Policitèmia: causes

Patogènesi (desenvolupament de la malaltia)

La policitèmia vera (policitèmia primària; poliglobúlia primària) es deu a un trastorn de la cèl·lula mare mieloide caracteritzat per la proliferació autònoma de les tres sèries cel·lulars:

  • EPO (eritropoietina) -Augment independent, irreversible i progressiu de l’eritròcit (vermell sang producció de cèl·lules).
  • Augment de la proliferació de granulopoiesis (desenvolupament de granulòcits / un grup de blancs sang cèl·lules) i megacariopoiesi (desenvolupament de megacariòcits a la medul · la òssia; forma part de la trombopoiesi / formació de plaquetes, és a dir, plaquetes de sang)
  • L’eritrocitosi es troba en primer pla i determina el quadre clínic
  • augmentat sang viscositat a causa de l 'augment de hematòcrit (Hkt; proporció de tots els components cel·lulars del volum de sang) → trastorns microcirculatoris simptomàtics i augment del risc de complicacions tromboembòliques.

Secundari policitèmia (poliglobúlia) pot ser causada per diverses afeccions (per exemple, poliglobúlia renal, poliglobúlia hipertensiva, etc.), entre d'altres. Per a altres causes, vegeu a continuació. Relatiu policitèmia (pseudopoliglobúlia): a causa d’una disminució del plasma volum amb un límit aïllat o un augment moderat del recompte de glòbuls vermells (estrès eritrocitosi).

Etiologia (causes) de policitèmia

Causes biogràfiques

  • Càrrega genètica
    • Malalties genètiques
      • Malaltia renal poliquística: malaltia renal a causa de múltiples quists (cavitats plenes de líquids) als ronyons

Causes relacionades amb malalties

Sistema respiratori (J00-J99)

  • Malaltia pulmonar crònica no especificada [eritrocitosi secundària per hipòxia arterial /oxigen deficiència).

Sang, òrgans hematopoètics - sistema immune (D50-D90).

  • Eritropoietina mutacions del receptor que condueixen a un augment EPO sensibilitat dels progenitors eritroides.
  • Trombocitèmia essencial (ET): trastorn mieloproliferatiu crònic (CMPE, CMPN) caracteritzat per una elevació crònica de plaquetes (trombòcits).
  • Chuvash policitèmia - deteriorat EPO general regulació
  • Hemoglobinopatia (malaltia causada per trastorns de hemoglobina (pigment de sang vermell)) amb augment oxigen afinitat o deficiència de 2,3-DPG (per exemple, deficiència de mutasa de 2,3-DPG)
  • Methemoglobinèmia congènita: augment congènit concentració de methemoglobina a eritròcits.
  • Trastorns de hemoglobina formació en presència d’afinitat O2 normal de l’hemoglobina (beta heterocigots)talassèmia, alfa-talassèmia menor, lleu deficiència de ferro anèmies; hemoglobina concentració, hematòcrit (proporció de tots els components cel · lulars del volum de sang) i el volum mitjà de glòbuls vermells (MVC) disminueixen en aquest cas).

Sistema cardiovascular (I00-I99).

  • Conegut congènit cor afeccions com defectes septals (danys estructurals a la paret del cor o forats a l’envà), derivació d’esquerra a dreta (trastorn del sistema circulatori en què s’oxigenava la sang de l’extremitat arterial del sistema circulatori (per exemple, de la costat esquerre del cor) passa directament al membre venós del circulació (per exemple, el costat dret del fitxer cor)) [eritrocitosi secundària per hipòxia arterial /oxigen deficiència).
  • Hipertensió (hipertensió arterial)

Neoplàsies: malalties tumorals (C00-D48)

  • Wg. producció autònoma d'EPO (eritropoyetina) en tumors:
    • Hemangioblastoma (tumor vascular que es pot produir a la central sistema nerviós però també en els teixits tous).
    • Hepatoma (malignes (malignes) o benignes (benignes) adenomes / neoplàsies del fetge).
    • Carcinoma hepatocel·lular
    • Carcinoma de cèl·lules renals
    • Síndromes paraneoplàstiques, per exemple a càncer d'ovari (càncer d’ovari), tumors cerebel·lars, etc.
    • Feocromocitoma (tumors de la medul·la suprarenal o paraganglis simpàtics).
  • Neoplàsies mieloproliferatives:
    • Leucèmia mieloide crònica (LMC): leucèmia associada a una marcada proliferació de leucòcits (glòbuls blancs), específicament granulòcits i els seus precursors, a la sang i a la medul·la òssia hematopoètica
    • Trombocitèmia essencial (ET): trastorn mieloproliferatiu crònic (CMPE, CMPN) caracteritzat per una elevació crònica de plaquetes (trombòcits).
  • Tumor de Wilms (nefroblastoma) - neoplàsia maligna de la ronyó que es produeix a infància.

Psique - sistema nerviós (F00-F99; G00-G99).

Sistema genitourinari (ronyons, tracte urinari - òrgans sexuals) (N00-N99).

  • Disfunció renal no especificada
  • Poliquístic ronyó malaltia: es refereix a la presència de múltiples quists als ronyons.

Medicació

  • Andrògens (estimulant l’eritropoyesi / formació de sang).
  • Subministrament EPO, per exemple, a dopatge.
  • Esteroides (estimulant l’eritropoiesi).

Altres causes

  • Quedar-se a cotes altes
  • Eritroblastosi després del trasplantament: augment de l’aparició de glòbuls vermells precursors després trasplantament d’òrgans.
  • Policitèmia per a fumadors: augment en els fumadors forts a causa de l’augment dels nivells de carboni hemoglobina de monòxid (COHb).
  • Exsicosi severa (deshidratació) - eritrocitosi passiva amb augment concomitant de hematòcrit i hemoglobina concentració.