La síndrome de Weber és una forma de tronc cerebral síndrome. Sovint resulta d’una isquèmia carrera a causa del tromboembolisme. Les conseqüències típiques inclouen hemiplegia, alteració de la funció motora ocular i altres danys neurològics.
Què és la síndrome de Weber?
La síndrome de Weber és una de les tronc cerebral síndromes, tots els quals són el resultat de danys a cervell zona del mateix nom. El metge David Weber va ser el primer a descriure el condició, que també es coneix com a síndrome del cervell mig. La síndrome de Weber es caracteritza per un dany a la substància negra al cervell mig i la interrupció de certes vies nervioses. El tractus corticopontinus, que es connecta amb el pont i l’escorça cerebral, el nervi oculomotor, que controla els moviments oculars, i el tracte piramidal, que transmet els senyals motors al cos, estan especialment afectats. La substància negra és una àrea central del cervell mig que té nombroses connexions amb altres cervell àrees. Aquests inclouen, per exemple, l’estri tàlem, globus pallidus, nucli subtàlàmic i escorça cerebral. La substància negra també té un paper important en la seva funció dins del sistema motor extrapiramidal. Igual que el tracte piramidal, aquest sistema controla els moviments.
Causes
Diverses causes poden estar a la base de la síndrome de Weber. En la majoria dels casos, el condició resultat d’una isquèmia carrera, en què un o més sang d'un sol ús i multiús. que condueix a la cervell quedar oclòs. Com a resultat, les cèl·lules darrere del fitxer oclusió rebre poc o cap oxigen i nutrients, provocant finalment la seva mort. Com que el cervell té molt poca capacitat per formar noves cèl·lules nervioses, no pot substituir les cèl·lules mortes: el cervell està danyat irreversiblement. El oclusió de diversos sang d'un sol ús i multiús. pot contribuir al desenvolupament de la síndrome de Weber. A la artèria vertebral, sang flueix no només cap al cervell, sinó també cap a la duramàter i la medul · la espinal. El basilar artèria representa una de les seves branques, que també es divideix en diferents branques. Un d’aquests, el cerebral posterior artèria, també pot causar la síndrome de Weber si es bloqueja. Independentment de la vas sanguini implicat, el bloqueig sovint resulta de coàguls de sang. Dipòsits a la sang d'un sol ús i multiús. poden formar trombes, que, a més, sovint es desprenen i s’allotgen en punts estrets o en vasos sanguinis més fins. Aquests embolis també es poden basar en gotes de greix que obstrueixen el greix vas sanguini.
Símptomes, queixes i signes
Al costat del dany cerebral (ipsilateral), la síndrome de Weber sol provocar paràlisi oculomotora: el nervi oculomotor s’interromp i, per tant, ja no pot transmetre senyals nerviosos als músculs oculars innervats. En paràlisi oculomotora completa, l'ull ipsilateral cau, amb la mirada dirigida cap a l'exterior. Els trastorns visuals inclouen una dilatació pupil·lar forçada (midriasi), caiguda de la parpella (ptosis), alteració de la resposta pupil·lar i disfunció acomodatícia. En la paràlisi oculomotora parcial són possibles dos subtipus: paràlisi interna i externa. El primer es manifesta com a midriasi i disfunció acomodativa, mentre que en paràlisi externa, l'ull afectat gira cap avall i cap a l'exterior. L’hemiparèsia al costat oposat al dany cerebral (contralateral) també és un dels símptomes característics de la síndrome de Weber. Depenent de la gravetat que tingui danyat el cervell, la paràlisi pot adoptar diferents formes. Sovint es presenta com a paràlisi espàstica i s’acompanya de distàxia. Altres símptomes depenen de la els nervis afectat a la base del cervell mitjà.
Diagnòstic i evolució de la malaltia
Com a part del procés de diagnòstic, els metges utilitzen tècniques d'imatge, com ara tomografia assistida per ordinador (TC) o imatges per ressonància magnètica (Ressonància magnètica). Tots dos permeten localitzar amb precisió el teixit afectat i avaluar l’abast del dany. Les proves neurològiques realitzades prèviament ja poden proporcionar, en molts casos, pistes inicials sobre la naturalesa de la malaltia. A més, en funció de la causa, el metge assistent aclareix si altres òrgans poden estar afectats o en risc.
complicacions
La síndrome de Sturge-Weber afavoreix les malformacions a la regió facial. Els individus afectats pateixen greus pèrdues estètiques, provocant molèsties psicològiques. Els complexos d’inferioritat es presenten amb freqüència en els pacients i l’autoestima disminueix ràpidament. A una edat primerenca, el patiment és particularment elevat, ja que molts pacients són víctimes de bullying. A més, la síndrome comporta una sensibilitat reduïda: adormiment, indefinible dolor i un formigueig i ardent la sensació que no es pot localitzar agreuja el patiment. Això es complica encara més amb la paràlisi de diverses parts del cos. Les cataractes es formen sovint en associació amb la síndrome de Sturge-Weber i la lent de l’ull s’enfosqueix significativament. Una forta sensibilitat a la llum també és un signe que la persona afectada pateix un cataracta. Glaucoma sovint es produeix, cosa que augmenta la pressió ocular fins al punt que el pacient pot quedar cec. Mental retard i els retards en el desenvolupament tampoc són infreqüents, tot i que fa poca diferència si es tracta o no la síndrome de Sturge-Weber. Trastorns de la conducta emocional i aprenentatge les discapacitats també hi són presents. Realitzar activitats físiques poques vegades és possible sense ajuda, cosa que limita la independència i la mobilitat del pacient. Sever mals de cap són freqüents en la síndrome de Sturge-Weber i limiten encara més la qualitat de vida dels afectats. Els vasos sanguinis del cervell presenten un desenvolupament anormal i convulsions greus i epilèpsia empitjora encara més el health condició.
