Els lisosomes són orgànuls de les cèl·lules dels organismes vius amb nuclis formats (eucariotes). Els lisosomes són vesícules d’una cèl·lula que estan tancades per una membrana i contenen digestiu enzims. La funció dels lisosomes, que es mantenen en un entorn àcid, és la de descompondre substàncies endògenes i exògenes i iniciar la destrucció cel·lular (apoptosi) quan sigui necessari.
Què és un lisosoma?
Els lisosomes són vesícules, petites inclusions cel·lulars en cèl·lules eucariotes que estan envoltades per una membrana i contenen una gran varietat de sistemes digestius hidrolítics intracel·lulars. enzims dins d’ells. Es tracta de proteases, nucleases i lipases, que són digestives enzims que es pot trencar i degradar proteïnes, àcids nucleicsi lípids. Els fragments es desglossen més i s’eliminen parcialment o es reutilitzen pel metabolisme, reciclats per dir-ho d’alguna manera. Per tant, els lisosomes també s’anomenen propis de la cèl·lula estómac. L'interior dels lisosomes, amb un diàmetre de 0.1 a 1.1 micròmetres, es manté en un entorn àcid amb un pH de 4.5 a 5.0 per l'activitat de les bombes de protons. L'ambient altament àcid serveix per a l'autoprotecció de les cèl·lules, perquè els enzims només són actius en un entorn àcid. Si un lisosoma buida els seus enzims al citosol amb pH neutre, es desactiven immediatament i són inofensius per a la cèl·lula. Per evitar que la mateixa membrana sigui atacada pel enzims digestius, la membrana proteïnes estan fortament glicosilats cap a l'interior.
Funció, acció i tasques
La funció principal dels lisosomes és proporcionar hidrolítica enzims digestius degradar-se proteïnes, àcids nucleicsi lípids sota demanda. Poden ser substàncies alienes a la cèl·lula o substàncies intrínseces a la cèl·lula. La degradació de les substàncies pròpies de les cèl·lules també inclou l’apoptosi, la mort cel·lular preprogramada en què els lisosomes i els seus enzims assumeixen una funció tècnica essencial. Les partícules alienes a la cèl·lula, que es troben a l’espai extracel·lular i estan destinades a la seva degradació, primer es transporten a la cèl·lula per endocitosi. L'exterior membrana cel · lular surt a l'exterior, flueix al voltant de la substància que es degradarà i, a continuació, es separa de la membrana cel·lular com a vesícula independent. Les vesícules es fusionen amb lisosomes per poder començar el procés de degradació. El procés d’endocitosi i fusió amb un lisosoma sempre es produeix sense contacte directe amb el citoplasma i és comparable a la fagocitosi. En el curs de la renovació cel·lular independent, altres orgànuls i components del citosol també es subministren als lisosomes per a la "fragmentació". Normalment, els fragments es reutilitzen, és a dir, es reciclen, per reconstruir-los aminoàcids, proteïnes, àcids nucleics i hidrats de carboni. Els lisosomes també tenen un paper important en l’apoptosi o la mort cel·lular programada. La cèl·lula que ha rebut el senyal d’apoptosi es redueix i es desmunta seguint un programa específic, sense que cap part de la cèl·lula entri a l’espai extracel·lular, on immediatament es produirien reaccions inflamatòries.
Formació, aparició, propietats i valors òptims
Els lisosomes es presenten convenientment a totes les cèl·lules dels eucariotes amb molt poques excepcions. Només el nombre de lisosomes per cèl·lula varia segons el tipus de cèl·lula i amb les tasques de la cèl·lula al teixit. Els enzims hidrolítics i les proteïnes de la membrana lisosomal són sintetitzades per ribosomes al reticle endoplasmàtic (ER). Després s’etiqueten a l’aparell trans-Golgi de manera que no s’envien aleatòriament a cap lisosoma. El paper més important en l’etiquetatge el té una fosfotransferasa i un altre enzim que completa el procés d’etiquetatge. L’ambient àcid dins dels lisosomes està assegurat per una ATPasa de tipus V. L’enzim divideix 2 ions H + de l’ATP mitjançant el procés d’hidròlisi i els transporta al lisosoma. Els lisosomes participen en molts processos metabòlics interns i externs. No és possible fer una mesura directa o indirecta del seu nombre i tindria poca importància. Per tant, no es pot fer cap afirmació sobre un nombre òptim de lisosomes. Les disfuncions dels lisosomes solen sentir-se seriosament.
Malalties i trastorns
Hi ha diverses conegudes trastorns funcionals de lisosomes que lead a malalties greus. Una disfunció genètica, que es produeix molt rarament, és causada per un defecte de la fosfotransferasa. L’enzim no funcional condueix a l’alliberament incontrolat dels enzims lisosomals a la matriu extracel·lular. Al mateix temps, hi ha una acumulació de lípids, mucopolisacàrids i glicoproteïnes dels lisosomes, que en realitat estan destinats a la seva degradació i degradació. No obstant això, com que no n’hi ha enzims digestius a causa de la seva mala direcció, les substàncies s’acumulen cada cop més als lisosomes. Aquesta malaltia d’emmagatzematge lisosomal autosòmica, heretada recessivament, anomenada malaltia de les cèl·lules I, es deu a una mutació del GNPTAB general. Es coneixen altres malalties per emmagatzematge lisosomal, però que es basen en hidroleses sintetitzades incorrectament. De manera similar a la malaltia de les cèl·lules I, hi ha acumulació de proteïnes no degradades, nucleiques àcids, i lípids. Totes les malalties per emmagatzematge lisosomal tenen en comú que la proporció de substàncies introduïdes i excretades dels lisosomes es pertorba en detriment de les substàncies a excretar. Es produeix una autèntica congestió dins dels lisosomes. Les malalties de l’emmagatzematge solen tenir un curs seriós i no es poden curar en el sentit d’eliminar la causa. Hi ha un risc addicional quan es pren una lipofília dèbilment alcalina les drogues. Tot i que poden passar a través de les membranes dels lisosomes de l’exterior a l’interior en forma neutra, no poden passar en direcció contrària si són protonats per l’ambient àcid a l’interior dels lisosomes, de manera que la lisosomotropia, una acumulació de les drogues als lisosomes, es pot produir. El les drogues pot arribar a concentració en lisosomes de 100 a 1000 vegades la concentració en sang plasma.
