La descarboxilació oxidativa és un component de la respiració cel·lular i es produeix a la mitocòndries de la cèl·lula. El producte final de la descarboxilació oxidativa, l’acetil-coA, es processa posteriorment al cicle del citrat.
Què és la descarboxilació oxidativa?
La descarboxilació oxidativa és un component de la respiració cel·lular i es produeix a la mitocòndries de la cèl·lula. Mitocòndries són orgànuls cel·lulars que es troben en gairebé totes les cèl·lules amb nucli. També s’anomenen centrals elèctriques de la cèl·lula perquè produeixen la molècula ATP (adenosina trifosfat). L’ATP és el portador d’energia més important del cos humà i s’obté per respiració aeròbica. La respiració aeròbica també es denomina respiració cel·lular o respiració interna. La respiració cel·lular es divideix en quatre passos. Al principi té lloc la glicòlisi. A continuació es produeix la descarboxilació oxidativa, després el cicle del citrat i, finalment, l’oxidació final (cadena respiratòria). La descarboxilació oxidativa té lloc a l’anomenada matriu dels mitocondris. En resum, piruvat, que prové principalment de la glicòlisi, es converteix aquí en acetil-CoA. Per a aquest propòsit, piruvat, un anió àcid d’àcid pirúvic, s’uneix al pirofosfat de tiamina (TPP). El TPP es forma a partir de vitamina B1. Posteriorment, el grup carboxil de piruvat es divideix com carboni diòxid (CO2). Aquest procés s’anomena descarboxilació. En aquest procés es forma hidroxietil-TPP. Aquest hidroxietil-TPP és catalitzat per l’anomenat component piruvat deshidrogenasa, una subunitat del complex enzimàtic piruvat deshidrogenasa. El grup acetil que queda després es transfereix al conenzim A per catàlisi a través de la dihidrolipoil transacetilasa. Això produeix acetil-CoA, que es requereix en el següent cicle de citrat. Un complex multienzimàtic format per enzims es necessita decarboxilasa, oxidoreductasa i deshidrogenasa perquè aquesta reacció continuï sense molèsties.
Funció i tasca
La descarboxilació oxidativa és un component indispensable de la respiració interna i, per tant, com la glicòlisi, el cicle del citrat i l’oxidació final de la cadena respiratòria, serveix per produir energia a les cèl·lules. Per fer-ho, les cèl·lules ocupen glucosa i desglossar-lo com a part de la glicòlisi. En deu passos, s’obtenen dos piruvats d’un glucosa molècula. Aquests són un requisit previ per a la descarboxilació oxidativa. Encara que ATP molècules ja s’obtenen durant la glicòlisi i la descarboxilació oxidativa, són molt menys que durant el cicle de citrat que ara segueix. Bàsicament, es produeix una reacció oxihidrogen a les cèl·lules durant el cicle del citrat. Hidrogen i oxigen reaccionen entre si i es produeix energia en forma d’ATP amb l’alliberament de carboni diòxid i aigua. Unes deu ATP molècules es pot sintetitzar per ronda d’un cicle de citrat. Com a transportador d'energia universal, l'ATP és essencial per a la vida humana. La molècula d’energia és el requisit previ per a totes les reaccions del cos humà. Impulsos nerviosos, moviments musculars, producció de les hormones, tots aquests processos requereixen ATP. Així, el cos forma uns 65 kg d’ATP al dia per satisfer les seves necessitats energètiques. En principi, ATP també es pot obtenir sense oxigen i, per tant, sense descarboxilació oxidativa. Tanmateix, aquest metabolisme anaeròbic-lactàcid és molt menys productiu que el metabolisme aeròbic i també condueix a la formació de àcid làctic. Durant els exercicis intensos i prolongats, això pot fer-ho lead a hiperacidesa i exageració del múscul afectat.
Malalties i queixes
Una malaltia causada per una alteració de la descarboxilació oxidativa és xarop d'auró malaltia. Aquí, el trastorn no es troba en el desglossament de glucosa però en el desglossament del aminoàcids leucina, isoleucina i valina. La malaltia s’hereta i sovint es manifesta immediatament després del naixement. Pateixen els nounats afectats vòmits, trastorns respiratoris fins a aturada respiratòria, letargia o coma. Crits aguts, convulsions i un excés d’alt sang sucre nivell també són típics. El defecte defectuós de aminoàcids dóna lloc a l’anomenat àcid 2-ceto-3-metilvalèric. Això dóna a l'orina i la suor dels nens la característica olor of xarop d'auró això ha contribuït a donar nom a la malaltia. Si no es tracta, la malaltia condueix ràpidament a la mort. En la descarboxilació oxidativa, com ja s’ha indicat, vitamina La B1 (tiamina) té un paper important. Sense tiamina, la descarboxilació del piruvat per formar acetil-CoA no és possible. Una deficiència greu de B1 és la causa de la malaltia del beriberi. Això solia ocórrer principalment a les plantacions o a les presons de l’Àsia oriental, on la gent s’alimentava principalment d’arròs descascat i polit, perquè vitamina B1 només es troba a les closques dels grans d’arròs. A causa de la deficiència de tiamina i la inhibició associada de la descarboxilació oxidativa, la malaltia del beriberi causa principalment trastorns en els teixits que tenen un alt volum d’energia. Aquests inclouen múscul esquelètic, múscul cardíac i sistema nerviós. La malaltia es manifesta com apatia, paràlisi nerviosa, augment de la malaltia cor, la insuficiència cardíaca i edema. Un altre trastorn en què es veu afectada la descarboxilació oxidativa és la glutaracidúria tipus I. Es tracta d’una malaltia hereditària bastant rara. Les persones afectades estan inicialment sense símptomes durant molt de temps. Els primers símptomes apareixen al llarg d’una crisi catabòlica. Es produeixen trastorns greus del moviment. El tronc és inestable. Acompanyant febre pot passar. El primer símptoma de glutaracidúria tipus I és la macrocefàlia, és a dir, a crani és més gran que la mitjana. Un cop apareixen els primers símptomes, la malaltia progressa ràpidament. No obstant això, els nens diagnosticats precoçment tenen un pronòstic prometedor i solen desenvolupar-se bé amb el tractament. Tanmateix, la malaltia sovint es diagnostica erròniament com a encefalitis, Una inflamació del cervell. El diagnòstic de glutaracidúria tipus I es pot fer amb força facilitat anàlisi d’orina. Tot i això, la malaltia és poc freqüent, de manera que els símptomes sovint s’interpreten malament i no es fan inicialment proves de la malaltia.
