La síndrome CREST és el nom que rep una forma particular de sistema esclerodèrmia. És un dels malalties autoimmunitàries.
Què és la síndrome CREST?
La síndrome CREST és una colagenosi. Es considera una forma específica de sistèmica progressiva esclerodèrmia. El trastorn autoimmune també es coneix com a síndrome de Thibierge-Weissenbach o sistèmic limitat esclerodèrmia. El terme CREST s’utilitza com a abreviatura de calcinosi cutis, a pell calcificació; Síndrome de Raynaud; disfunció esofàgica, que és una disfunció de l'esòfag; esclerodactília (dits endurits sense pèl); i la telangiectasia, en què la superficial pell d'un sol ús i multiús. dilatar-se de forma anormal. La síndrome CREST és una forma d’esclerodèrmia local, que es limita a les manifestacions esmentades. En aquest cas, el fitxer òrgans interns el canvi i el pell de les persones afectades s’espessa. No obstant això, a causa de la limitació local, el curs d'aquesta forma d'esclerodèrmia és relativament més suau.
Causes
Els motius del desenvolupament de la síndrome CREST encara no s’han aclarit. Els factors genètics i les toxines ambientals que desencadenen la malaltia estan en discussió com a possibles causes de la malaltia autoimmune. En aproximadament el 70 per cent de tots els pacients, anticossos dirigides contra els centròmers es poden detectar. Es coneixen com anticentròmers anticossos. Representen un subtipus d’antinuclear anticossos.
Símptomes, queixes i signes
La síndrome CREST es caracteritza per cinc símptomes principals: un és la calcinosi cutis. Això implica calci dipòsits que apareixen a la pell. Es produeixen principalment a parts del cos més allunyades del tronc, com ara els dits. Tot i que és possible eliminar aquests dipòsits per cirurgia, la síndrome CREST també comporta problemes circulatoris, augmentant el risc d’infecció i cicatrització de ferides problemes. Fins i tot les complicacions que posen en perill la vida es troben dins de la possibilitat. Un altre símptoma principal de la síndrome CREST és Síndrome de Raynaud. Es caracteritza per una decoloració blanca de dits individuals o parts de dits o fins i tot de tota la mà. Sovint, la decoloració apareix fins i tot en suau fred. Els atacs de Raynaud són, per tant, més freqüents als mesos d’hivern que a l’estiu. No obstant això, un atac ja es pot desencadenar pel contacte dels dits amb un congelador. La raó dels atacs de Raynaud són els espasmes vasculars com a les artèries. En el curs posterior de la síndrome CREST, hi ha un risc de constricció arterial permanent, que es tradueix en greu trastorns circulatoris. Al seu torn, això amenaça la mort dels teixits. El terme anglès esophagus significa l'esòfag. En la disfunció esofàgica, el teixit connectiu s’endureix, que al seu torn provoca trastorns del moviment a l’esòfag. Per regla general, el pacient ni tan sols nota aquests trastorns. En la fase avançada, però, els trastorns de la deglució són imminents. Un altre símptoma destacat de la síndrome CREST és l’esclerodactília. El teixit connectiu canvis. El teixit connectiu endureix i perd elasticitat. La pell dels dits s'endureix i es fa més estreta, de manera que s'estreny al voltant de la pell ossos. A més, és possible la formació d’àrees obertes de la pell, la curació de les quals només progressa lentament. El cinquè i darrer símptoma principal de la síndrome CREST és la telangiectasia. Es refereix a petites dilatacions de petites sang d'un sol ús i multiús. situat lluny de l’aorta. Es fan notables com a venes visibles a la pell, que són més destacades a la cara i els dits.
