La histiocitosi es refereix a proliferacions anormals de blanc sang cèl · lules. La histiocitosi més freqüent és la histiocitosi de les cèl·lules de Langerhans.
Què és la histiocitosi?
Les histiocitosis poques vegades es produeixen diferents formes de malaltia en què hi ha una proliferació patològica de blancs especials sang cèl·lules anomenades histiòcits. La majoria dels pacients pateixen histiocitosi de les cèl·lules de Langerhans (LCH), també coneguda com a histiocitosi X. Altres formes inclouen la malaltia d'Erdheim-Chester, el xantogranuloma juvenil i la malaltia de Rosai-Dorfman. Tot i que el xantogranuloma juvenil i la malaltia de Rosai-Dorfman solen tenir un curs benigne, la malaltia d’Erdheim-Chester afecta múltiples òrgans i l’esquelet. Fins i tot el cervell es pot veure afectat. Per tant, aquesta forma d’histiocitosi es considera potencialment mortal. Com ja s'ha esmentat, la histiocitosi de les cèl·lules de Langerhans és la forma més habitual d'histiocitosi. A Alemanya, entre 40 i 50 nens se’ls diagnostica aquesta forma d’histiocitosi cada any. També es coneix amb el nom de síndrome Abt-Letter-Siwe, síndrome Hand-Schüller-Christian o eosinofílic. granuloma. Entre el 70 i el 80 per cent dels nens amb la malaltia tenen menys de deu anys. La histiocitosi és molt menys freqüent en adults, tot i que es suggereix que la seva incidència és subestimada.
Causes
Les histiocitosis representen malalties del sistema monòcit / macròfag. Es tracta de cèl·lules del cos que es formen a la medul · la òssia i es troben en tots els òrgans. Són importants per combatre substàncies estranyes del cos. Les diverses histiocitosis tenen en comú que els histiòcits es multipliquen patològicament en un o diferents òrgans. Es desconeixen les causes de la histiocitosi. La histiocitosi de les cèl·lules de Langerhans no s’hereta i no és contagiosa. Gairebé sempre es manifesta en infància. No obstant això, els casos de malaltia en adults han augmentat en els darrers anys. La histiocitosi de les cèl·lules de Langerhans es pot subdividir en tres subtipus. Es tracta de la síndrome Abt-Letter-Liwe, que sol presentar-se en nadons i nens petits; Síndrome de Hand-Schüller-Christian, que es produeix principalment en nens petits; i eosinòfils granuloma, que sorgeix al ossos i es forma entre els 5 i els 20 anys.
Símptomes, queixes i signes
Els símptomes que es produeixen amb la histiocitosi són múltiples. No obstant això, definitivament hi ha queixes similars, que poden proporcionar pistes sobre la malaltia. Els símptomes generals més comuns inclouen dolor a les parts afectades del cos, fatiga, febre, trastorns visuals com els ulls entrecreuats o bombats, augment de la incidència d’infeccions, tes, respiració problemes, set greu i crònica orella mitjana infeccions. A més, els pacients pateixen inflor, pàl·lid pell, diarrea, fuga urinària, trastorns del creixement, genives inflades, i dents soltes que no poques vegades cauen. A més, erupcions semblants al bolquer èczema apareixen al fitxer pell. La histiocitosi de les cèl·lules de Langerhans es considera generalment una malaltia benigna. En alguns casos, però, el seu curs pot ser tan sever que assumeix proporcions que posen en perill la vida. En pacients adults, sovint hi ha afectació aïllada dels pulmons o de l’individu ossos. No obstant això, també són possibles brots multifocals de malalties.
