Síndrome de Zollinger-Ellison és un trastorn tumoral en què els tumors del tracte gastrointestinal causen una sobreproducció de l’hormona gastrina. En una mica més de la meitat de tots els casos, els tumors són gastrinomes malignes. Curativa teràpia és possible abans de la metàstasi.
Què és la síndrome de Zollinger-Ellison?
L’hormona gastrina es sintetitza al tracte gastrointestinal. La sobreproducció d'aquesta hormona es manifesta en un aspecte paraneoplàstic i es coneix amb el nom de Síndrome de Zollinger-Ellison. Els noms d’aquest fenomen són els cirurgians nord-americans Zollinger i Ellison, que van descriure per primera vegada el complex de símptomes al segle XX. Els tumors del pàncrees es troben entre els principals símptomes de la síndrome. La superior intestí prim també és freqüentment afectada per tumors. En una mica més de la meitat dels casos, els tumors són malignes. Aproximadament deu de cada milió de persones es veuen afectades per la malaltia cada any. Això fa Síndrome de Zollinger-Ellison una malaltia extremadament rara que es produeix predominantment entre els 30 i els 60 anys. No obstant això, les persones més joves també es poden veure afectades pels símptomes de la síndrome de Zollinger-Ellison.
Causes
En la síndrome de Zollinger-Ellison, es desenvolupen tumors al pàncrees i al tracte gastrointestinal. Els tumors es produeixen gastrina, una hormona del tracte gastrointestinal. Per aquest motiu, els tumors també s’anomenen gastrinomes. Aquests tumors neuroendocrins poden aparèixer per separat o com a tumors múltiples. En una mica més de la meitat dels casos, els gastrinomes són malignes i metastatitzen fins a la limfa nodes o fetge. Aproximadament una quarta part de tots els pacients amb síndrome de Zollinger-Ellison són afectats neoplàsia endocrina múltiple tipus I i tenen diversos tumors com a part d’aquest. A més del pàncrees, solen afectar-se les glàndules pituïtàries i paratiroides. La gastrina estimula la producció de àcid gàstric i provoca l'alliberament de les cèl·lules vestibulars gàstriques hidrogen ions. D’aquesta manera, l’àcid concentració al estómac augmenta. Com a resultat, es produeixen úlceres gàstriques i úlceres duodenals.
Símptomes, queixes i signes
La síndrome de Zollinger-Ellison causa greus Mal de panxa que es produeix preferentment en un lloc atípic. Els pacients són sovint afectats per reflux. En aquest fenomen, estómac el contingut bombolla a l'esòfag. Estómac l'àcid pot inflamar les mucoses de l'estructura anatòmica i acidesa es desenvolupa. Laringitis també és una conseqüència comuna de reflux. Diarrea també es produeix en la meitat dels pacients. Altes pèrdues de electròlits i vitamines són el resultat. Alguns pacients també vomiten vòmits amb sang. La sobreproducció de suc gàstric inactiva les lipases dels pacients. Des d’aquests enzims són insubstituïbles per a la digestió dels greixos, de vegades els greixos ja no poden ser absorbits per intestí prim i passar al còlon. El resultat és un canvi gras en la consistència de les femtes. De vegades, el valor del pH augmenta a sang de la persona afectada. En casos rars, també hi ha una sobreproducció de hormona paratiroide. Com a resultat, el fitxer calci nivell al sang només es regula incorrectament.
Diagnòstic i evolució de la malaltia
Per diagnosticar la síndrome de Zollinger-Ellison, es determinen els nivells de gastrina. A concentració més de 1 ng per litre és aproximadament diagnòstic. Si la cromogranina també es pot detectar al sèrum, això apunta a tumors neuroendocrins. Resistent al tractament Mal de panxa en localització atípica dóna suport al diagnòstic. Per localitzar els tumors, tècniques d 'imatge com octreòtid gammagrafia, tomografia per emissió de positronsEs demanen RM, ressonància magnètica o TC. Atès que les manifestacions de la síndrome de Zollinger-Ellison també poden produir-se en el context de la síndrome MEN, això condició requereix una consideració diagnòstica diferencial especial. El pronòstic de la síndrome de Zollinger-Ellison depèn del grau de malignitat dels tumors i de la presència de metàstasi. El 90 per cent de tots els pacients amb limfàtica metàstasi segueixen vius cinc anys després, cosa que correspon a un pronòstic favorable. Fetge i pancreàtica metàstasi es consideren pronòsticament desfavorables.
Quan hauríeu de visitar un metge?