Diagnòstic i curs
El pacient té un paper important en el diagnòstic de la síndrome CREST historial mèdic (anamnesi), que es pren pel metge que la tracta. A més, a examen físic té lloc. L’esclerodactilia i la telangiectasia proporcionen pistes importants per a la malaltia. Si el metge també està familiaritzat amb Síndrome de Raynaud, no li costa fer el diagnòstic. Per confirmar les troballes, també es realitzen proves de laboratori especials per detectar anticossos centròmers. Amb aquesta finalitat, es realitza un examen d’immunofluorescència. Així, els anticossos antinuclears (ANA) mostren un patró de fluorescència típic. El curs de la síndrome CREST és difícil d’avaluar, però la malaltia sol ser menys greu que l’esclerodèrmia.
complicacions
Com a resultat de la síndrome CREST, hi ha principalment trastorns greus sang flux. Això pot afectar diferents regions del cos. En la majoria dels casos, també es poden produir infeccions simplificades en aquests llocs i la persona afectada també continua patint les anomenades cicatrització de ferides trastorns. El ferides pot inflamar-se i curar-se molt lentament. Si el fitxer trastorns circulatoris persistir durant un període de temps més llarg al mateix lloc, el teixit pot morir en el pitjor dels casos. Això es tradueix en paràlisi i restriccions severes de moviment. També es produeixen trastorns de la deglució. Els pacients es queixen de venes visibles a la pell i sobretot a la cara, que poden tenir un efecte negatiu sobre l’aspecte estètic del pacient. A mesura que la malaltia avança, inflamació dels articulacions també es pot produir. El tractament es realitza amb ajuda de medicaments i no lead a noves complicacions. No obstant això, el curs de la malaltia no és positiu en tots els casos i no es pot predir universalment. Les complicacions es produeixen quan es produeix un dany al fitxer òrgans interns. A causa d’aquest dany, el pacient també pot morir en el pitjor dels casos.
Quan hauríeu de visitar un metge?
Com que no hi ha autocuració en la síndrome CREST, definitivament s’ha de consultar un metge per aquesta malaltia. Especialment si hi ha una distància augmentada entre les extremitats i el tronc del cos, s’ha de realitzar un examen mèdic. Igualment, pertorbacions a sang circulació or cicatrització de ferides pot indicar aquesta malaltia i també ha de ser examinat per un professional mèdic. Com més aviat es diagnostica la malaltia, més grans són les possibilitats de recuperació completa. Els trastorns de la deglució o l'estrenyiment de les artèries també poden ser símptomes de la síndrome CREST, que també s'ha d'examinar. A més, s’ha de consultar un metge si hi ha petites venes visibles a la pell, generalment als dits o directament a la cara. En la majoria dels casos, la síndrome CREST pot ser diagnosticada i tractada per un metge de capçalera. Altres queixes, com ara inflamació dels articulacions, són tractats per respectius especialistes. No obstant això, no es pot curar completament en tots els casos.
Tractament i teràpia
Per a un tractament eficaç de la síndrome CREST, és necessària molta experiència per part del metge. Per aquesta raó, teràpia per un especialista es recomana. Els metges solen tenir experiència suficient en reumatologia interna o immunologia clínica. Com a norma general, es consulta primer un dermatòleg, ja que al principi de la malaltia apareixen afeccions de la pell. De vegades pot ser necessari un tractament combinat per part d’especialistes de diferents àmbits. Una part del teràpia és el tractament dels símptomes. Això inclou el fitxer administració de medicaments com cortisona-antiinflamatori gratuït les drogues. S’administren per tractar dolorosament inflamació dels articulacions. A més, especial les drogues s’utilitzen per promoure la sang circulaciói teràpia per infusió també és possible. Si hi ha una activitat autoimmune clara de la síndrome CREST, es consideren útils els enfocaments terapèutics modificats per la malaltia. En aquest cas, s’administra al pacient el fàrmac antireumàtic metotrexat, que té un efecte positiu. En alguns casos, fins i tot és possible aturar la malaltia. No obstant això, és important iniciar la malaltia modificada teràpia tan aviat com sigui possible. A més, encara no ha d’haver cap dany important als òrgans.