Diagnòstic i evolució de la malaltia
A causa dels molts símptomes diferents, no sempre és fàcil diagnosticar la histiocitosi. Especialment en la fase inicial, el diagnòstic erroni no és estrany. No obstant això, si es confirma la sospita de la malaltia, el mostreig de teixits (biòpsia) té lloc. Durant l’anàlisi, s’ha de procurar distingir clarament la histiocitosi de les cèl·lules de Langerhans de les altres formes. Altres mètodes d’examen inclouen la presa de Radiografia imatges i tomografia per ordinador (TC). Radiografia l'examen pot detectar pèrdua òssia, mentre que tomografia assistida per ordinador pot diagnosticar afectació dels pulmons. Una pista important per al diagnòstic de la histiocitosi X és la detecció d’una vèrtebra plana. En la majoria dels pacients, la histiocitosi de les cèl·lules de Langerhans té un curs positiu. Si la malaltia es torna crònica, pot lead a problemes amb la columna vertebral o pèrdua de dents. Alguns nadons no responen al tractament, cosa que significa que la malaltia pot assumir proporcions que posen en perill la vida. En última instància, no es pot fer cap afirmació definitiva sobre un curs positiu o negatiu de la malaltia quan comença el tractament, de manera que cada nen és un cas individual. En principi, la taxa de curació és aproximadament del 70 per cent.
complicacions
Com a resultat de la histiocitosi, la persona afectada pateix diverses queixes que redueixen dràsticament la qualitat de vida i restringeixen significativament la rutina diària del pacient. Com a regla general, el pacient experimenta una capacitat reduïda per treballar sota pressió i severa fatiga. A més, també es produeixen alteracions visuals i dificultats auditives i, en el pitjor dels casos, la persona afectada pot quedar completament cega. No és estrany orella mitjana es produeixen infeccions. A causa dels debilitats sistema immune, es produeixen diverses malalties i infeccions amb més freqüència. En nens, es poden produir trastorns del creixement i un desenvolupament més endarrerit del cos. El pell sol estar cobert d’erupcions i relativament pàl·lid. En molts casos, la histiocitosi també provoca malestar psicològic o depressió. Com a regla general, el tractament de la histiocitosi sempre depèn de la regió afectada. Intervencions quirúrgiques o diverses cremes i ungüents es pot utilitzar per eliminar els símptomes de la histiocitosi. A més, el pacient ha de desistir de fumar, per exemple, per tenir un curs positiu de la malaltia. En alguns casos, l’esperança de vida està limitada per la histiocitosi.
Quan s’ha d’anar al metge?
Quan símptomes com febre, fatiga, i es noten alteracions visuals, sovint associades a inespecífiques dolor, la histiocitosi pot ser subjacent. Es recomana una visita al metge si es presenten altres símptomes típics com respiració s’afegeixen problemes o set greu. Si els símptomes augmenten en intensitat i no disminueixen per si sols, cal consultar un metge. La histiocitosi sempre requereix tractament mèdic. Per tant, les persones afectades amb símptomes persistents haurien de consultar un metge. Es necessiten consells mèdics com a molt tard quan s’inflen la pell i es manifesta clarament genives inflades es noten. Com que la majoria dels bebès i nens petits estan afectats, es recomana als pares que vigilin les anomalies, especialment si altres membres de la família pateixen la malaltia. En cas de complicacions greus com ara infeccions o problemes cardiovasculars, és millor trucar als serveis d’emergències. En cas de dubte, primer es pot contactar amb els serveis mèdics d’emergència. La persona de contacte adequada per a la histiocitosi és el metge de família o un angiòleg. Si hi ha símptomes de dents i genives, es pot consultar l’odontòleg.
Tractament i teràpia
Teràpia ja que la histiocitosi depèn del subtipus concret que es produeixi. Per exemple, si la malaltia es limita a una sola secció d'os, l'opció és eliminar el focus mitjançant cirurgia. Si la secció es troba en una part del cos que no és adequada per a la cirurgia, com ara en una articulació, la radiació es pot considerar com una alternativa. Si la histiocitosi es produeix en múltiples llocs del cos, és lleu quimioteràpia s’administra. Si limfa els nodes es veuen afectats, es poden eliminar quirúrgicament. La histiocitosi de les cèl·lules de Langerhans també es pot resoldre per si sola en alguns pacients sense cap tractament específic. Si la pell es veu afectada, en canvi administració of cortisona es considera efectiu. Per a aquest propòsit, cremes or ungüents que conté la substància activa s’apliquen a les zones afectades de la pell. Pacients adults amb aïllats pulmó la implicació s’ha d’abstenir constantment de fumar. Els resultats de l'estudi han demostrat que el nicotina contingut a tabac productes desencadena el pulmó infestació. A no ser que la malaltia sigui greu, no hi ha cap altre tractament terapèutic mesures són necessaris. No obstant això, encara hi ha opinions diferents sobre els professionals mèdics. Mentre que els nens que pateixen histiocitosi es tracten en una clínica universitària, els pacients adults han de veure diferents especialistes.
