El terme esquerra hipoplàsic cor La síndrome s'utilitza per descriure un cor esquerre severament subdesenvolupat i diversos altres defectes cardíacs greus associats en els nounats, que solen afectar les vàlvules mitral i aòrtica. La supervivència després del naixement en aquests nens depèn inicialment del manteniment del curtcircuit prenatal entre el pulmonar i el sistèmic circulació a través del conducte arteriós i del foramen oval. Això permet el ventricle dret per assumir la funció del ventricle esquerre fins a cert punt.
Què és la síndrome del cor esquerre hipoplàstic?
Hipoplàstic esquerre cor La síndrome de HLHS (HLHS) es caracteritza com una característica principal per una anlage severament subdesenvolupada de la ventricle esquerre (cambra cardíaca) en els nounats. El ventricle esquerre de vegades només arriba a la mida d'un pèsol i, per tant, inevitablement continua sent no funcional. L’HLHS s’associa amb altres defectes valvulars greus i normalment amb una malformació hipoplàstica de la part inicial de l’aorta fins a l’arc aorta inclòs. L’aorta sorgeix normalment del ventricle esquerre. La supervivència d’un nounat amb HLHS depèn inicialment del manteniment del curtcircuit entre el sistema i el sistema circulació pulmonar. Està present prenatalment i es tanca gradualment només després del naixement amb l'alliberament del circulació pulmonar amb el primer alè. La malposició del ventricle esquerre sol provocar també una malposició amb pèrdua de funció de les vàlvules mitral i aòrtica. De forma sana cor, El vàlvula mitral proporciona la connexió entre aurícula esquerra i el ventricle esquerre, i el vàlvula aòrtica impedeix el retrocés de sang de l 'aorta al ventricle esquerre durant el relaxació fase dels ventricles, diàstole.
Causes
Les causes de l’aparició de la síndrome hiperplàsica del cor esquerre no s’entenen (encara) amb claredat. Moltes línies d’evidència, especialment una agrupació familiar, suggereixen la causació de defectes genètics. Altres factors com el consum de drogues o alcohol els abusos, que també se sospita, encara no s’han demostrat. Bacterià o viral enfermetats infeccioses patit per les dones durant embaràs obviouslybviament també es descarten com a agents causants del HLHS. De tots defectes cardíacs congènits, la síndrome hipoplàsica del cor esquerre suposa entre el dos i el nou per cent, segons l'autor.
Símptomes, queixes i signes
Els nens que neixen amb síndrome del cor esquerre hipoplàsic solen presentar pocs símptomes al principi. Això es deu al seu circulació no és molt diferent de la dels nadons sans durant els primers dies de vida. El conducte arteriós encara obert, que connecta les circulacions pulmonars i sistèmiques, provoca oxigen-pobres i rics en oxigen sang de les dues circulacions a barrejar. Només en casos rars els nounats amb HLHS desenvolupen una decoloració blava precoç (cianosi) per manca de oxigen. Només quan es tanca el conducte arteriós, es produeix alleujament en nadons sans, mentre que els nadons HLHS es col·loquen en forma aguda oxigen privació perquè sang bombat des del ventricle dret a la circulació pulmonar ja no pot arribar a la circulació sistèmica. Dins dels dos primers dies de vida, els nadons afectats desenvolupen una síndrome de dificultat respiratòria amb rapidesa i treball respiració i falta d'alè. Molt ràpid fatiga s’instal·la i el rendiment dels nounats es redueix severament.
Diagnòstic i evolució de la malaltia
S'estan escoltant importants eines de diagnòstic inicials i simples quan se sospita de la presència de síndrome del cor esquerre hipoplàstic sons del cor amb un estetoscopi i mesurant la saturació d’oxigen, a més de mesurar el pols, pressió arterial, temperatura i freqüència respiratòria. El electrocardiograma (ECG) i, sobretot, ultrasò els exàmens proporcionen informació sobre la funció cardíaca. A pit de raigs X proporciona claredat sobre la ubicació i la mida del cor. En casos excepcionals, imatges per ressonància magnètica (Ressonància magnètica) o cateterisme cardíac es fa necessari. El curs de la malaltia en totes les formes conegudes condueix a la mort en pocs dies si no es tracta, quan el conducte arteriós es tanca "correctament", de manera que ja no hi ha cap connexió entre els pulmons i el sistema. circulació. La ventricle dret després no pot subministrar sang a la circulació sistèmica. Després d’una cirurgia reeixida en diversos passos esglaonats, l’esperança de vida és bona. Excepte els esports de competició, es pot portar una vida gairebé normal.
complicacions
La síndrome del cor esquerre provoca una complicació molt greu que, si no es tracta, condueix a la mort del nen. El manteniment artificial de les funcions del cos sol ser necessari perquè el pacient pugui sobreviure amb això condició. Com a regla general, no hi ha queixes ni símptomes particulars els primers dies. A més, però, el pell pot tornar-se blau a causa de la manca d’oxigen. Aquest suboferta també té un efecte negatiu sobre el pacient òrgans interns i els pot emblanquinar. Això condueix a la falta d'alè i, a més, a la falta d'alè. La capacitat del pacient per fer front estrès disminueix enormement. La manca d'oxigen també pot lead a la pèrdua de consciència o coma. Sense tractament, el pacient acabarà morint. Es poden evitar complicacions mitjançant un diagnòstic i un tractament precoços. La intervenció quirúrgica sol ser necessària, però té èxit i resol els símptomes. L’operació restableix l’esperança de vida a la normalitat. Normalment, el pacient pot lead una vida ordinària, encara que és possible que no es practiquin determinats esports.
Quan hauríeu de visitar un metge?
