La hidroxilisina és un aminoàcid proteinogènic no clàssic. S'incorpora a la proteïna corresponent com lisina i hidrolitzada a hidroxilisina dins del polipèptid amb l'ajuda d'un enzim. Representa un dels components principals de col·lagen proteïnes of teixit connectiu.
Què és la hidroxilisina?
La hidroxilisina és un aminoàcid proteinogènic que primer s’incorpora a una proteïna com lisina. Per tant, és un aminoàcid proteinogènic no canònic. El terme "canònic" significa clàssic. Per tant, no hi ha cap codó separat per a aquest aminoàcid. La hidroxilisina es troba principalment a la col·lagen of teixit connectiu i en les glicoproteïnes. Allà, lisina es converteix en hidroxilisina mitjançant processos enzimàtics. En el procés, només una part de la lisina es converteix en hidroxilisina. Les propietats dels respectius col·làgens depenen de la quantitat de residus de lisina i prolina hidrolitzats. En forma lliure, la hidroxilisina es pot aïllar com a clorhidrat. El clorhidrat d’hidroxilisina és de color beix pols amb una punt de fusió que oscil·la entre els 225 i els 230 graus. És un aminoàcid bàsic, que també fabrica proteïnes que contenen hidroxilisina reaccionen bàsicament. La hidroxilisina va ser descoberta pel bioquímic nord-americà i cofundador de la "química clínica" Donald Van Slyke (1883 - 1971).
Funció, acció i rols
La hidroxilisina té una gran importància en la construcció de teixit connectiu. Les glicoproteïnes també contenen hidroxilisina per formar enllaços glicosídics de la proteïna amb sucre residus al residu hidroxil. Dins col·lagen, és responsable de la reticulació de la proteïna individual molècules. Juntament amb la hidroxilprolina, la forma hidrolitzada de prolina, també és fonamental per construir les estructures terciàries i quaternàries del col·lagen. La hidroxilació de la lisina és catalitzada per l'enzim lisilhidroxilasa amb la participació dels cofactors de ferro ions i àcid ascòrbic (vitamina C). La el patró de residus de lisina hidroxilada en el col·lagen no és particularment rígid ni flexible. Hi ha patrons recurrents. No obstant això, també hi ha àrees senceres dins de la proteïna que no contenen residus de lisina hidroxilada. Tot i que la hidroxiprolina és responsable de l’estructura helicoïdal del col·lagen mitjançant la unió de tres cadenes de proteïnes, s’enllaça entre les diferents proteïnes molècules es formen a través dels grups hidroxil de la hidroxilisina. A més, aquests grups moleculars també serveixen com a lloc d’unió d’un enllaç glicosídic amb un sucre. En general, això garanteix el força del teixit connectiu. Si hi ha una deficiència d 'hidroxilisina dins del proteïnes, no es pot solucionar mitjançant una ingesta addicional d’aminoàcid. No hi ha cap codó per a la hidroxilisina lliure, de manera que no és possible la seva incorporació a la proteïna corresponent. El valor de la dieta suplements per tant, amb addicions d’hidroxilisina és molt qüestionable. Per tant, la deficiència s’ha de deure a una hidroxiàlisi insuficient de la lisina.
Formació, aparició, propietats i valors òptims
La hidroxilisina només es troba en el col·lagen d’éssers humans i animals. A més, hi ha diverses glicoproteïnes que també contenen hidroxilisina. Aquests inclouen l’adiponectina, entre d’altres. L’adiponectina és una hormona que es produeix en el teixit adipós i que té una influència significativa en l’eficàcia insulina. En alguns també s’ha detectat hidroxilisina els bacteris tal com Staphylococcus aureus. La de la lisina hidroxilada no és uniforme en el col·lagen. Hi ha posicions on gairebé sempre es troba. En altres zones, la hidroxilisina gairebé mai es troba. Això és desigual determina l’estructura del col·lagen. Dins de l’estructura de triple hèlix del col·lagen, la hidroxilisina sempre es troba a la posició Y de la seqüència de repetició Gly-XY. A les regions curtes amb estructura no helicoïdal, la hidroxilisina també es presenta en altres posicions.
Malalties i trastorns
El teixit connectiu depèn absolutament de la presència d’hidroxilisina. El col·lagen només pot ser estable i fort si els enllaços creuats de la proteïna molècules també funcionen. Causa d’una deficiència d’hidroxilisina debilitat del teixit connectiu. Si només està present en quantitats extremadament petites o en absolut, l'organisme corresponent no seria viable. El teixit connectiu ja no seria capaç de realitzar la seva funció de teixit limitador i de suport per als òrgans. De fet, hi ha malalties que es deuen a una deficiència d’hidroxilisina, ja que aquest aminoàcid s’incorpora inicialment com a lisina durant la biosíntesi de proteïnes, no pot ser una deficiència primària. La hidroxilisina es forma a partir de la lisina dins de la proteïna del col·lagen amb l'ajut de les lisilhidroxilases. Per tant, la deficiència d’hidroxilisina només pot resultar d’un defecte d’aquest enzim o de la seva funció inadequada. Per tant, hi ha un grup de deficiències congènites de teixit connectiu heterogènies conegudes com Síndrome d'Ehlers-Danlos. Hi ha diverses mutacions que poden ser responsables d’aquest quadre clínic. Entre altres coses, la lisilhidroxilasa pot resultar defectuosa, de manera que hi ha massa poca lisina hidroxilada. Síndrome d'Ehlers-Danlos es manifesta per un estirament excessiu del pell i sobremoviment del articulacions. Organsrgans interns, d'un sol ús i multiús., tendons, també es veuen afectats els lligaments i els músculs. El pronòstic depèn de la gravetat del defecte. Si el d'un sol ús i multiús. hi ha un procés desfavorable. El fracàs complet de l’enzim lisilhidroxilasa és incompatible amb la vida i, per tant, no s’observa. Tanmateix, fins i tot amb un enzim intacte, debilitat del teixit connectiu es pot produir en determinades circumstàncies a causa de la seva baixa activitat. Es requereix lisilhidroxilasa de ferro ions i àcid ascòrbic (vitamina C) com a cofactors. Si, per exemple, vitamina C falta, es produeix l’anomenat escorbut. L'escorbut és una malaltia adquirida del teixit connectiu causada per la manca de grups hidroxils en residus de colàgen de prolina i lisina. La causa és la baixa activitat de la prolina hidroxilasa i la lisina hidroxilasa a causa de la deficiència d’àcid ascòrbic.