Perspectives i pronòstic
Els nens tenen les millors possibilitats de recuperació de la histiocitosi. En condicions favorables, sovint s’aconsegueix la llibertat dels símptomes. Amb la reestructuració de les condicions de vida i el tractament, la recuperació es pot documentar en la majoria dels pacients. No obstant això, també pot desenvolupar-se un curs crònic de la malaltia, cosa que és especialment cert en el cas d’un començament precoç de la malaltia. Els problemes de la columna vertebral o la pèrdua de dents es tracten en diverses aproximacions terapèutiques, però no es poden regenerar en la forma en què funcionen en condicions naturals. En casos greus, el curs de la malaltia pot posar en perill la vida. Si la iniciada teràpia continua sense tenir èxit, hi ha l 'amenaça d' un augment constant de health deficiències, que poden acabar amb un curs fatal. En adults, el pronòstic és generalment més favorable. Només poques vegades hi ha una amenaça per a la vida o un escurçament de la vida útil esperada. Si se segueixen les pautes del metge i de fumar s’evita incompletament, es pot aconseguir un alleujament significatiu dels símptomes amb un tractament extensiu. Alguns pacients ja experimenten una millora significativa canviant els seus hàbits de vida. Si la malaltia es troba en la seva fase inicial, el pacient sovint no necessita ser sotmès a tractament mèdic. Es produeix una regeneració natural dels símptomes, de manera que el pacient és donat de baixa del tractament quan es cura.
Prevenció
La prevenció de la histiocitosi no és possible perquè s’hereta. A més, no es coneixen les seves causes precipitants.
Seguiment
Com a regla general, són molt pocs o fins i tot no mesures i hi ha opcions disponibles per a la persona afectada durant l'atenció de seguiment. Les persones afectades depenen, en qualsevol cas, d’un diagnòstic i tractament ràpids i, sobretot, de manera que es puguin prevenir més complicacions o queixes. Tampoc no es pot curar la malaltia, de manera que sempre s’ha de fer un tractament. D'aquesta manera, un diagnòstic precoç amb un tractament ràpid sempre té un efecte molt positiu en l'evolució d'aquesta malaltia. En molts casos, la histiocitosi es tracta mitjançant cirurgia. Després d’aquesta operació, la persona afectada hauria de prendre-la amb calma i descansar. Cal evitar esforços o altres activitats físiques i estressants. En molts casos, un estil de vida saludable amb un estil de vida saludable dieta també té un efecte positiu en el curs de la malaltia. Si és possible, l’afectat també s’ha d’abstenir de fumar i prenent alcohol. També són necessaris exàmens periòdics del cos per detectar més danys al cos en una fase inicial. No és estrany que la histiocitosi redueixi l’esperança de vida de la persona afectada.
Què pots fer tu mateix?
La histiocitosi sempre es tracta en funció del subtipus concret. El mesures que els individus afectats es puguin prendre a si mateixos, per tant, depèn de si només una sola secció d'os està afectada per la malaltia o diverses parts del cos. La histiocitosi de les cèl·lules de Langerhans de vegades regressa per si sola. La mesura més important és llavors tenir el sang valors controlats per un metge per poder reaccionar ràpidament en cas de recaiguda. En el cas d’una malaltia extensa, quimioteràpia és necessari, que pot recolzar-se en un estil de vida saludable. Exposició addicional a nicotina or alcohol s’ha d’evitar, encara que només sigui pel risc d’interacció amb el citostàtic les drogues usat. Si els pulmons es veuen afectats, és particularment important evitar els cigarrets. A més, durant i després quimioteràpia, s’ha d’evitar el descans i la recuperació, tot i que es permet fer exercici amb moderació i amb l’aprovació del metge. Els símptomes individuals de la histiocitosi també poden ser tractats pels mateixos pacients. Erupcions i èczema es pot alleugerir mitjançant una major higiene i l’ús de productes adequats ungüents. Beure molts líquids ajuda contra la set intensa. Respiració els problemes i els atacs de tos es poden reduir inhalant una sal aigua solució. El metge responsable és el més capaç de respondre a la pregunta de quines mesures específiques són recomanables.