Si és del nounat pell es torna blau, s’hauria de veure un metge immediatament. La coloració blava indica una manca d’oxigen a l’organisme. Sense atenció mèdica, el nadó corre el risc de mort prematura. Si es produeix una deficiència aguda d’oxigen, cal trucar al metge d’urgències. És necessària una intervenció immediata en cas d’angoixa respiratòria, aturada respiratòria o respiració insospitada. Primers auxilis mesures s’ha de prendre per assegurar-se que el nounat sobreviu a aquest agut condició. Si hi ha anomalies respiració es produeixin els dos primers dies posteriors al naixement, s’ha de consultar un metge. Si el nen està hospitalitzat, el personal d'infermeria ha de ser informat de les observacions al més aviat possible. Si el respiració augmenta la taxa, el nadó requereix força més per respirar o, si la respiració sembla difícil en general, cal trucar al metge. Si el nadó presenta un nivell de rendiment inferior en comparació directa amb els nadons de la mateixa edat, s’ha de consultar amb un metge. També és necessària una visita al metge si el nounat té una necessitat inusualment forta de dormir, a més de presentar signes renovats fatiga molt ràpidament després d’un període més llarg de son. Si el nen es torna apàtic, disminueix la tensió muscular o si apareixen restriccions de moviment evidents, cal consultar un metge. Cal evitar els símptomes per evitar un col·lapse.
Tractament i teràpia
L'únic mètode eficaç de tractament és una operació de diverses etapes. El primer i més important objectiu és mantenir la connexió entre la circulació pulmonar i la circulació sistèmica, que encara és present al néixer, de manera que el ventricle dret pugui subministrar al cos sang mixta. En el mètode quirúrgic segons Norwood, el pulmonar artèria està connectat a la part ascendent reconstruïda quirúrgicament de l’aorta i el subministrament de la circulació pulmonar s’estableix a través de l’anomenada derivació Blalock-Taussig. En una segona operació posterior (Norwood 2), la pulmonar dreta artèria està connectat al superior vena cava. Això permet que la circulació pulmonar sigui subministrada amb sang i oxigenada quasi passivament per la pressió de la part venosa de la circulació. En aquesta segona operació, es retira la derivació Blalock-Taussig inserida prèviament. En una tercera operació, la inferior vena cava també està connectat a les artèries pulmonars. Això garanteix que tota la sang venosa de la circulació sistèmica entri a la circulació pulmonar i que el cor dret assumeixi el subministrament de la circulació sistèmica.
Prevenció
Preventius mesures no es coneixen que puguin prevenir la malformació hipoplàstica del ventricle esquerre. Perquè no hi ha proves fermes sobre si el consum de drogues o alcohol l'abús pot causar anomalia del ventricle esquerre hipoplàstic, abstinència de les drogues, alcohol, i els cigarrets es recomanen generalment, però no poden evitar l'aparició de HLHS. Si el condició ja s’ha identificat en membres de la família, es pot fer un diagnòstic en un prenatal ultrasò En el cas positiu, el part s’hauria de transferir a un hospital pediàtric especialitzat, que pugui realitzar les intervencions necessàries després del part.
Aftercarecare
El tractament de la síndrome del cor esquerre hipoplàstic va seguit d’un tractament posterior individualitzat, la majoria dels quals s’adreça a l’artificial ventilació i alimentació. Durant aquest procés, els nadons responen positivament a la presència i atenció amorosa dels seus pares. Seguint teràpia, els nens sovint aconsegueixen portar una vida relativament normal després d’una fase inicialment difícil. Tot i així, cal fer reconeixements mèdics periòdics durant tota la vida del nen per tal de detectar els problemes que puguin sorgir a temps. Segons el cas individual, poden recomanacions del metge lead els pacients s’abstinguin d’esports extenuants. Això ajuda a evitar un esforç excessiu sistema cardiovascular. En relació amb la malaltia, encara no hi ha profilàctics mesures que han estat provats mèdicament. No obstant això, és útil evitar-ho les drogues i l'alcohol, encara que no es conegui cap vincle directe. Si la malaltia s’ha produït prèviament a la família, els pares haurien de fer un examen prenatal. Si el diagnòstic és positiu, poden actuar ràpidament i registrar-se a la data de venciment en una clínica especialitzada. Aquí ja està tot preparat per a les intervencions necessàries poc després del part. Una certa cautela i a health-l'estil de vida conscient es converteix ràpidament en un hàbit per a la família i els mateixos pacients.
Això és el que podeu fer vosaltres mateixos
La síndrome hipoplàsica del cor esquerre afecta els nadons que no són capaços de prendre mesures d’autoajuda. Per tant, en la malaltia, els pares o tutors tenen el paper essencial a l’hora de promoure la perspectiva de recuperació i la qualitat de vida del pacient. Per als resultats positius de la malaltia, és crucial que els pares observin el nadó de prop i es posin en contacte immediatament amb un metge en cas d’alteracions durant els primers dies de vida. Si els pares no busquen atenció mèdica d’urgència o si se’ls proporciona massa tard, el bebè sol morir. El nounat pateix una decoloració blava del pell a causa de la síndrome hipoplàsica del cor esquerre, que indica la manca d’oxigen. A més, el benestar físic del pacient infantil es veu tremendament afectat per l’angoixa respiratòria. Quan es fan aquestes observacions, els pares truquen immediatament a un metge d’urgències i mantenen el nen amb vida primers auxilis mesures. A l’hospital, el pacient rep respiració artificial i la nutrició, i la presència dels pares sol tenir un efecte positiu en l’estat del nadó. Si el teràpia té èxit, el nen sol ser capaç de tenir una vida normal, tot i que cal percebre els exàmens de control de tota la vida amb el metge. Alguns pacients s’abstenen d’esports especials a causa d’instruccions mèdiques, per no sobrecarregar el sistema circulatori.
