La síndrome de Marine-Lenhart és relativament rara condició. Malaltia de les fosses o una altra tiropatia autoimmune associada a hipertiroïdisme es produeixen aquí juntament amb nòduls càlids de la tiroide. Diagnòstic diferencial és difícil; els símptomes de la síndrome són en gran part similars als de Malaltia de les fosses i hipertiroïdisme.
Què és la síndrome de Marine-Lenhart?
La síndrome de Marine-Lenhart és una variant de Malaltia de les fosses en què hi són presents nòduls de tiroide autònoms coexistents. També se la coneix com a malaltia de Graves amb multinodulars coexistents goll o malaltia nodular de Graves, ja que per molts és considerada un subtipus de la malaltia de Graves. La síndrome es produeix poques vegades, amb una prevalença informada que oscil·la entre l’1 i el 4.1 per cent en pacients amb malaltia de Graves. La malaltia autoimmune amb autoanticòs estimulant es produeix al TSH receptor en una glàndula nodular coexistent. La síndrome va ser descrita per primera vegada el 1911 pels cirurgians nord-americans David Marine i Carl H. Lenhart. En estudis de goll, es van trobar amb vuit casos en què es va associar el boll nòduls a la glàndula tiroide.
Causes
La síndrome de Marine-Lenhart és una malaltia autoimmune de la glàndula tiroide. En aquest cas, la malaltia de Graves s’empelta sobre una preexistent goll. D’una banda, això és causat per un defecte genètic del sistema immune. D 'altra banda, influències externes com de fumar, infeccions víriques o psicosocials estrès intensificar la malaltia. La interacció de diversos factors condueix finalment a un desglossament del glàndula tiroideautotolerància als antígens. Això provoca una malaltia autoimmune. El autoanticossos format s'uneixen al TSH receptor. Mitjançant la seva activitat intrínseca, estimulen les cèl·lules epitelials fol·liculars de la tiroide. Això comporta un augment iode absorció, augment de la producció i secreció de tiroide les hormones, i en definitiva a hipertiroïdisme. Així, en la malaltia de Graves, el TSH els receptors es fan malbé i es destrueixen, provocant una producció incontrolada de SD les hormones. La síndrome de Marine-Lenhart és el resultat de l'associació de la malaltia de Graves amb l'autonomia focal. Es tracta de nòduls delimitats que produeixen SD les hormones de forma incontrolada i independent.
Símptomes, queixes i signes
Els possibles símptomes inclouen totes les queixes que també es poden produir en l’hipertiroïdisme. Aquests van des del boc típic fins a insomni, fatiga, irritabilitat i tremolors. Hipertensió, cor fibril·lació o pèrdua de pes no desitjada també poden ser les conseqüències. Al mateix temps, la mobilització de les reserves de glicogen i greixos comporta glucosa tolerància, possiblement uniforme hiperglucèmia. A més, la síndrome també es fa sentir a través dels símptomes de la malaltia de Graves. Aquests inclouen globus oculars sortints, mixedema, debilitat muscular, osteoporosi, i pertorbacions del cicle que puguin lead a temporal esterilitat. La intolerància a la calor, la sudoració i l’augment de la freqüència de femta també poden estar entre els signes. Quan els nodes premen el botó tràquea, es tradueix en dificultats per empassar i una sensació de tensió a la gola.
Diagnòstic i progressió de la malaltia
Sorgeixen desafiaments diagnòstics diferencials per determinar la presència de la malaltia. Durant l’hipertiroïdisme primari, els nòduls apareixen inicialment de forma escintigràfica fred. No obstant això, després teràpia, resulten normalment zones d'emmagatzematge o càlides. A sang inicialment es pren una mostra per al diagnòstic. Aquí, el anticossos Es busca TPO i TG. Són específics anticossos s’utilitza per detectar la malaltia de Graves i els trastorns de la tiroide. An ultrasò a continuació, es realitza un examen per buscar ambdós nòduls i tiroiditis. Funcions que suggereixen la tiroide inflamació inclouen una glàndula difusament ampliada, un teixit glandular deficient en l’eco i marcadament augmentat sang flow, conegut en anglès com "thyroid inferno". Tot i que hi ha anomalies activades ultrasò els exàmens generalment no es poden distingir dels símptomes de Hashimoto tiroiditis, el quadre clínic i sang les proves faciliten el diagnòstic. SD gammagrafia proporciona una claredat addicional.
