La síndrome de Hyde descriu l'estenosi adquirida de la vàlvula aòrtica associada a angiodisplàsies del tracte gastrointestinal. Són destacats còlon acendens (còlon ascendent) i cecs (apèndix). Es poden presentar amb sagnat gastrointestinal, que condueix a anèmia (anèmia).
Què és la síndrome de Hyde?
aquest condició rep el nom del seu descobridor, l’internista nord-americà Edward C. Hyde, que va descriure aquesta síndrome per primera vegada el 1958. Processos ateroscleròtics a la cor les vàlvules provoquen aquesta estenosi adquirida del vàlvula aòrtica. Les forces de tall (velocitat de flux) al sang rierol a la zona del reduït cor la vàlvula destrueix el factor Von Willebrand. Aquest factor és el terme mèdic per a una glicoproteïna responsable de dues funcions importants hemostàsia. Inicia l’adhesió plaquetària i l’activació plaquetària (primària sang coagulació) i protegeix el factor VIII (globulina A antihemofílica com a component de la coagulació sanguínia) de la degradació de les proteïnes (proteòlisi). Això deteriorat sang causes de coagulació Síndrome de Willebrand-Jürgens en el següent pas, que pot provocar una tendència a hematomes extensos, sagnat excessiu després de lesions i procediments quirúrgics, augmentat tendència sagnant, hemorràgia menstrual prolongat i augmentat (menorràgia (sagnat menstrual llarg i intens)), i sagnat articular (hemartros). Això condició pertany al camp de la medicina vascular, la medicina vizeral, la geriatria i la cirurgia cardíaca.
Causes
Simplement explicat, s’adquireix vàlvula aòrtica estenosi combinada amb sagnat per l'ascendent còlon causada per sang malformada d'un sol ús i multiús. (angiodisplàsia). La relació entre aquests dos quadres clínics, que són causats per la calcificació o degeneració de la vàlvula aòrtica i el sagnat de la còlon, encara no s'ha aclarit mèdicament de manera concloent. Estenosi de la vàlvula aòrtica resulta en ventricular esquerre hipertròfia (ampliació de teixits de la miocardi dels ventricle esquerre). Disnea semblant a convulsions (falta d’aire), síncope (col·lapse circulatori) i angina pit (pit opressió, toràcica dolor, símptoma cardinal del coronari artèria malaltia) es produeixen. El sagnat al tracte gastrointestinal (gastrointestinal) pot ser ocult (ocult) o pot ser visible acompanyant els moviments intestinals (hematochezia). En presència d 'angiodisplàsia de estómac, melena (sang anormalment de color negre) i hematèmesi pot passar.
Símptomes, queixes i signes
En repetides ocasions, altres metges, a més d’Hyde, han assenyalat la importància de les troballes clíniques i d’una història precisa d’aquests complicats patomecanismes, ja que no s’han determinat de manera concloent les causes d’aquesta síndrome. Tant Hyde el 1958 com els seus col·legues de les dècades posteriors van assenyalar reiteradament que tractaven pacients amb estenosi de la vàlvula aòrtica que patien alhora massius sagnat gastrointestinal. Els metges van fer un pas més quan van descobrir que les angiodisplàsies gastrointestinals (malformacions vasculars) eren la causa d’aquestes hemorràgies i que ja no es produïen després del reemplaçament de la vàlvula aòrtica. A finals dels anys vuitanta, dos grups d'investigació mèdica van poder demostrar que els multímers del factor von Willebrand es redueixen en les estenosis adquirides i congènites de la vàlvula aòrtica. El factor von Willebrand és un monòmer aminoàcid-proteïna que actua com a subunitat que condueix a la concatenació (polimerització, desmeritització) de dos molècules. Aquesta subunitat es multimeritza al plasma sanguini per formar un gran complex molecular. Això és important per adequar-lo hemostàsia (hemostàsia). Molts pacients amb estenosi de la vàlvula aòrtica tenen un nombre disminuït de multímers d’alt pes molecular. Això condició es produeix en combinació amb una disminució de l’adhesió i agregació de les plaquetes (trombòcits) i millora amb la substitució de la vàlvula aòrtica. El camí cap a un diagnòstic definit implica un examen ecocardiogràfic (sonografia - ultrasò dels cor) i actuació d'un colonoscòpia (colonoscòpia) per identificar malformacions vasculars.
