In poliangiitis microscòpica, sang d'un sol ús i multiús. s’inflamen per processos autoimmunològics. La causa encara no se sap, però s’associa especulativament a una mala programació immunològica després de la infecció. El pronòstic dels pacients no tractats és desfavorable, però els pacients tractats amb medicaments no necessàriament tenen un curs desfavorable.
Què és la poliangiitis microscòpica?
La poliangitis microscòpica correspon a la poliarteritis nodosa, també coneguda com a malaltia de Kussmaul. El condició es classifica a vasculitis grup de malalties i per tant correspon a inflamació dels sang d'un sol ús i multiús. això és causat autoimmunològicament. La manifestació es classifica com a ANCA-negativa vasculitis dels de mida mitjana d'un sol ús i multiús.. Inflamació de les artèries més petites i mitjanes amb una disposició perlada dels seus nòduls inflamatoris afecta principalment els vedells, els avantbraços i òrgans interns. Les inflamacions es desencadenen per un mal reconeixement del cos sistema immune. Poliangiitis microscòpica és una malaltia extremadament rara. Entre un milió de persones, la prevalença s'estima en uns tres casos nous a l'any. Els homes desenvolupen la malaltia una mica més sovint que el sexe femení. En molts llocs, n’hi ha fins i tot parlar d’una prevalença en homes aproximadament el doble. La malaltia sol manifestar-se a l'edat mitjana.
Causes
Poliangiitis microscòpica és una malaltia autoimmune. El cos sistema immune produeix anticossos contra els teixits del cos, causant inflamació. Fins ara, les causes de malalties autoimmunitàries no s’entenen bé. Especulativament, n’hi ha parlar de programació errònia del sistema immune en el context d’infeccions anteriors. Les causes de la poliangiitis microscòpica primària tampoc no s’han determinat definitivament. Tanmateix, en aproximadament un terç de tots els casos, la malaltia s’associa a la crònica hepatitis C del genotip 2 o l'hepatitis B. En aquests casos, es considera que la poliangiitis és el resultat d’un mal funcionament del sistema immunitari. En aquests casos, la poliangiitis es considera secundària i només és un símptoma de hepatitis, presumiblement causada per una reacció excessiva del sistema immunitari relacionada amb la infecció. Les infeccions també poden jugar un paper en la forma ideopàtica primària de la malaltia. Tot i això, aquesta connexió no està confirmada. L'única certesa fins ara és que les inflamacions immunològiques resulten simptomàtiques necrosi de les parets dels vasos i s’associen a la infiltració de granulòcits de neutròfils. necrosi condueix a la vasoconstricció amb trombosi o infart de vies de corrent final.
Símptomes, queixes i signes
Els pacients de poliangiitis microscòpica pateixen símptomes inespecífics com febre, múscul dolor, molèsties articulars i suors nocturns o pèrdua de pes. Al voltant del 80 per cent de totes les persones afectades de neuropatia, que afecta principalment la mixta els nervis superior a una mida determinada. De vegades la central sistema nerviós està implicat. En aquest cas, es produeixen alteracions visuals, símptomes secundaris com ictus o convulsions epilèptiques. Ja que sovint és simptomàtic hipertensió, aquests símptomes es consideren conseqüències secundàries dels mateixos. A la tracte digestiu, la malaltia es pot manifestar com a còlica Mal de panxa o infarts intestinals i sagnat. Als ronyons es poden observar microaneurismes dels vasos. A més, símptomes cardíacs com angina pot haver-hi pectoris o infart de miocardi. La poliangiitis també es pot manifestar a la pell, sobretot en livedo racemosa o en aneurismes subcutanis. L’anàlisi de laboratori revela una elevada velocitat de sedimentació de la PCR i dels eritròcits. Es desenvolupa la leucocitosi.