Perspectives i pronòstic
En la síndrome CREST, els pacients confien en el tractament de diversos metges. En general, la malaltia no es pot tractar completament, de manera que les persones afectades sempre dependran de la teràpia al llarg de la seva vida. El tractament es pot realitzar mitjançant intervencions quirúrgiques i prenent medicaments. No obstant això, no és possible fer una predicció general sobre el curs posterior de la malaltia, ja que depèn en gran mesura de la gravetat de la síndrome CREST. Només en molt pocs casos es pot limitar completament la malaltia. La teràpia depèn principalment de la preservació dels òrgans. Si no s’inicia cap tractament amb la síndrome CREST, la persona afectada pateix danys als òrgans i sol morir com a conseqüència. sistema immune també es continuen produint. Fins i tot amb un tractament reeixit, es poden produir molèsties a les articulacions, de manera que els pacients depenen de diversos exercicis i teràpies per afavorir la seva mobilitat. Per tant, normalment depenen també de l’ajut d’altres persones en la seva vida diària. Tampoc no es pot fer cap predicció general sobre l’esperança de vida en la síndrome CREST. El diagnòstic i la teràpia primerenca sempre tenen un efecte positiu en el curs posterior de la malaltia.
Prevenció
No es coneix una prevenció efectiva de la síndrome CREST. No obstant això, si la malaltia és present, es recomana protegir les parts afectades del cos fred i per actuar exercicis de fisioteràpia per mantenir la mobilitat articular.
Aftercarecare
Una malaltia autoimmune com la síndrome CREST sol persistir al llarg de la vida. La teràpia causativa no és possible, de manera que el tractament se centra en els símptomes individuals. Les persones afectades han de consultar el seu metge regularment després de completar el tractament inicial. Un tractament addicional dels trastorns immunològics, així com qualsevol calcificació o enduriment, pot trigar diversos anys o fins i tot dècades, en funció de la gravetat de la malaltia. El pacient ha de sotmetre's a exàmens mèdics una o dues vegades al mes perquè es pugui comprovar el curs de la malaltia. Més endavant, el cicle es pot reduir a exàmens semestrals o anuals. Els exàmens rutinaris d’acompanyament són necessaris, sobretot en persones grans i malalts greus. S’aconsella als pacients amb síndrome CREST que discuteixin sobre el seguiment mesures amb el seu metge en una etapa inicial. Sovint, l’emocional estrès associada a una malaltia prolongada es pot reduir significativament mitjançant una bona planificació. De vegades, el metge involucra altres metges i terapeutes per a l’atenció de seguiment, sempre en funció del tipus i la gravetat dels símptomes i les queixes. Si el curs és positiu, els controls de seguiment periòdics i qualsevol acompanyament mesures (fisioteràpia, discussions psicològiques) es poden reduir gradualment.
Què pots fer tu mateix?
Els pacients amb síndrome CREST solen requerir un tractament mèdic integral. Alguns poden recolzar la teràpia mèdica mesures. Canviant els símptomes individuals, com ara el trastorn circulatori típic, es poden reduir dieta. Calmant tes d'herbes, però també clàssic remeis casolans com calent llet, ajuda contra empassar dificultats. Si es produeix una inflamació articular, s’ha d’estalviar la part del cos afectada. Especialment en la fase aguda de la malaltia, el malalt s’ha d’abstenir d’activitats físicament extenuants i, si cal, utilitzar-lo SIDA tal com muletes. Si això no té cap efecte, cal canviar la medicació. En general, la medicació ajustada de manera òptima és un factor important en el tractament de la síndrome CREST. Per tant, és millor que el pacient mantingui un diari on noti els símptomes, així com qualsevol efecte secundari i interaccions. Acompanyant això, pot ser útil dur a terme fisioteràpia. Sota la guia d’un expert, es poden completar exercicis que redueixen dolor i sovint també contraresten els problemes circulatoris. Acompanyant aquestes mesures, tanqueu monitoratge per un especialista sempre és necessari. Si la síndrome CREST progressa positivament, la vida quotidiana es pot reprendre després d’unes setmanes a mesos.