Diagnòstic i progressió de la malaltia
Els grans multímers solen aparèixer en forma molecular enrotllada al plasma sanguini. Si es desenvolupen forces de tall a l’àrea d’estenosi d’alt grau de la vàlvula aòrtica, aquesta condició provoca un canvi conformacional. Una àrea específica es fa accessible per a la proteasa plasmàtica ADAMTS13, que talla la molècula multimèrica. Hemostàsia és un procés important per aturar el sagnat causat per lesions vasculars. Quan aquesta hemostasi s’interromp, es produeix un sagnat per angiodisplàsies (malformacions vasculars) de l’intestí mucosa. La sang d'un sol ús i multiús. són anatòmicament alterats per aquest dany, permetent majors forces de tall (condicions de flux).
complicacions
A causa de la síndrome d’Hyde, en molts casos el pacient pateix sagnat intern i, per tant, també pot patir anèmia. A causa de la malaltia del cor, no és estrany que el pacient també pugui patir problemes cardíacs, en els quals el pacient pugui morir en el pitjor dels casos. També es pot produir mort sobtada cardíaca sense signes ni símptomes d’alerta. Molts pacients experimenten ansietat o atacs de pànic com a resultat de la síndrome d’Hyde, ja que aquesta mort sobtada es podria produir inesperadament. Per regla general, molts pateixen també depressió i altres trastorns psicològics a causa de la síndrome. Per tant, no és estrany que es restringeixin severament les activitats físiques, cosa que afavoreix encara més el desenvolupament de la síndrome. Com a regla general, la síndrome d’Hyde es pot tractar amb ajuda de transfusions de sang. No obstant això, el pacient encara ha de ser examinat per sagnat a la intestí prim. No hi ha complicacions en aquest cas. Si la síndrome d’Hyde no es tracta, la insuficiència cardíaca es desenvolupa al cap d’uns cinc anys i, finalment, els pacients moren. Això redueix enormement l’esperança de vida.
Quan hauríeu de visitar un metge?
Cal fer una visita al metge tan aviat com es manifesti un sagnat repetit durant l’ús del vàter. Sang a les femtes es considera un senyal d’alerta de l’organisme. Les femtes de color negre o la sang a les femtes haurien de ser examinades més de prop per un metge. També es recomana precaució en cas de sagnant vòmits. Si no hi ha una tensió física a curt termini com a causa, s’hauria de comunicar al metge les observacions perquè es pugui determinar la causa. Sensació de pressió a la part superior del cos o tensió a la part superior pit es consideren inusuals. Si el malestar persisteix durant diversos dies o setmanes, s’ha de consultar un metge. Si es produeix una falta d’alè o hi ha interrupcions respiració, s’ha de consultar un metge el més aviat possible. En cas de trastorns de la consciència o inconsciència, s’ha de trucar a un metge d’urgències. Fins que no arribi el metge d’urgències, primers auxilis mesures s’ha de prendre per garantir la supervivència de la persona afectada. Atès que la síndrome d’Hyde amenaça la mort prematura del pacient, una visita ràpida a un metge pot salvar la vida. Exàmens de control en cas de queixes d'activitat cardíaca o de malestar, mareig o es recomana una debilitat general. Si les queixes lead per augmentar el deteriorament psicològic, teràpia es recomana. Per tant, s’ha de consultar un metge en cas de fases depressives, trastorns d’ansietat o problemes de comportament.
Tractament i teràpia
Després del reemplaçament de la vàlvula cardíaca, la tendència al sagnat es regressa. Altres opcions terapèutiques inclouen transfusions de sang, aplicació del factor III i desmopressina (antiduirètics: substància sintètica per reduir l'excreció urinària), resecció parcial del còlon (eliminació parcial de la part més llarga del còlon). Si se sospita d 'angiodisplàsia al intestí prim, enteroscòpia intraoperatòria (examen endoscòpic) amb diafanoscòpia (fluoroscòpia de parts del cos mitjançant una font de llum col·locada a la part superior) resulta útil per visualitzar i tractar les lesions corresponents. En molts pacients, l’estenosi de la vàlvula aòrtica és inicialment asimptomàtica perquè presenta un gradient de pressió sistòlica pic baix, cosa que fa que sigui difícil trobar un sagnat concomitant al còlon en el context de la síndrome d’Hyde. Per tant, aquesta condició requereix exàmens de seguiment periòdics. Taxa mitjana de supervivència dels pacients no tractats amb angina pectoris és d’uns cinc anys, quatre anys després del desenvolupament del síncope (col·lapse circulatori) i tres anys en el cas de la insuficiència cardíaca. Amb la substitució de la vàlvula aòrtica, no només desapareixen els símptomes del cor, sinó també sagnat gastrointestinal al tracte gastrointestinal.