Mal de panxael metge ha d’avaluar la inflamació, les úlceres o els canvis en la forma del cos, que són senyals d’alarma de l’organisme, la causa de les quals s’hauria de determinar. Si aquestes irregularitats persisteixen durant un període de temps més llarg o si augmenta la intensitat de les queixes, cal consultar un metge. Trastorns del tracte gastrointestinal, diarrea i general dolor a l’abdomen s’ha d’examinar i tractar. Atès que la persona afectada es veu amenaçada amb la mort prematura en cas d'un curs greu de la malaltia sense atenció mèdica, s'hauria de consultar un metge amb les primeres irregularitats. Alteracions de la digestió, acidesa i inflamació dels laringe hi ha altres senyals d’alerta de l’organisme. Si apareixen símptomes de deficiència difusa, una disminució del rendiment físic i de la tonificació, la persona afectada necessita ajuda mèdica. En cas de pressió dolor, pertorbacions de la sensibilitat i una inquietud interior, s’hauria de produir un aclariment de les queixes. Si es noten anomalies del comportament, hi ha irritabilitat o hi ha pèrdua de gana A més de la pèrdua de pes corporal, cal consultar un metge. Si es produeix sagnat durant l’ús del vàter, s’ha de consultar un metge el més aviat possible.
Tractament i teràpia
El tractament curatiu només és possible en gastrinomes sense metàstasis. En aquest cas, el tumor o tumors s’eliminen quirúrgicament el més completament possible, sempre que això estigui dins de l’àmbit de la possibilitat. Tot i això, això no descarta les recurrències. Per tant, els pacients han d’assistir a revisions periòdiques al llarg de la seva vida. Com que no totes les cèl·lules tumorals normalment es poden eliminar quirúrgicament, l'operació pot anar seguida de radiació addicional teràpia. Tot i així, s’ha demostrat que la radiació és menys eficaç en els gastrinomes, de manera que tots els metges no recomanen aquest pas. Si els tumors són benignes, encara s’eliminen si és possible perquè el risc de degeneració és elevat. També es dóna pacients octreòtid per reduir la secreció de gastrina. Administració of inhibidors de la bomba de protons sol disminuir àcid gàstric producció. Si ja s’ha produït una metàstasi, simptomàtica teràpia s’administra a més de la cirurgia segons sigui necessari, que almenys pot allargar la vida. La supervivència és possible durant dècades. Per millorar la qualitat de vida dels pacients, la seva abdominal dolor pot ser addicionalment tractat per administració of analgèsics i així alleujat si cal. Diarrea i la ruptura de les úlceres també es pot prevenir terapèuticament.
Prevenció
La síndrome de Zollinger-Ellison es pot prevenir, almenys amb moderació, mitjançant càncer projecció.
Atenció de seguiment
En la majoria dels casos, la persona afectada per la síndrome de Zollinger-Ellison només té uns límits i només uns quants mesures i opcions d’atenció directa directa a la seva disposició, de manera que l’afectat hauria d’aconseguir un metge idealment per conèixer els primers signes i símptomes d’aquesta malaltia. Com més aviat es consulti un metge, millor serà el desenvolupament de la malaltia. Si el pacient vol tenir fills, es recomana fer proves genètiques i assessorament per evitar la recurrència de la síndrome de Zollinger-Ellison. No es pot aconseguir una cura completa de la malaltia, ja que és una malaltia genètica. En el tractament de la síndrome de Zollinger-Ellison, la majoria dels malalts confien en la malaltia mesures of teràpia física i fisioteràpia per alleujar els símptomes. Repetir els exercicis a casa pot influir positivament en el procés de curació. A més, no és estrany que es prenguin diversos medicaments. Els afectats han de prestar atenció a la dosi prescrita i a la ingesta regular. En la majoria dels casos, la síndrome en si no redueix l’esperança de vida de la persona afectada, tot i que no es pot fer una predicció general.
Això és el que podeu fer vosaltres mateixos
El tractament de la síndrome de Zollinger-Ellison es pot ajudar amb certa autoajuda mesures. Un canvi en dieta es important. Cal evitar aliments i begudes irritants per evitar els típics acidesa. Els fumadors haurien d’aturar-se de fumar. El consum de cafè or alcohol també s’ha de reduir. És important prevenir l'acidesa estomacal i evitar símptomes secundaris, com ara irritació de la gola També es pot tractar el malestar de forma simptomàtica, per exemple col·locant un coixí calent a les zones doloroses. Amable tes també tenen un efecte calmant. El pacient pot recolzar el tractament causal del tumor seguint les instruccions del metge. Després de la cirurgia, estricte repòs al llit i evitar estrès aplicar. Dieta s’hauria de continuar mantenint. Un cop s’ha eliminat amb èxit el tumor, els símptomes de la síndrome de Zollinger-Ellison solen disminuir en pocs dies o setmanes. Els medicaments prescrits prèviament es poden eliminar progressivament en consulta amb el metge. Al mateix temps, el pacient ha de continuar vigilant si hi ha símptomes inusuals. Si es repeteixen les queixes estomacals, cal consultar el metge. El gastroenteròleg és responsable i pot proporcionar altres consells d’autoajuda als pacients amb síndrome de Zollinger-Ellison.
