Capil·lar la síndrome de fuites és una malaltia associada a edema generalitzat. El condició es produeix amb baixa freqüència a la població i pot provocar complicacions greus. En alguns casos, capil·lar la síndrome de fuites també es coneix com a síndrome de Clarkson. La causa de capil·lar La síndrome de fuites sol ser la del capil·lar d'un sol ús i multiús. són massa permeables, permetent plasma i associats proteïnes per entrar al que s’anomena interstici.
Què és la síndrome de fuites capil·lars?
El síndrome de fuites capil·lars va ser descrit per primera vegada el 1960 pel metge nord-americà Clarkson. Per aquest motiu, el condició de vegades es denomina síndrome de Clarkson. Bàsicament, és una malaltia relativament rara. Així, fins a l'any 2002, només s'ha documentat que 57 pacients tenien síndrome de fuites capil·lars. Es pot observar que les persones afectades tenien una mitjana de 46 anys. La franja d’edat es va estendre de nou a 67 anys. No es va trobar cap diferència entre els sexes; en canvi, la síndrome de fuites capil·lars es produeix amb igual freqüència en homes i dones. En algunes circumstàncies, la malaltia afecta fins i tot els pacients infància. En anglès, la síndrome de fuites capil·lars es coneix més comunament com a síndrome de fuita capil·lar, de la qual es deriva l'abreviatura internacional CLS.
Causes
Fins ara, les causes exactes del desenvolupament de la síndrome de fuites capil·lars no s’han explorat adequadament, de manera que es desconeixen certs factors i mecanismes de gènesi de la malaltia. Algunes especulacions suposen que tipus específics de citocines són els responsables del capil·lar d'un sol ús i multiús. cada vegada més permeable. Per exemple, la substància interleucina-2 està en discussió com a factor potencial. Altres metges assumeixen que la mort planificada de cèl·lules (terme mèdic apoptosi) o els anomenats leucotriens estan implicats en el desenvolupament de la síndrome de fuites capil·lars. En particular, l’apoptosi de les cèl·lules endotelials està centrada. A més, hi ha especulacions sobre un component genètic de la síndrome de fuites capil·lars. Aquest punt de vista es recolza principalment en el fet que s’han identificat soques familiars hereditàries en un pacient. Per aquest motiu, sembla probable que s’hereti la malaltia, o almenys una predisposició a la síndrome de fuites capil·lars. A més, la majoria de les persones afectades exposen gammopatia monoclonal. En la majoria dels casos, aquest és el subtipus IgG. Per aquest motiu, alguns metges sospiten que això gammopatia monoclonal participa en el desenvolupament de la síndrome de fuites capil·lars. No obstant això, plasma mutant proteïnes no s’acumulen dins de l’interstici.
Símptomes, queixes i signes
En el context de la síndrome de fuites capil·lars, es produeixen xocs hipovolèmics intermitents que són greus i extremadament greus. Bàsicament, són els anomenats volum-xocs per deficiència que s’acompanyen d’edemes de naturalesa generalitzada. A més, pateixen persones que pateixen de síndrome de fuites capil·lars hipotensió de les artèries associades a un engrossiment de la sang. La causa d’aquest engrossiment es deu a la pèrdua de plasma aigua des sang. A més, la hipoalbuminèmia participa en el seu desenvolupament. En el marc d’aquest fenomen, el percentatge de proteïna albúmina al plasma del sang es redueix. La causa d'això condició és la permeabilitat del capil·lar molt augmentada vas sanguini parets. Com a resultat, el plasma sanguini passa a l’espai intersticial. Bàsicament, cada interval de síndrome de fuites capil·lars es divideix en dues etapes. En la fase inicial, els pacients afectats pateixen, d’una banda, símptomes generals com nàusea i dolor a la regió abdominal. Per altra banda, hipotensió es desenvolupa de caràcter arterial, així com un edema generalitzat. Aquests símptomes duren uns quants dies. Una complicació temuda durant aquest període és un col·lapse del sistema cardiovascular. A més, hi ha un risc de ronyó fallada o dany al túbul a causa de la sang volum és massa baix. En alguns casos, també hi ha una afecció anomenada rabdomiòlisi, en què les fibres estriades dels músculs es desintegren. Durant la fase posterior, la substància fluida que ha sortit dels capil·lars es mou i, com a resultat, es desenvolupa poliúria i els pacients excreten quantitats excessives d’orina. A més, la formació d’edemes als pulmons o els anomenats aigua pulmó és possible.
