Doble sortida ventricle dret fa referència a diverses malformacions del cor. En aquest cas, les artèries grans, pulmonars artèria i aorta, s'originen exclusivament a ventricle dret.
Què és el ventricle dret de doble sortida?
Doble sortida ventricle dret (DORV) és el nom en anglès del ventricle de doble sortida dreta. Es refereix a malformacions congènites del cor. Es produeix un ventricle dret de doble sortida tant a l’aorta com al pulmonar artèria s’originen al ventricle dret, donant lloc a cor defecte. Normalment, oxigenat sang és subministrat al cos per l 'aorta des del ventricle esquerre. El pulmonar artèria, o artèria pulmonar, en canvi, porta desoxigenats sang del ventricle dret cap als pulmons. Els dos principals sang d'un sol ús i multiús. es troben un al costat de l’altre. En casos rars, l'origen de l'artèria aorta i pulmonar també pot ser ventricle esquerre. Els metges parlen llavors d’una doble sortida ventricle esquerre (DOLV), que provoca les mateixes queixes que un ventricle dret de doble sortida. Un ventricle dret de doble sortida sempre s’acompanya d’un defecte septal ventricular (VSD) amb un forat al septic cardíac. Aquest forat forma la sortida única del ventricle. Tampoc és estrany que es produeixi estenosi pulmonar. A més, és concebible la transposició de les grans artèries.
Causes
El desenvolupament del ventricle dret de doble sortida es produeix durant el desenvolupament embrionari. La raó és un deteriorament de la rotació del tracte de sortida cardíaca, que al seu torn resulta d’una malformació. En medicina, el ventricle dret de doble sortida es classifica com a signe d 'heterotaxia (desplaçament d' òrgans al pit i cavitat abdominal). Aquestes malformacions també es consideren defectes de lateralització. Les raons del desenvolupament d’aquest defecte no s’han pogut determinar fins ara. Les heterotàxies són rares i es produeixen en una de cada 15,000 persones. Sovint, es presenta un ventricle dret de doble sortida juntament amb altres malformacions. Aquests inclouen principalment un conducte arteriós persistent, un defecte septal auricular i estenosi a l’istme aòrtic. La posició del defecte septal ventricular o defecte septal ventricular té un paper important en la manifestació clínica del ventricle de doble sortida dret. El mateix s'aplica a l'existència d'estenosi pulmonar. Així, els metges distingeixen un defecte septal ventricular subpulmonar i un defecte septal ventricular subaòrtic o una forma mixta d’ambdós. A més, també és possible un defecte septal ventricular que no tingui proximitat espacial a l’aorta o a l’artèria pulmonar. Una forma especial de ventricle dret de doble sortida és la síndrome de Taussig-Bing. En aquest cas, el defecte septal ventricular es troba sota l’artèria pulmonar. L'augment del flux sanguini que es produeix fa que els pulmons s'inundin realment i que els nens afectats es mostrin cianosi perquè l’aorta important està massa lluny del defecte septal ventricular.
Símptomes, queixes i signes
Els símptomes del ventricle dret de doble sortida varien. Per exemple, els símptomes depenen de si la vàlvula de l'artèria pulmonar es redueix o no. Si es produeix un estrenyiment de l’artèria pulmonar, això es nota en els nadons afectats per un consum feble accelerat respiració o no prosperar. En el pitjor dels casos, hi ha un risc de mort la insuficiència cardíaca. En el cas d’un ventricle dret de doble sortida sense estenosi pulmonar, el flux de sang arterialitzada es dirigeix cap als pulmons, mentre que la sang venosa es transporta en gran mesura cap al cos. Al seu torn, això resulta cianosi. Sense correcció, pulmonar hipertensió és imminent. Els símptomes en aquesta forma mixta depenen de la posició del defecte septal ventricular. S’assembla a un ventricle dret de doble sortida amb estenosi pulmonar tetralogia de Fallot, que representa aproximadament el deu per cent de tot defectes cardíacs congènits. Si hi ha un VSD subaòrtic, no n’hi ha cianosi, que es veu en totes les altres formes. La sang arterial i venosa es barreja a través del defecte septal ventricular, donant lloc a cianosi.
