Elastina: funció i malalties

L'elastina és una proteïna estructural que participa en la construcció del teixit connectiu dels pulmons, sang d'un sol ús i multiús.i pell. És molt elàstic, a diferència de col·lagen, que també es troba a teixit connectiu. Elastina molècules es creuen entre si a l’espai extracel·lular.

Què és l'elastina?

Tots els vertebrats contenen la proteïna fibrosa elastina. És una proteïna estructural responsable de donar forma a òrgans tan importants com els pulmons, sang d'un sol ús i multiús.i pell. Juntament amb col·lagen, forma el teixit connectiu d’aquests òrgans. Les propietats de l 'elastina i col·lagen es complementen. Per tant, l’elastina, com el seu nom indica, és molt elàstica, a diferència del col·lagen. Això fa que el teixit connectiu de la pell, pulmons i sang d'un sol ús i multiús. estirable i deformable. Les funcions d’aquests tres òrgans requereixen un ajust constant de la mida. Elastin es compon principalment de aminoàcids alanina, glicina, prolina, valina, lisina, leucina i isoleucina. Dins de la molècula, s’alternen dominis hidrofòbics i hidròfils. A cada domini hidrofòbic, unitats característiques dels quatre aminoàcids alanina, es repeteixen prolina, glicina i valina. Els dominis hidròfils tenen principalment lisina. La lisina el residu s’oxida a al·lisina mitjançant l’enzim lisiloxidasa. Això es tradueix en la substitució del grup amino terminal per un grup carboxil. Els residus de lisina de les diferents cadenes de proteïnes es combinen entre si per formar una desmosina en forma d’anell, entrellaçant així les diferents cadenes.

Funció, acció i tasques

La funció d’Elastin com a proteïna estructural dins del teixit connectiu és proporcionar forma i elasticitat als pulmons, vasos sanguinis i pell. Els tres òrgans depenen de la flexibilitat del teixit connectiu. Estan subjectes a constants volum canviar. La major part del teixit connectiu té com a proteïna estructural el col·lagen. Resisteix a les llàgrimes, però seria massa rígid com a únic element estructural. Només combinant les propietats de l’elastina i el col·lagen, el teixit connectiu es torna elàstic i resistent a les llàgrimes. El bloc bàsic de l'elastina és la tropoelastina. La tropoelastina es compon de dominis hidrofòbics i hidrofílics alternats. Té una molecular aproximada massa de 72 kilodaltons. Les unitats de tropoelastina es creuen entre si en els residus de lisina. Mentre que la tropoelastina ho és aigua soluble a causa dels seus nombrosos dominis hidròfils, la solubilitat en aigua del polímer reticulat queda abolida. La tropoelastina es forma a l’interior de les cèl·lules i arriba a la regió extracel·lular mitjançant el transport de membranes. Allà, es produeix la reticulació dels blocs de construcció bàsics, amb unitats de desmosina en forma d’anell formant-se als llocs de reticulació. Tres residus d’alisina i un de lisina sempre participen en la formació de desmosina. Com que l’al·lisina és un producte d’oxidació de la lisina, quatre residus de lisina s’uneixen finalment. Aquesta forma d'enllaç confereix a l'elastina una elasticitat especial. La reticulació també protegeix l'elastina de la desnaturalització i degradació de gairebé totes les proteases. No obstant això, l’enzim elastasa és una excepció. És l’única proteasa capaç de degradar l’elastina. Així, també aconsegueix degradar les elastines ingerides a través dels aliments.

Formació, aparició, propietats i valors òptims

Com s’ha esmentat anteriorment, l’elastina és un component necessari del teixit connectiu dels pulmons, vasos sanguinis i pell. Això s'aplica a tots els vertebrats. El bloc bàsic de la tropoelastina difícilment es pot detectar en els teixits animals. Després de la conversió de residus de lisina en al·lisina per lisil oxidasa, hi ha una reticulació immediata de tres residus d’al·lisina amb un residu de lisina. L'elastina es produeix gairebé exclusivament en la seva forma reticulada. No obstant això, la detecció de tropoelastina en experiments amb animals s'ha aconseguit inhibint la síntesi de lisil oxidasa. Si aquest enzim és absent, no es produeix la conversió de lisina en al·lisina i, per tant, la formació d’elastina. La resistència de l’elastina a la degradació per proteases proporciona una protecció ideal per a la pell, els pulmons i els vasos sanguinis. L’acció degradant de l’elastasa està limitada pels inhibidors de l’elastasa.

Malalties i trastorns

Mutacions a l’ELN general pot causar malalties hereditàries en què s’altera l’estructura de l’elastina. En un condició anomenada dermatocàlasi, es produeixen canvis en el teixit conjuntiu que donen lloc a una pell inelàstica i caiguda arrugues. La malaltia pot ser adquirida i hereditària. S’observen acumulacions familiars, entre molts altres símptomes debilitat del teixit connectiu també es produeix en la síndrome de Williams-Beuren. Aquesta és també una anomalia estructural hereditària de l'elastina. La causa d'aquesta malaltia és una mutació del cromosoma 7. A més, també n'hi ha de congènites estenosi aòrtica, que es basa en un trastorn de l’estructura de l’elastina. En aquest cas, el principal artèria dels cor es redueix. La sang només pot fluir de la ventricle esquerre al torrent sanguini amb retard. A llarg termini, això conduirà a cor fracàs. Del cinc al sis per cent de tots els congènits cor els defectes són estenosis aòrtiques congènites. Algunes formes de Síndrome d'Ehlers-Danlos també es creu que són causades per malformació de l'elastina. Això condició es caracteritza per tenir una pell extensible i s’anomena pell de goma. El debilitat del teixit connectiu afecta molts òrgans, inclosos el cor i el tracte digestiu. La síndrome sol heretar-se de manera autosòmica dominant. En l’anomenada síndrome de Menkes, en canvi, entre molts altres símptomes, també hi ha un debilitat del teixit connectiu, la causa de la qual es troba en una síntesi d’elastina alterada. La síndrome de Menkes es caracteritza en realitat per una alteració de de coure absorció al cos. Malgrat això, de coure és un cofactor per a molts enzims. Entre elles hi ha la lisil oxidasa. Sense de coure, l'enzim és ineficaç. La conversió dels residus de lisina en al·lisina ja no té lloc. Com a resultat, la reticulació dels residus de lisina amb la desmosina ja no pot funcionar.