Diagnòstic i evolució de la malaltia
El diagnòstic de la poliangiitis microscòpica es fa segons els criteris ACR i requereix almenys tres d’un total de deu criteris característics. A més d’una pèrdua de pes superior a quatre quilograms, els criteris característics són el livedo reticularis, dolor testicular, debilitat muscular i dolor muscular, i mono- o polineuropaties, hipertensió, i una elevació del sèrum creatinina or urea. El mateix s'aplica a detectables hepatitis B o hepatitis C, anomalies angiogràfiques o troballes coincidents de l'artèria biòpsia. Diferencialment, la poliangiitis microscòpica s’hauria de distingir d’una altra vasculítides i sistèmica lupus eritematós.No tractat, el pronòstic és extremadament desfavorable. La taxa de supervivència a cinc anys és inferior al 20% en pacients no tractats. Molt sovint, la mort es produeix a partir d'un cor atac o carrera. Per als pacients tractats, la taxa de supervivència a cinc anys augmenta fins al 80 per cent.
complicacions
Amb aquesta malaltia solen aparèixer diversos símptomes, però en cada cas redueixen significativament la qualitat de vida dels afectats. Els pacients pateixen, per tant, sobretot febre i, a més, també de dolor al articulacions o als músculs. Tampoc és estrany que la sudoració es produeixi a la nit, cosa que pot molestar el son. Això sovint resulta depressió o irritabilitat de la persona afectada. A més, els pacients també pateixen paràlisi o diversos trastorns de la sensibilitat que es poden produir a tot el cos. Les alteracions visuals o les dificultats auditives també poden restringir i complicar la vida quotidiana del pacient. A més, Mal de panxa o es produeixen convulsions epilèptiques. Normalment s’associen a greus dolor. En el pitjor dels casos, els pacients pateixen un cor atacar i morir-ne. En general, l’esperança de vida de la persona afectada es redueix significativament per la malaltia. Tampoc és estrany que es produeixi dolor a la testicles. El tractament d’aquesta malaltia es realitza amb l’ajut de medicaments. Com a regla general, el curs de la malaltia és positiu. Les complicacions particulars no limiten el tractament en aquest cas.
Quan ha d’anar al metge?
Persones que pateixen símptomes com febre, una sensació general de malestar, dolor als músculs o deteriorament de la malaltia articulacions hauria de visitar un metge. Pèrdua de pes no desitjada, s’han d’investigar i tractar les suors nocturnes i les alteracions del son. Si hi ha alteracions de la visió, un major risc d'accidents i un major risc de lesions, cal un metge. Si hi ha Mal de panxa, irregularitat del tracte digestiuo calambres a la part superior de l’abdomen, cal una visita al metge. Els còlics són un senyal especial d’alerta de l’organisme. Un metge els ha d’aclarir el més aviat possible. En casos particulars, s’ha d’avisar un metge d’urgències perquè es pugui proporcionar immediatament atenció mèdica d’emergència. Les alteracions de l’activitat cardíaca i el ritme cardíac són motius de preocupació. Ja que en casos greus a cor l’atac és imminent, s’hauria de fer una visita al metge. Palpitacions del cor, augmentat sang pressió, els xafogors o la inquietud interior ha de ser aclarida per un metge. Si hi ha una sensació de pressió al pit, una forta sensació de malaltia o pesadesa, s’ha de consultar amb un metge. Si una sensació de dolor existent s'estén per la pit més endarrere de l'esquena o la mandíbula, és necessari consultar amb un metge. Si hi ha anomalies en l 'aspecte del pell, també és aconsellable una visita al metge.
Tractament i teràpia
La poliangiitis és una malaltia incurable. Com que la causa no es coneix amb detall, no hi pot haver cap causa teràpia, només teràpia simptomàtica. En la majoria dels casos, simptomàtic teràpia correspon principalment a un tractament farmacològic conservador amb corticoides o ciclofosfamida i azatioprina. Si hi ha hepatitis, el tractament d’aquesta infecció pot millorar de forma interactiva els símptomes de la poliangiitis. L’èxit del tractament sempre depèn de la gravetat de la poliangiitis en cada cas individual. En la majoria dels casos, els pacients s’assignen a un nivell de gravetat específic mitjançant una puntuació de cinc factors. La forma lleu correspon a una puntuació de zero. En aquest grau, glucocorticoides millorar els símptomes en la meitat dels casos. No obstant això, gairebé la meitat dels pacients amb remissió pateixen una recaiguda. Aquesta recaiguda ha d’anar seguida de administració d’un immunosupressor. També reben pacients amb graus més greus immunosupressors com la ciclofosfamida i azatioprina. Glucocorticoides en altdosi teràpia la durada de diverses setmanes també és un pas de tractament comú per a pacients amb formes més greus. Per reduir simptomàticament hipertensió i, per tant, la mortalitat per infart de miocardi o carrera, Inhibidors de l'ECA s’administren.