Diagnòstic i evolució de la malaltia
El diagnòstic de la síndrome de fuites capil·lars se centra en la presentació de símptomes clínics. És particularment important realitzar una història completa juntament amb el pacient respectiu. En la fase posterior de l’examen, el metge tractant analitza els símptomes individuals. Per exemple, s’utilitzen proves de sang i orina. Els valors sanguinis sovint proporcionen indicacions importants de la presència de síndrome de fuites capil·lars.
complicacions
La síndrome de fuites capil·lars pot causar disfuncions i complicacions importants del pacient. Per aquest motiu, el tractament de l’individu afectat sol ser necessari. En la majoria dels casos, els pacients pateixen primer dolor al zona abdominal i més enllà també de nàusea. No és estrany que la síndrome de fuites capil·lars continuï provocant problemes amb el sistema cardiovascular, de manera que es pot produir un col·lapse complet. Insuficiència renal també es pot produir, cosa que pot posar en perill la vida de la persona afectada. En aquest cas, el pacient depèn d’un donant ronyó o ha de patir diàlisi. La qualitat de vida es redueix considerablement per la síndrome de fuites capil·lars. Si cal, també es pot reduir l’esperança de vida. Malauradament, no hi ha cap tractament directe per a la síndrome de fuites capil·lars, de manera que no hi ha complicacions. Pot ser possible limitar els símptomes amb l’ajut de medicaments. No obstant això, no es pot garantir un curs positiu de la malaltia. No és estrany que la síndrome de fuites capil·lars provoqui símptomes psicològics, de manera que els afectats depenguin del tractament psicològic. D'aquesta manera, depressió i es poden evitar altres trastorns psicològics.
Quan hauríeu de visitar un metge?
Els problemes del sistema circulatori han de ser examinats i tractats per un metge en persones de qualsevol edat. Ja que en casos greus poden lead per col · lapse, així com la mort prematura, s'ha de consultar un metge davant les primeres irregularitats de la sistema cardiovascular. Si aigua es nota retenció a les cames o altres parts del cos, també hi ha motiu de preocupació. S’ha de consultar un metge per aclarir els símptomes. Respiració els sons o les alteracions de l’activitat respiratòria poden ser indicis de aigua als pulmons. La persona afectada ha de consultar un metge per determinar la causa del deteriorament. Si les queixes generalment augmenten per naturalesa i extensió, cal una visita al metge el més aviat possible. En cas de mareig, nàusea, vòmits or dolor a la regió abdominal s’ha de consultar un metge. Si hi ha una sensació general de malaltia, debilitat interna o malestar, s’han d’iniciar noves investigacions. Si trastorns funcionals desenvolupar-se, s’ha de consultar immediatament un metge. Sense atenció mèdica, la insuficiència orgànica és imminent. Els ronyons tenen un risc particular en la síndrome de fuites capil·lars. Una caiguda pressió arterial, una disminució dels batecs del cor o alteracions del flux sanguini indiquen irregularitats i altres malalties. Si hi ha adormiment a les extremitats o fred els dits i els dits dels peus, s’ha de consultar un metge.
Tractament i teràpia
Com que fins ara s’han observat molt pocs casos de síndrome de fuites capil·lars, els mètodes de tractament són relativament limitats. Això es deu al fet que falten estudis i resultats adequats sobre l'eficàcia de diversos enfocaments terapèutics. Bàsicament, actualment no existeix cap tractament estàndard de la síndrome de fuites capil·lars. Per a la profilaxi, els agents teofilina i terbutalina s'han provat, alguns dels quals han demostrat una bona eficàcia. Si la síndrome de fuites capil·lars té un curs més crònic en casos individuals, el tractament amb glucocorticoides és prometedor. Aquests inclouen agents diürètics, per exemple.