complicacions
La síndrome de Marine-Lenhart produeix moltes queixes que redueixen significativament la qualitat de vida de la persona afectada. En la majoria dels casos, els pacients pateixen greus fatiga, que és produït per insomni. Com a resultat, no és estrany que els malalts siguin irritables i siguin agressius. Igualment, hipertensió es produeix, de manera que els pacients també poden patir un cor atac, que en el pitjor dels casos pot ser mortal. No és estrany que es produeixi pèrdua de pes i debilitat muscular. La vida quotidiana del pacient està severament restringida per la síndrome i la sudoració de Marine-Lenhart o empassar dificultats es produeixen. A més, el empassar dificultats llauna lead a una ingesta restringida de líquids i aliments, cosa que resulta deshidratació o diversos símptomes de deficiència. En la majoria dels casos, no és necessària cap intervenció quirúrgica per a la síndrome de Marine-Lenhart i el tractament es pot dur a terme amb l'ajut de medicaments i preparats radioactius. No hi ha més complicacions ni molèsties i l’esperança de vida del pacient no es redueix amb un tractament precoç. No obstant això, les persones afectades solen dependre d’hormones durant la resta de la seva vida.
Quan hauríeu de visitar un metge?
Trastorns del son, fatiga or cansament són signes d’un existent health condició. Si el condició persisteix o augmenta la intensitat, cal un metge. Si hi ha agitació interna, irritabilitat o tremolors, hi ha motiu de preocupació. Es necessita un metge perquè es pugui iniciar l’alleujament proporcionant atenció mèdica a la persona. Perturbacions del cor ritme, hipertensió, un metge hauria d’examinar i aclarir un calor intern o interrupcions del batec del cor el més aviat possible. Si hi ha una disminució sobtada i no desitjada del pes corporal, això és un signe d’una irregularitat existent. Cal presentar al metge queixes sobre el cicle de deglució, la negativa a menjar i canvis visuals a la cara. En cas de sudoració o disminució del rendiment físic habitual, s’aconsella una visita al metge. Si el pacient ja no pot exercir les seves funcions diàries, si hi ha una disminució de la participació en activitats socials o si es produeixen altres problemes de conducta, el pacient necessita ajuda i suport. Dificultat respiració o un sentiment de tensió a la gola ha de ser avaluat per un metge. La debilitat dels músculs i, en les dones madures sexualment, la irregularitat del cicle menstrual, són altres signes de health trastorn. Cal actuar perquè es pugui fer un diagnòstic.
Tractament i teràpia
Inicial teràpia generalment consisteix a prendre tirostàtic les drogues. Tanmateix, aquest tractament s’ha de donar només durant un temps limitat fins que s’aconsegueixi l’euteriosi, o la funció tiroïdal normal. Inhibidor d'hormones SD les drogues ajudar a recuperar la meitat dels pacients. Un cop controlats els nivells d'hormones tiroïdals, es consideren altres opcions de tractament. Si s’ha descartat la malignitat, radioteràpia pot ser utilitzat. Aquest procediment de medicina nuclear utilitza l’isòtop radioactiu de iode. Predominant un emissor beta, té una vida mitjana de vuit dies. Al cos humà, es troba exclusivament a les cèl·lules del glàndula tiroide. Els raigs beta danyen l’ADN que envolta les cèl·lules tiroïdals i elimina les cèl·lules afectades. Com que els pacients afectats per la síndrome de Marine-Lenhart sovint han desenvolupat resistència al radioiodi, es requereix una dosi més alta. Com a resultat, moltes persones afectades han estat tractades amb èxit en el passat. En el passat, la cirurgia es considerava l’única efectiva teràpia. Encara avui, en el cas de múltiples nòduls, la seva eliminació quirúrgica pot lead a l'èxit. També és concebible l’eliminació de tota la glàndula tiroide. En aquest cas, però, els pacients han de prendre hormones per a la resta de la seva vida.