Perspectives i pronòstic
Sense una atenció mèdica adequada, el pronòstic de la síndrome d’Hyde és desfavorable. El pacient experimenta una disminució de la resiliència, anèmia i una pèrdua important de qualitat de vida. És difícil fer front a la vida quotidiana i no es poden realitzar moltes activitats. En casos greus, també hi ha un risc de mort prematura. Si el trastorn congènit es tracta mèdicament, els objectius de teràpia són per regular el flux sanguini i alleujar els símptomes que sorgeixen. En un procediment quirúrgic, es realitza una substitució de la vàlvula cardíaca. L’operació s’associa als riscos i efectes secundaris habituals. Si no es produeixen complicacions, el pronòstic del pacient millora. Les transfusions de sang s’utilitzen per regular la quantitat de sang necessària fins que s’estableixi una activitat cardíaca normal. Tot i que un bon tractament resulta en una millora health, no es produeix una total llibertat dels símptomes. El rendiment físic es redueix durant la resta de la vida del pacient. A més, s’han de realitzar exàmens de control periòdics per documentar els canvis i poder reaccionar immediatament en cas d’anomalies. En general, s’ha d’evitar la pràctica d’esports d’alt rendiment o activitats físiques intensives. Per obtenir un bon pronòstic, també s’ha de prestar atenció a les irregularitats emocionals. Psicològic persistent estrès pot desencadenar health problemes en qualsevol moment i contribueixen a un empitjorament de la malaltia.
Prevenció
La prevenció en el sentit clínic no és possible perquè no hi ha cap esdeveniment ni paràmetre amb probabilitat predictiva. Com que l’estenosi de la vàlvula aòrtica entra dins de l’abast de les malalties cardíaques, un estil de vida saludable amb exercici adequat pot tenir un efecte positiu sobre tot l’organisme. Les persones grans que ja no són físicament actives haurien de fer esports suaus com la marxa nòrdica, ja que caminar té un efecte positiu sobre la sang circulació i, així, sobre el flux ordenat de sang. Els pacients als quals se'ls hagi diagnosticat un gradient de pressió augmentat a través de la vàlvula aòrtica haurien de limitar la seva activitat física fins a la cirurgia per evitar la mort cardíaca sobtada.
Seguiment
En la síndrome de Hyde, molt poques mesures o hi ha opcions directes de seguiment disponibles per a la persona afectada. A més, com que és una malaltia congènita, és possible que no hi hagi cap cura completa ni autocuració. Si la persona afectada vol tenir fills, assessorament genètic també es pot realitzar per evitar la recurrència de la síndrome. El tractament d’aquesta malaltia es fa generalment prenent diversos medicaments. Sempre s’ha de procurar que la medicació es prengui correctament i en la dosi correcta. En cas d’incerteses o preguntes, sempre s’ha de consultar primer amb un metge. Atès que la síndrome de Hyde també pot tenir un efecte negatiu sobre el òrgans interns, també s’han de fer exàmens periòdics dels òrgans interns, amb especial atenció al cor. En el pitjor dels casos, això pot resultar la insuficiència cardíaca si no es tracta, que pot lead morir. Un estil de vida saludable amb un estil de vida saludable dieta també pot alleujar els símptomes de la síndrome d’Hyde i prevenir noves complicacions. En molts casos, fer exercici també pot tenir un efecte positiu en el curs de la malaltia. Tot i així, la síndrome d’Hyde pot reduir l’esperança de vida de la persona afectada.
Què pots fer tu mateix?
Malauradament, no hi ha opcions particulars d’autoajuda disponibles per a la persona afectada amb síndrome d’Hyde. En qualsevol cas, el tractament d'un metge és necessari perquè aquesta síndrome previngui complicacions addicionals o la mort prematura de la persona afectada. Si el pacient ja perd la consciència a causa de la síndrome d’Hyde i pateix d’insuficiència cardíaca o trastorns circulatoris, s’ha de trucar immediatament a un metge d’urgències o visitar directament l’hospital. També s’ha de consultar immediatament un metge en cas de sagnant evacuació intestinal. A més, a causa de la insuficiència cardíaca, la persona afectada no ha de practicar esports o activitats extenuants per no forçar el cor innecessàriament. Un estil de vida saludable amb un estil de vida saludable dieta també té un efecte positiu en el curs de la malaltia. La persona afectada també hauria d’evitar-la alcohol i nicotina. Tanmateix, esports lleugers que no són particularment exigents per a circulació Per evitar la mort sobtada cardíaca, els pacients amb síndrome d’Hyde haurien de consultar regularment un metge i fer-los exàmens. Per a qualsevol símptoma psicològic, sovint són adequades les discussions amb altres persones afectades o amb amics i coneguts.