Perspectives i pronòstic
Autoajuda per a la síndrome de fuites capil·lars, a causa del risc de nova hipovolèmia xoc, ha d’estar sempre estretament coordinat amb els metges tractants. La primera mesura hauria de ser un canvi en l’anterior dieta Com que el profà sovint no té experiència per a això, és recomanable buscar el suport d’un nutricionista familiaritzat amb la malaltia en qüestió. Una ben escollida dieta enforteix el sistema immune, però també pot reduir l’aparició de símptomes com nàusees o dolor i, per tant, contribuir a una millora de la vida. A més, evitant estrèsUn exercici moderat regular i un munt de descans ajuden a alleujar el cos entre dos xoc reaccions. Es recomana tenir un diari de queixes on es notin símptomes nous i altres anomalies. Això garanteix que el metge assistent estigui sempre informat de l’estat general durant els exàmens de malla estreta. D’aquesta manera, és més fàcil ajustar la medicació a les necessitats individuals i evitar-ne la possibilitat xoc reaccions. Atès que els nens afectats encara no poden comunicar-se adequadament fins a una certa edat, correspon als pares prestar especial atenció als possibles símptomes o anomalies nous i fer-ne nota.
Prevenció
Encara no s’ha investigat cap mètode efectiu per prevenir la síndrome de fuites capil·lars.
Seguiment
Com que la síndrome de fuites capil·lars és una malaltia greu i greu, ha de ser avaluada per un metge en els primers signes i símptomes. Com a regla general, no es pot curar per si sol, de manera que els afectats depenen sempre d’un examen mèdic i d’un tractament per pal·liar els símptomes a llarg termini. En la majoria dels casos, atenció directa directa mesures estan severament limitats o no estan disponibles per a la persona afectada. Com a regla general, els afectats per la síndrome de fuites capil·lars depenen de prendre diversos medicaments. Sempre és important assegurar-se que la medicació es pren amb regularitat i en la dosi correcta per evitar més complicacions. De la mateixa manera, sempre s’ha de consultar immediatament un metge si hi ha alguna pregunta o si no hi ha res clar. Un estil de vida saludable i equilibrat dieta pot tenir un efecte positiu en el curs de la síndrome de fuites capil·lars, de manera que en el procés es pot elaborar un pla de dieta per part d’un metge, que s’hauria de seguir. En molts casos, el contacte amb altres pacients de la síndrome també és útil, ja que això pot fer-ho lead a un intercanvi d’informació.
Això és el que podeu fer vosaltres mateixos
En la síndrome de fuites capil·lars, el tractament se centra a alleujar els símptomes. Per alguns símptomes, els pacients poden recolzar la droga teràpia amb els seus mesures. Inicialment, es recomana descansar i descansar al llit. Les reaccions de xoc similars a intervals provoquen una enorme tensió sobre el cos. Per aquest motiu, els pacients afectats necessiten molt de descans, acompanyats d’un exercici moderat i evitar-ne estrès i exàmens mèdics periòdics. Els familiars i pares dels nens afectats haurien de vigilar de prop el malalt per poder reaccionar ràpidament en cas de recurrència de xoc hipovolèmic. El tractament farmacològic s’ha de reajustar periòdicament a l’estat actual de health de la persona afectada. Amb aquesta finalitat, el pacient hauria de guardar un diari en què registri qualsevol símptoma inusual. D’aquesta manera, el metge pot ajustar la medicació amb més facilitat. Finalment, es pot promoure la recuperació canviant la dieta. Una dieta sana i equilibrada pot reduir els símptomes inicials, com ara nàusees i dolor. A més, un estil de vida saludable enforteix el sistema immune. Com a resultat, la intensitat i la freqüència de les reaccions de xoc disminueixen en el millor dels casos. Les persones afectades també haurien de beure molts líquids per contrarestar l’engrossiment de la sang.