Perspectives i pronòstic
Aproximadament quatre de cada milió de persones desenvolupen poliangiitis microscòpica cada any. Un dels motius d’aquest nombre baix és que l’estat de la investigació científica fins ara ha estat insuficient. Però el fet és que és una malaltia incurable: la teràpia se centra exclusivament en els símptomes i no en les causes. Els metges assignen als pacients una puntuació quan se’ls diagnostica. Una puntuació més baixa permet un pronòstic més favorable que una puntuació de gravetat més alta. Bàsicament, la qualitat de vida i l’esperança han millorat en els darrers anys. Un dels problemes de la poliangiitis microscòpica és que es desenvolupen neoplàsies. Després de dos anys des de l’ingrés al tractament, es troben en un bon terç dels pacients. Aquestes recurrències només es poden detectar aviat al tancament monitoratge. D'altra banda, la majoria dels pacients poden romandre lliures de símptomes durant anys amb enfocaments terapèutics adequats. Cinc anys després del diagnòstic, una mitjana del 80 per cent de tots els pacients tractats segueixen vius. Si, en canvi, no es realitza tractament, el risc de mort augmenta significativament. Només un de cada cinc encara és viu cinc anys després de l’aparició de la poliangiitis microscòpica.
Prevenció
La poliangiitis microscòpica encara no es pot prevenir perquè les causes definitives encara no estan clares.
Atenció de seguiment
Com que el tractament de la poliangiitis microscòpica és complex i llarg, l’atenció de seguiment se centra a gestionar la malaltia amb confiança. Les persones afectades haurien d’intentar construir una actitud positiva malgrat les adversitats. Al fer-ho, relaxació exercicis i meditació pot ajudar a calmar i enfocar la ment. La poliangiitis microscòpica és una malaltia molt rara, que pot comportar complicacions importants. L’atenció de seguiment depèn molt de la gravetat individual de la malaltia, de manera que els símptomes només es poden alleujar, però no es poden controlar permanentment. Un estil de vida saludable amb un son suficient i exercici a l’aire fresc enforteix el sistema immunitari i pot augmentar el benestar. Els símptomes aguts que es produeixen de manera repetida i sobtada s’han d’aclarir immediatament amb el metge que l’acudeix.
Què pots fer tu mateix?
La poliangiitis microscòpica no té cura fins ara. El tractament se centra a alleujar els símptomes i millorar la qualitat de vida del pacient. El malalt pot recolzar-los mesures adaptant el seu estil de vida al condició. Això es pot aconseguir, per exemple, canviant el fitxer dieta. En principi, una forma sana i equilibrada dieta amb suficient hidrats de carboni Es recomana per a poliangiitis microscòpiques. A més, estimulants tal com alcohol, cafeïna i nicotina s’ha d’evitar. Les persones afectades haurien de consumir prou líquids per contrarestar l’hemorràgia, hipertensió i altres símptomes típics de la malaltia. També està indicada la teràpia medicinal. Això pot ser recolzat pel pacient mantenint un diari de qualsevol efecte secundari i interaccions. Amb l’ajut d’aquestes notes, el metge responsable pot ajustar la medicació de manera òptima als símptomes individuals i a la constitució del pacient. Si es produeixen alteracions visuals o convulsions epilèptiques, cal consultar un especialista. A més, el pacient necessita suport en la vida quotidiana, perquè els símptomes sovint aguts augmenten el risc d’accidents i caigudes. En casos de poliangiitis greu, també es pot trucar a un psicoterapeuta en determinades circumstàncies.