Diagnòstic
Els principals procediments de diagnòstic que s’utilitzen per investigar un ventricle dret de doble sortida són els no invasius ecocardiografia i ecografia Doppler. Aquests procediments permeten percebre de forma acústica i visual el curtcircuit de la sang a través del defecte septal ventricular. El mateix s'aplica a la malformació de la sang d'un sol ús i multiús.. Per obtenir una imatge precisa del ventricle de doble sortida dret, el metge també realitza un examen amb un catèter cardíac. Si el defecte cardíac es pot corregir amb cirurgia, el ventricle dret de doble sortida sol tenir un curs favorable. No obstant això, en casos complexos, pot ser necessària una cirurgia cardíaca addicional perquè es presenten problemes addicionals.
complicacions
El ventricle dret de doble sortida és una malformació congènita del cor que es pot desenvolupar durant el període embrionari quan es desplacen els òrgans. El símptoma té un defecte septal ventricular sota l’artèria pulmonar com a associat condició. Amb aquest propòsit, l’aorta i l’artèria pulmonar queden fora del ventricle dret. En conseqüència, els pulmons estan inundats per l’entrada excessiva de sang. Això pot lead a situacions que posen en perill la seva vida, especialment en nens petits. Les complicacions resultants no s’han d’ignorar. En general, els nens amb un ventricle dret de doble sortida solen beure amb debilitat, falta d’alè, trastorns generals del desenvolupament, cianosi visible a causa de la sang massa desoxigenada i la insuficiència cardíaca. A més de problemes circulatoris, altres malformacions com l'estrenyiment de l'artèria toràcica, an oclusió sol haver-hi un defecte o un forat a l’envà cardíac. En els casos de dificultats, hi ha un risc pulmó danys amb el cor resultanttrasplantament de pulmó. En particular, els pares s’enfronten a grans reptes en un nen amb ventricle dret de doble sortida. Quirúrgic correctiu mesures s’inicien en una etapa inicial. Depenent de l 'extensió del fitxer defecte cardíac, amb l'ajut del màquina cor-pulmó. Per assegurar-ho oxigen-la sang rica es pot bombar a la circulació novament, es realitza l’anomenada redirecció amb restauració de l’envà ventricular. Els pacients afectats requereixen revisions i medicaments de tota la vida, segons sigui necessari, fins i tot després de la cirurgia.
Quan hauríeu de visitar un metge?
Sempre s’ha de consultar un metge si hi ha debilitat en la beguda, accelerada respiració, i altres signes de ventricle dret de doble sortida. Si hi ha dificultat per respirar, cianosi visible i problemes generals de desenvolupament, convé portar el nen immediatament al metge adequat. El mateix s'aplica en el cas de la prolongació rampes o malformacions visibles de les extremitats. Es requereix consell mèdic com a molt tard si es produeixen malformacions lead a accidents o caigudes. En cas de col·lapse circulatori o la insuficiència cardíaca, s’ha d’avisar immediatament els serveis d’emergència. Si s’ha diagnosticat el ventricle dret de sortida del doblet, el metge ha de controlar de prop el nen afectat. En casos greus, s’aconsella una estada hospitalària més llarga, tot i que depèn de la naturalesa dels símptomes i del curs general de la malaltia. En general, però, s’aplica el següent: si hi ha signes d’un ventricle dret de doble sortida, és fonamental consultar un metge i tenir els símptomes aclarits i, si cal, tractats. Si els problemes es tornen a produir un cop finalitzat el tractament, cal consultar el pediatre o el metge de família. Altres contactes són el cardiòleg i l’angiòleg. Si els símptomes i les queixes no són específiques, es pot contactar amb el servei mèdic d’emergència.
Tractament i teràpia
L’objectiu del tractament del ventricle dret de doble sortida és produir una anatomia en gran mesura normal. A màquina cor-pulmó s’utilitza com a part de la cirurgia necessària. Una part essencial del teràpia redirigeix la sang del ventricle esquerre cap a l’aorta. D 'aquesta manera, el oxigen-la sang rica torna a entrar al cos circulació. A més, el defecte septal ventricular també es repara tancant el forat. També és important tenir una sortida de sang sense obstacles des del ventricle dret a l’artèria pulmonar. Això es tradueix en el tancament del defecte septal ventricular, així com en la creació d’un túnel aòrtic. Tot i això, l’operació s’ha de realitzar el més aviat possible per contrarestar els danys pulmonars a causa d’un pulmó hipertensió. Si això no té èxit, només un cor-pulmó trasplantament Puc ajudar. Fins i tot després d’un resultat positiu de l’operació, s’han de fer revisions de tota la vida del pacient.
