La síndrome de Rosai-Dorfman, coneguda també com a histiocitosi sinusal, és una forma de proliferació de macròfags de teixits activats (histiòcits) als sins de limfa nodes a coll regió que es produeix molt rarament a Europa. Els histiòcits activats envolten altres cèl·lules immunes sense fagocitar-les. Les causes de la malaltia generalment autolimitada, que afecta principalment a adolescents de 15 a 20 anys, no s’entenen bé.
Què és la síndrome de Rosai-Dorfman?
La síndrome de Rosai-Dorfman (RDS) o malaltia de Rosai-Dorfman es caracteritza per una proliferació inicialment no controlada d’histiòcits activats als sins de limfa nodes, predominantment a cap i coll. Hi ha un augment de la captura de persones sanes eritròcits i limfòcits pels histiòcits als sins afectats limfa nodes sense fagocitosi. Les cèl·lules immunes envoltades i eritròcits romandran intactes i funcionals. El procés també es coneix com a emperipolesi. Paral·lelament a l’emperipolesi, hi ha una proliferació simultània en els sinus de les cèl·lules plasmàtiques productores d’anticossos i granulòcits de neutròfils, que formen part de l’innat sistema immune. Els processos immunofisiològics als sins de l’afectat ganglis limfàtics lead a la seva inflor massiva. La malaltia rep el nom de síndrome de Rosai-Dorfman en honor de Juan Rosai i Ronald F. Dorfman, dos patòlegs dels Estats Units que van descriure per primera vegada el condició a finals dels anys seixanta i la va distingir d'altres malalties.
Causes
Les causes de la síndrome de Rosai-Dorfman encara són poc clares. Tampoc no està clar per què no hi ha diferències estadísticament significatives entre la població masculina i la femenina en la freqüència i per què la gent de negre pell el color és molt més probable que es vegi afectat per la síndrome de Rosai-Dorfman. Tampoc no s’ha observat una agrupació familiar, que proporcionaria proves d’una disposició genètica corresponent. Alguns investigadors sospiten que hi ha connexions amb infeccions virals de rellevància immunològica, com ara el VEB o el VIH, sense que s’hagin provat fins ara aquestes connexions. Tampoc no s'ha trobat cap justificació pel fet que la malaltia es produeixi predominantment a la coll i cap regió, però que també pot afectar la pell, meninges, superior vies respiratòries, així com les glàndules paròtides, medul · la òssia i les glàndules mamàries femenines en aproximadament el 40 al 50 per cent dels casos. Infestació de la ossos, cartílag, i teixits tous a l'exterior ganglis limfàtics (extranodal) pot lead a erosions del teixit afectat.
Símptomes, queixes i signes
La síndrome de Rosai-Dorfman s’anuncia inicialment amb símptomes inespecífics com una inflamació marcada del ganglis limfàtics (limfadenitis) i símptomes similars. A més, la malaltia pot anar acompanyada de febre, i els pacients pateixen pèrdua de pes. Si la superior vies respiratòries es veu afectada, dispnea i sona la respiració (estridor) es pot desenvolupar. També s’han informat de casos en què l’òrbita i les parpelles es van veure afectades, donant lloc a parpelles caigudes (ptosis) i, en casos aïllats, alteracions visuals.
Diagnòstic i evolució de la malaltia
Diversos fan principalment un diagnòstic significatiu i fiable de la presència de la síndrome de Rosai-Dorfman valors de laboratori. La velocitat de sedimentació dels eritròcits augmenta i augmenta patològicament concentració de determinada proteïna sèrica gamma monoclonal anticossos es veu. Tanmateix, la pista principal rau en l’emperipolesi, la demostració que els histiòcits dels ganglis limfàtics afectats envolten altres cèl·lules immunes sense fagocitar-les. El curs de la malaltia sol ser benigne i autolimitat. Això significa que es poden produir regressions i curacions espontànies malgrat que es produeixin danys en els teixits i recurrències en alguns casos. No obstant això, la taxa de mortalitat, que es diu que és aproximadament del set per cent, és relativament alta.
complicacions
Malauradament, els símptomes de la síndrome de Rosai-Dorfman no són particularment característics, de manera que en molts casos la malaltia es diagnostica tard. Per aquest motiu, tampoc sol ser possible un tractament precoç. Els afectats pateixen principalment d’alta febre i també de ganglis limfàtics greument inflats. Hi ha una sensació general de debilitat i severitat fatiga i esgotament. També es pot produir pèrdua de pes, que no es pot atribuir a circumstàncies especials. La qualitat de vida del pacient es redueix significativament a causa de la síndrome de Rosai-Dorfman. El vies respiratòries també es debilita, de manera que greu respiració es poden produir dificultats. Més endavant, també es produeixen trastorns visuals i, en el pitjor dels casos, la persona afectada pot quedar completament cega. Malauradament, no és possible un tractament directe i causal de la síndrome de Rosai-Dorfman. No es produeixen complicacions particulars durant el tractament dels símptomes. No obstant això, no és possible limitar tots els símptomes en tots els casos. Tanmateix, se solen utilitzar medicaments i diverses teràpies. No es pot predir si el pacient tindrà una esperança de vida limitada.
Quan s’ha d’anar al metge?