Perspectives i pronòstic
La síndrome de Marine-Lenhart té un pronòstic desfavorable. La malaltia es deu a un defecte genètic que fins ara no té cura. Alteració de l’ésser humà genètica no està permès per motius legals. Els metges i els metges centren la seva atenció en un tractament en l’ús d’enfocaments simptomàtics. Les teràpies tracten les queixes que es produeixen individualment de la millor manera possible. Les preparacions hormonals condueixen a que aproximadament la meitat dels pacients no tinguin símptomes. No obstant això, si es deixa la medicació, és probable que els símptomes tornin a aparèixer. Per tant, és necessari un tractament farmacològic de tota la vida per estabilitzar la qualitat de vida de la persona afectada. Si el curs de la malaltia és desfavorable, es produeixen trastorns secundaris. El sistema cardiovascular està sotmès a un enorme estrès. Per tant, la mort prematura a causa de la insuficiència cardíaca està documentat en alguns pacients. A més, es pot produir un desenvolupament de malalties malignes. També aquí la persona afectada es veu amenaçada amb una reducció de la vida mitjana. A més del administració de les hormones, una psique estable és de particular importància, ja que és útil i de suport. Atès que l’afectat ha de sotmetre’s a una teràpia a llarg termini, mesures són importants l’autoajuda i l’evitació de substàncies nocives. Amb un estat mental sa i estable, sovint es poden observar millores en la situació general.
Prevenció
Atès que la síndrome de Marine-Lenhart està relacionada amb la malaltia de Graves, el mateix factors de risc s'apliquen a les dues condicions. Per tant, psicosocial estrès s’ha d’evitar tant com sigui possible. Relaxació els exercicis poden ajudar a desactivar situacions d’estrès. Fumar també pot afavorir el desenvolupament de la malaltia. A més, les malalties víriques s’han de tractar i curar acuradament.
Aftercarecare
La síndrome de Marie-Lenhart pot provocar un seguiment de tota la vida. Això és independent del mètode de tractament particular. També és necessari prevenir els símptomes oculars deguts a orbitopatia endocrina, que és possible en aproximadament el 50% de tots els pacients. A més, el tractament de seguiment requereix molt d’esforç i paciència. Per tant, les estratègies terapèutiques són a mitjà o llarg termini. En el cas d’una teràpia farmacològica conservadora, el pacient rep tirostàtic les drogues durant un o dos anys. Segons la situació inicial, el risc de recurrència és del 30 al 90%. Els exàmens de seguiment s’han de fer cada quatre a vuit setmanes. Radioteràpia i la cirurgia es consideren els tractaments més segurs i ràpids per a la malaltia de Graves. Seguint aquests procediments, però, cal fer-ho hormones tiroïdals la resta de la vida. Aquesta és l’única manera de compensar el resultat hipotiroïdisme, és a dir, una deficiència de hormones tiroïdals. Si són necessàries revisions periòdiques al principi, es limiten a un o dos exàmens a l'any a mesura que avança la malaltia. Immediatament després d’un procediment quirúrgic a la glàndula tiroide, el pacient rep hormones tiroïdals en una quantitat estàndard. Quantes hormones necessita el pacient en última instància, es determinen en el període posterior a la cirurgia i s’ajusten de manera individualitzada. Els nivells objectiu varien i els determina el metge d’atenció primària del pacient o un endocrinòleg.
Això és el que podeu fer vosaltres mateixos
La síndrome de Marine-Lenhart es tracta principalment amb medicaments. Els pacients poden recolzar la teràpia tiroïdal prenent-la amb calma i informant el seu metge si presenten símptomes inusuals. En general, és recomanable portar un diari on consti qualsevol símptoma de la malaltia i efectes secundaris de la medicació utilitzada. Això fa que el metge pugui ajustar la medicació de forma òptima a l’estat individual del pacient. Radioteràpia també pot ser recolzada pel pacient mitjançant una bona cooperació amb el metge responsable. Si aquestes mesures no tenen cap efecte, s’ha de realitzar una cirurgia. Després d'una operació, el fitxer dieta s’ha de canviar per garantir un procés de curació ràpid. Els afectats també haurien d’evitar-los estimulants tal com alcohol i cafeïna i, si cal, atureu-vos de fumar. També s’han de tractar els símptomes individuals. Un passeig a l’aire fresc sovint ajuda a la sudoració. La irritabilitat i el tremolor es poden contrarestar amb objectius específics relaxació mesures. S’ha d’evitar l’estrès i l’esforç físic en la mesura del possible fins que els símptomes de la síndrome de Marine-Lenhart hagin disminuït. Si s’afegeixen problemes cardiovasculars o trastorns del cicle, és possible que hagueu de consultar altres metges.