Perspectives i pronòstic
Com que el ventricle dret de doble sortida és una malformació del cor, això condició s’ha de tractar en tots els casos. En fer-ho, pot lead fins a la mort de la persona afectada sense tractament, reduint així considerablement l’esperança de vida. El condició té un efecte molt negatiu sobre el desenvolupament del nen i pot provocar trastorns del desenvolupament, respiració dificultats i encara més a la insuficiència cardíaca. El òrgans interns i la cervell no se subministren amb prou oxigen, que els provoca danys duradors. Aquest dany no es pot revertir. Els afectats també pateixen problemes circulatoris i una capacitat de suport significativa reduïda estrès. En la majoria dels casos, els nens moren pels símptomes del ventricle dret de doble sortida si la malaltia no es tracta abans. El tractament del ventricle dret de doble sortida normalment implica cirurgia. En la majoria dels casos, aquesta cirurgia té èxit i alleuja completament els símptomes. No obstant això, en casos greus, són necessaris trasplantaments de cor i pulmons per curar la malaltia. Tot i això, no sempre es poden realitzar, de manera que aquests pacients solen morir.
Prevenció
No n’hi ha de preventius mesures que es pot prendre per evitar el ventricle dret de doble sortida. Per exemple, el fitxer defecte cardíac ja és congènit.
Atenció de seguiment
En la majoria dels casos de ventricle dret de doble sortida, el pacient té molt poques opcions i mesures de cura posterior. En aquest cas, la persona afectada depèn en qualsevol cas d’una intervenció que pugui solucionar la malformació del cor, de manera que no arribi a complicacions addicionals o, en el pitjor dels casos, a la mort de la persona afectada. Com més aviat es reconegui i tracti la malaltia, millor serà el desenvolupament de la malaltia, de manera que el reconeixement precoç de la malaltia es troba en primer pla en el cas del ventricle dret de doble sortida. Com a norma general, es realitza un procediment quirúrgic al cor per pal·liar els símptomes. Fins i tot després de l’operació, la persona afectada depèn d’exàmens permanents i permanents del cor per detectar i tractar danys addicionals. Des de trasplantament del cor o a pulmó també pot ser necessari en alguns casos, el ventricle dret de doble sortida sol reduir significativament l’esperança de vida de la persona afectada. Les persones que pateixen generalment s’han de relaxar-se al cos i no sotmetre’s a esforços innecessaris. Un estil de vida saludable amb un estil de vida saludable dieta, així com abstenir-se de alcohol i tabac, també pot alleujar la condició.
Això és el que podeu fer vosaltres mateixos
El ventricle dret de doble sortida és un defecte cardíac congènit que es forma durant el desenvolupament embrionari. No hi ha mesures d’autoajuda que el pacient o els seus pares puguin adoptar per combatre l’afecció causalment. No obstant això, és important que la malformació sigui reconeguda ràpidament i tractada professionalment. A no ser que es detecti el trastorn abans o immediatament després del naixement, els pares dels nadons afectats han de respondre ràpidament. Els nadons que pateixen un ventricle dret de doble sortida sovint no beuen correctament i respiren intensament o a un ritme accelerat. Aquests símptomes sempre s’han de discutir ràpidament amb un metge. Els lactants amb diagnòstic de ventricle dret de doble sortida gairebé sempre han de realitzar diverses cirurgies complexes. Fins que no es corregeixi el trastorn, també hi ha risc de mort cardíaca sobtada. Si les cirurgies no funcionen, normalment es produeixen danys pulmonars. Aleshores, el nen només es pot salvar mitjançant un trasplantament de cor-pulmó. Els pares i familiars d’un nen afectat s’han de preparar per a un llarg període d’estades a l’hospital regulars, visites al metge i infermeria a casa. A més, la vida del nen sovint corre perill. Els pares i els parents no han de suportar aquesta enorme càrrega sols, sinó que han de buscar atenció psicoterapèutica a temps.