Quan hauríeu de visitar un metge?
Definitivament, la persona afectada hauria de consultar un metge sobre la síndrome de Weber. És una malaltia greu que en qualsevol cas ha de ser examinada i tractada per un metge. Com més aviat es detecti i tracti la malaltia, millor serà el desenvolupament de la malaltia. En la majoria dels casos, les alteracions estètiques o les malformacions de la cara indiquen la síndrome de Weber. De la mateixa manera, el risc de carrera pot augmentar significativament com a conseqüència de la malaltia. Si es produeix un ictus, s’ha de trucar a un metge d’urgències o visitar immediatament un hospital. Així mateix, el deteriorament intel·lectual de la persona afectada pot indicar aquesta síndrome i ha de ser examinat per un professional mèdic. A causa dels tumors a la cara, no és estrany experimentar dèficits de camp visual o molt greus mals de cap. En primera instància, es pot consultar un metge de capçalera per la síndrome de Weber. Normalment, es realitza un examen posterior a un hospital. Ja que la síndrome pot lead a trastorns psicològics greus o depressió, el tractament psicològic també s’hauria de dur a terme en qualsevol cas. Possiblement, l’esperança de vida de la persona afectada també es redueixi amb aquesta malaltia.
Tractament i teràpia
Com a primera mesura terapèutica, els metges proporcionen atenció immediata al pacient. A més, un procediment per imatge indica si és possible una trombòlisi intravenosa o una altra intervenció immediata. En alguns casos, aquest procediment permet el oclusió dels vas sanguini que s’eliminarà poc després d’un ictus isquèmic, evitant així la mort de més teixit. No obstant això, nombrosos factors influeixen en el seu èxit i hi ha el risc que la trombòlisi intravenosa pugui causar sagnat. També es pot considerar la lisi intra-arterial amb un catèter (intervenció del catèter). Si la causa de la síndrome de Weber no és un vas sanguini bloquejat sinó un sagnat, les intervencions quirúrgiques són una opció per ajudar a alleujar la pressió tisular. Després d’un ictus isquèmic, al voltant del 40% dels afectats moren el primer any. A llarg termini, els pacients se sotmeten a una rehabilitació extensa que inclou ocupacional i teràpia física, logopèdia, i tractaments (neuro) psicològics i psiquiàtrics. L'objectiu d'aquests mesures consisteix a mantenir la independència i les capacitats restants del pacient en la mesura del possible. En alguns casos, les cèl·lules cerebrals d’altres zones que encara estan intactes poden assumir les tasques de les cèl·lules mortes si la teràpia els estimula i els promou activament. El tractament a llarg termini també inclou la prevenció d’altres accidents cerebrovasculars.
Prevenció
La prevenció de la síndrome de Weber és essencialment la mateixa que la prevenció general de l’ictus, ja que una és la causa del dany cerebral en la majoria dels casos. En aquest context, el tractament d'altres afeccions com diabetis mellitus, dislipèmia, elevada pressió arterial, i d’altres, és especialment crucial. Inclouen els factors d’estil de vida que pot influir cada persona alcohol consum, de fumar hàbits, dieta i fer exercici. Evitar estrès i obesitat també pot prevenir els cops.
Seguiment
Normalment són limitades i també poques mesures de l'atenció directa directa disponible per a la persona afectada amb síndrome de Weber, de manera que la persona afectada hauria de consultar un metge molt aviat amb aquesta malaltia. Com més aviat es contacti amb un metge, millor serà el desenvolupament d'aquesta malaltia. Aquesta també és una malaltia congènita, de manera que no es pot curar completament. Per aquest motiu, la persona afectada també hauria de fer un examen genètic i assessorament si vol tenir fills, per evitar la recurrència de la síndrome de Weber en els descendents. Per regla general, són necessàries diverses intervencions quirúrgiques per limitar els símptomes de manera adequada i permanent. En qualsevol cas, la persona afectada hauria de descansar i relaxar-se després d’aquesta operació, i no s’haurien de realitzar activitats extenuants ni estressants. Així mateix, amb aquesta malaltia també és molt important el suport i la cura de la família. Això també pot prevenir trastorns psicològics i depressió. L’evolució posterior de la síndrome depèn molt de la manifestació exacta de la malaltia i, en alguns casos, també es redueix l’esperança de vida de la persona afectada.
Què pots fer tu mateix?
Si se sospita la síndrome de Weber, el primer pas és consultar un metge. La rara condició es produeix com a conseqüència de trastorns cerebrals greus, motiu pel qual és necessària una ràpida clarificació. El millor és consultar amb un professional mèdic immediatament després que apareguin els primers símptomes típics. Després del diagnòstic, un individu teràpia es pot treballar en funció dels símptomes, que poden ser recolzats per la persona afectada i els seus familiars. fisioteràpia es pot recolzar a casa mitjançant formació independent. Endurance esports i estirament són importants, per la qual cosa són exactes mesures depenen dels símptomes respectius. El pla de formació s’ha d’elaborar juntament amb el fisioterapeuta responsable. La síndrome de Weber pot lead a una àmplia varietat de malalties secundàries. Per exemple, es poden produir convulsions epilèptiques. Els familiars i el propi afectat han de prendre les mesures necessàries per minimitzar el risc de caigudes o lesions. També es pot danyar el teixit lead a les pertorbacions motores en algunes circumstàncies, que al seu torn són tractades de manera integral fisioteràpia. Les mesures d’autoajuda s’han d’adaptar periòdicament a l’evolució de la malaltia per tal de continuar millorant health.