La síndrome de Rosai-Dorfman afecta només adolescents d'entre 15 i 20 anys. Es tradueix en histiocitosi sinusal i en una inflamació massiva dels ganglis limfàtics afectats. S'hauria de buscar atenció mèdica per a la síndrome de Rosai-Dorfman si un adolescent pateix sobtadament ganglis limfàtics inflats, pèrdua de pes inexplicable, febre or respiració sons. A més, la síndrome de Rosai-Dorfman pot lead als creixements de teixits al coll i cap. No obstant això, els símptomes secundaris de la síndrome de Rosai-Dorfman sovint inclouen pell, vies respiratòries superiors, meninges, medul · la òssia, o glàndules paròtides. També es pot veure afectada la glàndula mamària femenina. Si el ossos i cartílag A més dels teixits tous que es troben fora dels ganglis limfàtics es veuen afectats, es poden produir danys als teixits. Es recomana visitar el metge en el cas dels símptomes esmentats anteriorment, encara que només sigui perquè aproximadament el set per cent dels afectats moren per la síndrome de Rosai-Dorfman. En altres casos, els símptomes poden desaparèixer espontàniament. D'altra banda, la síndrome de Rosai-Dorfman també pot causar recurrències i augmentar els riscos de patir ceguesa o dany permanent als teixits.
Tractament i teràpia
Com que es desconeixen les causes de la síndrome de Rosai-Dorfman, és gairebé impossible orientar-la. En molts casos en què es produeixen curacions espontànies a causa del curs autolimitant de la malaltia, no es requereix cap tractament. En la resta de casos, es pot considerar l’ús d’agents citostàtics. En la majoria dels casos, es tracta de corticoides, que s’administren per aturar el curs de la malaltia. Aquest tipus de teràpia està particularment indicat en aproximadament el 40% dels casos en què hi ha afectació extranodal, és a dir, afectació de teixits fora dels ganglis limfàtics. Si el cortisona administrat no provoca l’èxit esperat de la curació i els ganglis limfàtics greument inflats causen problemes perquè, per exemple, respiració difícils o tenen altres efectes greus a causa de l'espai estrès, una combinació acuradament composta quimioteràpia o radiació teràpia també es pot indicar en casos individuals. Si un afecte aïllat del ossos, cartílag o s’ha diagnosticat altres teixits, possiblement es pugui aturar una progressió imminent de la malaltia mitjançant una intervenció quirúrgica. El teixit malalt s’elimina quirúrgicament o mitjançant mètodes mínimament invasius. Com a regla general, els ganglis limfàtics afectats també s’eliminen per evitar recurrències. A més, l’immunoenfortiment general i la creació de metabolisme mesures estan indicats.
Prevenció
La síndrome de Rosai-Dorfman no només és rara a Europa, sinó que també es manifesta inicialment per símptomes més aviat inespecífics com les adenopaties i la febre, així com anomalies de laboratori que suggereixen inflamació. Per tant, és probable que els signes de la malaltia no s’associen a priori amb la presència de la síndrome de Rosai-Dorfman. Com que tampoc no hi ha cap claredat sobre la causa de la malaltia i només es pugui especular, tampoc no hi ha cap tipus de prevenció directa. mesures que es podria recomanar per prevenir la síndrome de Rosai-Dorfman. Si és cert que les infeccions víriques són responsables de l’aparició de la malaltia, tot això augmenta la immunitat mesures i les conductes es poden considerar preventives.
Seguiment
Amb la síndrome de Rosai-Dorfman, és important que les persones afectades assisteixin a cites de seguiment, en cas contrari ceguesa o fins i tot pot resultar la mort. Les persones afectades poden fer molt perquè la seva qualitat de vida no pateixi la malaltia després del fet. La pèrdua de pes causada per la malaltia s’ha d’eliminar mitjançant un equilibri dieta. La forma de vida s’ha de canviar molt. Sobretot perquè es tracta principalment de gent jove. Abstenció de alcohol i la nicció és molt important en la malaltia. Les persones afectades també haurien de fer exercici per enfortir les seves sistema immune. L’entorn social ha de ser molt cultivat. Les activitats que gaudien els malalts abans de la malaltia s’haurien de fer amb contactes socials. Això millorarà enormement la qualitat de vida. Si els malalts no poden fer front a la malaltia, es recomana que siguin assessorats psicològicament permanentment. Un psicòleg pot ajudar els malalts a recuperar la vida. A més, es recomana l’assistència a un grup d’autoajuda. Allà, els malalts poden intercanviar informació amb altres persones que també pateixen la malaltia i comparar estils de vida. Això també pot ajudar a conviure amb la malaltia.
Què pots fer tu mateix?
Com que no es coneixen causes desencadenants d'aquesta malaltia, només es poden tractar mèdicament els símptomes individuals. Pot ser una comoditat per als pacients majoritàriament adolescents que la malaltia sovint es cura espontàniament per si sola. Fins aleshores, però, haurien de buscar tractament mèdic periòdic, ja que la síndrome de Rosai-Dorfman també pot tenir conseqüències greus per a ells, possiblement provocant ceguesa o fins i tot la mort. Independentment de les mesures mèdiques, els mateixos pacients poden contribuir molt a la seva recuperació o almenys a mantenir la seva qualitat de vida. D'una banda, els pacients haurien de tenir cura de compensar la pèrdua de pes que es pogués produir. Atès que els pacients solen tenir menys de vint anys, encara no estan completament crescuts i tenen un augment de les calories necessàries en comparació amb els adults. Això s’hauria de complir amb els aliments més saludables i frescos possibles, que en continguin prou hidrats de carboni, greixos saludables i molts vitamines. Per tant, el menú ha d’incloure farina integral pa, patates, verdures, fruita, nous i llavors, així com olis que contenen omega-3 com l’oli de llinosa. En la lluita contra la síndrome de Rosai-Dorfman, tot el que enforteix el sistema immune a més d’un conscient dieta és útil Alcohol i nicotina són tabús i el pacient també s’ha d’abstenir d’un estil de vida excessiu, que és habitual en els joves. En lloc d’això, s’aconsella dormir prou i fer exercici a l’aire lliure.
