperança de vida normal, la qualitat de vida es redueix considerablement. Al mateix temps, l'atenció posterior també inclou l'adquisició de dispositius d'assistència adequats, que es fan necessaris quan es deteriora significativament la capacitat de moure les extremitats inferiors.
Què pots fer tu mateix?
Si inicieu activitat física immediatament després del diagnòstic, no podreu influir en el curs de la malaltia, però afavorireu la preservació del múscul força i el moviment. És important utilitzar suports o embenatges articulars quan sigui necessari per evitar un ús excessiu de determinats grups musculars. Si es produeixen problemes a la feina a causa d’una malaltia, l’Oficina d’Integració ofereix una ajuda completa. Els empleats assessoren i ajuden a comunicar-se amb l’empresari i a sol·licitar SIDA per mantenir la capacitat de treball. En el cas d’una malaltia molt avançada, la vida independent sense ajuda externa és difícilment possible. En aquest cas, és important sol·licitar un nivell d’atenció primerenca per donar suport econòmicament als familiars que cuiden, d’una banda, o per obtenir una atenció externa a temps parcial, per l’altra. Quin és el camí adequat que ha de decidir cada pacient juntament amb la seva família. Sovint és psicològicament menys estressant obtenir ajuda de l’exterior. Tampoc es pot evitar el pas cap al terapeuta, ja que un desequilibri mental també pot provocar queixes físiques. Si hi ha una necessitat total d’ajuda en tots els àmbits de la vida, també es pot sol·licitar suport extern tot el dia. Amb aquest suport, fins i tot és possible que els afectats puguin tornar al seu lloc de treball i participar en la vida social.
