Símptomes associats
El quadre clínic dels símptomes depèn de si la persona afectada és portadora homozigota o heterozigota. En la forma homozigota, es pot parlar generalment de la forma més severa. Els pacients ja pateixen crisis hemolítiques i infarts d'òrgans infància degut a trastorns circulatoris.
Una crisi hemolítica és una complicació de l’hemolítica anèmia. Hemolític significa simplement que el sang es dissol i anèmia significa l’anèmia quantitativa resultant. Si es produeix una crisi hemolítica, es refereix a una degradació massiva excessiva del vermell sang cèl·lules, que generalment es deu a infeccions víriques.
És perillós per a la vida condició amb febre, calfreds, xoc símptomes (inclosa una caiguda de sang pressió, pal·lidesa, palpitacions) i icterícia ("Icterícia"). Aquí teniu una cura mèdica intensiva de necessitats (vegeu la teràpia). També amb portadors homozigots es poden produir infarts d’òrgans.
Les oclusions vasculars es poden produir a tot el cos. Els òrgans més afectats són els melsa, El ronyó, la central sistema nerviós i la ossos. La melsa, com a òrgan de descomposició de la sang, es veu especialment afectat en malalties hemolítiques.
Si es produeixen oclusions vasculars repetides (infarts), el melsa perd cada vegada més la seva funció i es redueix. El ronyó com a òrgan filtrant també es pot afectar amb la mateixa facilitat: aquest quadre clínic correspon llavors a "crònic glomerulonefritis”(Inflamatori permanent condició de les subunitats de filtre més petites del ronyó). Pel que fa a ossos, el femoral cap (cap femoral) i el húmer cal esmentar: com qualsevol altre òrgan, requereixen un subministrament sanguini adequat.
Si no s’assegura això, os específic necrosi es produeix (mort del teixit sense agents patògens responsables). A la cervell, un clàssic carrera es pot produir. El medul · la òssia també es veu afectat per la forma alterada del fitxer eritròcits: per exemple, després d'una infecció amb el parvovirus B19 (tinya), pot haver-hi una escassetat a curt termini d'eritròcits.
El quadre clínic dels portadors heterozigots és força diferent: en la majoria dels casos, les persones afectades no noten la seva malaltia, ja que és més suau. Només en situacions d’estrès extrem es descompensen, cosa que pot ser encara més perillosa quan es produeix la malaltia. Aquests estats físics d’emergència poden ser estrès esportiu extrem, embaràs, cirurgia i, en particular, connexió a cor-pulmó màquina. Podeu esbrinar quins altres símptomes té una anèmia hemolítica al nostre article Anèmia hemolítica!
Tots els articles d'aquesta sèrie:
