Factors de complement C3 i C4

Els factors de complement C3, C4 (sinònims: complement C3; factor de complement C3; complement C4; factor de complement C4) són de fase aguda proteïnes i part de l’humoral inespecífic sistema immune. Serveixen per a la defensa contra les infeccions eliminant antígens cel·lulars (per exemple, els bacteris). A més, a causa de les seves propietats destructives cel·lulars, si actuen de manera no regulada, poden causar danys als teixits en el curs de moltes malalties (per exemple, glomerulonefritis, sistèmic lupus eritematós). El sistema del complement és similar a la coagulació de la sang en els seus passos d'activació i inclou les funcions següents:

  • Augment de la permeabilitat vascular a través de l’acció local de factors del complement activats (efecte anafilàctic).
  • Atracció de leucòcits (blanc sang cèl·lules) i macròfags (fagòcits) al lloc de la inflamació (quimiotaxi).
  • Increment de l’efecte de fagocitosi / activitat eliminadora de la cèl·lula (opsonització; etiquetatge de microorganismes).
  • Destrucció de patògens envaïts per lisi ("dissolució"), per exemple, pel complex d'atac de membrana (MAC).

En el context de l'activació clàssica del complement, un complex antigen-anticòs (cèl·lules marcades amb anticossos: IgG o IgM) és obligatori. En aquest procés, el complex de la convertasa C3 clàssica es forma per la divisió de C2 i C4. Posteriorment, el factor C3 del complement s'activa mitjançant la convertasa C3 amb la divisió d'un fragment alfa. El C3b activat és un potent marcador per a cèl·lules antigèniques (opsonització). En el context de l'activació del complement alternatiu, el procés té lloc sense l'ajut de anticossos. El C3 es va activar a C3b per les proteases (enzims que poden degradar les proteïnes) presents al plasma. El complement baix C3 a nivells normals de C4 suggereix l’activació de la via alternativa del complement. C3 normal i C4 baix suggereixen deficiència d’inhibidor de C1 i defecte de C4, respectivament.

Procediment

Material necessari

  • Sèrum fresc (congelat en cas d’emmagatzematge prolongat).

Preparació del pacient

  • not necessary

Valors estàndard

Paràmetre Gammes estàndard
C3 88-228 mg / dl
C4 16-47 mg / dl

Indicacions

  • Sospita de deficiència de complement C3 o C4.
  • Infeccions recurrents (especialment infància).
  • Glomerulonefrítides - ronyó malalties causades per la inflamació dels corpuscles renals.
  • Sistèmica lupus eritematós (LES): malaltia autoimmune en la qual hi ha la formació de autoanticossos. És una de les col·lagenoses.

Interpretació

Interpretació dels valors augmentats

  • Sense rellevància pronòstica (per a això, vegeu “Notes addicionals).
  • Malalties bacterianes (C3, C4 ↑).

Interpretació de valors rebaixats

  • Malalties complexes immunes (correlació amb l'activitat de la malaltia; C3, C4 ↓).
  • Malalties complexes no immunes:
    • Inflamacions cròniques
    • Tumors
  • Deficiència del factor C4 del complement
    • Deficiència hereditària ("hereditària") de C4 agrupada amb LE.
    • Edema angioneuròtic hereditari (HANE); símptomes: edema recurrent (inflor) de la pell, membranes mucoses i òrgans interns
  • Deficiència d’inhibidors de C1
  • Deficiència d’alfa1 antitripsina
  • Sèpsia (intoxicació sanguínia)
  • Rebuig del trasplantament

Altres notes

  • Com que els factors de complement C3, C4 són de fase aguda proteïnes, l'avaluació d'aquestes s'ha de fer sempre en combinació amb proteïna C-reactiva (CRP). La malaltia aguda pot donar lloc a concentracions falsament normals de C3 i C4, respectivament.