L’enteropeptidasa és un enzim del duodenal mucosa la funció del qual és activar enzims pancreàtics. Es troba al començament de tota una cascada d’activació digestiva enzims. La disfunció de l 'enteropeptidasa provoca una mala digestió i una mala absorció dels aliments a la zona intestí prim.
Què és una enteropeptidasa?
L’enteropeptidasa representa un enzim del duodenal mucosa que inicia l’activació del sistema digestiu pancreàtic enzims per activació de tripsinogen a tripsina. La secreció de l’enteropeptidasa es produeix a la vora del raspall del duodenal mucosa. Concretament, les glàndules de lieberkühn són responsables de la secreció. Les glàndules de Lieberkühn són depressions tubulars a l’intestí prim i gros epiteli. Al intestí prim, es troben entre les vellositats de l’intestí prim. També conegudes com a criptes de Lieberkühn, les glàndules segreguen una varietat de enzims a més de l’enteropeptidasa. L’estimulació per a la secreció d’enteropeptidasa es produeix quan la polpa alimentària gàstrica predigerada entra a l’interior duodè. L’enzim per si sol no actua sobre els components dels aliments. Única activació de l'enzim tripsina posa en moviment tota la cascada d'activació de enzims digestius. Enteropeptidasa, com tripsina i l’altra proteasa pancreàtica, és una serina proteasa. El lloc actiu conté la triada catalítica de àcid aspàrtic, histidina i serina. Com a endopeptidasa, l’enteropeptidasa es divideix proteïnes només en determinats llocs característics amb motius de reconeixement específics en la seqüència d'aminoàcids. Per tant, l’enzim sempre s’enfonsa en el motiu de reconeixement Asp-Asp-Asp-Lys. En tripsinogen, l'hexapèptid Val- (Asp) 4-Lys es trenca, produint tripsina.
Funció, acció i rols
La funció de l’enteropeptidasa és activar el enzims digestius del pàncrees. En fer-ho, inicia només el primer pas d'activació amb la conversió de tripsinogen a tripsina. Per la seva banda, la tripsina és una serina proteasa que es divideix proteïnes al mateix motiu de reconeixement característic. Ara mateix continua activant el tripsinogen. Al mateix temps, activa altres enzims pancreàtics dels seus respectius precursors, com ara quimotripsinogen, pro-elastasa, pro-carboxipeptidasa, pro-fosfolipasa i proenteropeptidasa. L’enteropeptidasa també està present inicialment en el proform inactiu. A l 'entrada de la polpa alimentària a la duodè, la duodenasa es segrega a més de la proenteropeptidasa, que activa el proform de l’enteropeptidasa. Així, després de l’aparició de la cascada d’activació, la tripsina es fa càrrec de les activacions de tots enzims pancreàtics incloent la proenteropeptidasa i el tripsinogen. L'activació de la proenteropeptidasa a enteropeptidasa es produeix fins i tot de manera més efectiva per l'acció de la tripsina que per la duodenasa. La presència principal del fitxer enzims digestius en la seva forma inactiva és extremadament important. L’acció de les proteases en particular no és específica. Tots proteïnes que contenen el motiu de reconeixement característic dins de la molècula són clivats hidrolíticament. Si els enzims fossin catalíticament actius immediatament, la digestió de proteïnes endògenes ja es produiria al pàncrees i al conducte pancreàtic. Com a resultat, el pàncrees es dissoldria. Per tant, l 'activació només té lloc a duodè fora de les glàndules exocrines. Aquí, els enzims poden començar a descompondre els components dels aliments sense atacar els teixits del propi cos. Per evitar l’activació prematura dels enzims, un inhibidor addicional de la tripsina actua al conducte excretor del pàncrees. Tot i això, la tripsina juga el paper clau en la cascada digestiva. Un cop activat aquest enzim, no es pot aturar l’activació de tots els enzims digestius, inclosa l’enteropeptidasa.
Formació, aparició, propietats i nivells òptims
L’enteropeptidasa, com totes les serines proteases, també actua de manera inespecífica, escindint les proteïnes per un motiu de reconeixement característic. L’enteropeptidasa consisteix en una cadena lleugera i una cadena pesada lligada per disulfur ponts. El domini de la serina proteasa es troba a la cadena lleugera. La cadena pesada té un component molecular massa de 82 a 140 kilodaltons, amb una massa molecular de la cadena lleugera de 35 a 62 kilodaltons. L’estructura de l’enteropeptidasa a la cadena lleugera és similar a les altres serines proteases tripsina i quimotripsina. La cadena pesada està lligada a la membrana i afecta l’especificitat de l’enzim. Es va trobar que la cadena lleugera aïllada tenia una activitat similar contra el motiu de reconeixement característic ((Asp) 4-Lys), però molta menys activitat contra el tripsinogen.
Malalties i trastorns
L’enteropeptidasa humana està codificada per l’ENTK general al cromosoma 21. Mutació d’aquest general dóna lloc a malalties greus en nens afectats. L’enzim ja no pot activar els altres enzims digestius. Els components dels aliments ja no es descomponen i, per tant, ja no poden ser absorbits per la intestí prim. La causa principal és la mala digestió (avaria insuficient), que provoca una mala absorció dels components dels aliments. El cos ja no es subministra amb suficients nutrients. Això condueix a la manca de prosperitat, trastorns del creixement i típics deficiència de proteïnes símptomes amb formació d’edema. Al mateix temps, hidrats de carboni i els greixos s’absorbeixen poc a més de proteïnes. Atès que els components dels aliments no digerits arriben a l’intestí gros i s’hi descomponen fermentant i putrefactant els bacteris, flatulències, diarrea i Mal de panxa també es produeixen. Fins ara, a tot el món s’han descrit 15 casos de deficiència congènita d’enteropeptidasa. No obstant això, els símptomes de la malaltia es produeixen amb molta més freqüència. La deficiència d’enteropeptidasa no sempre ha d’estar present. Atès que la tripsina té un paper clau en l’activació d’enzims digestius, un defecte o deficiència de tripsina també condueix a símptomes similars. El tractament d’aquests trastorns és el mateix en ambdós casos. Els enzims s’administren en forma activada. Certament, hi ha molts més casos no diagnosticats de deficiència d’enteropeptidasa. Si el diagnòstic és cert, l’enteropeptidasa també es podria substituir causalment. La deficiència d’enteropeptidasa també és secundària a malalties intestinals greus. Diagnòstic diferencial hauria d 'aclarir malalties com celíac malaltia, intestí prim escurçat, lactasa deficiència o altres.
