La síndrome d’Eales és un ocular vasculitis associat a danys retinians, hemorràgia vítriai pèrdua visual. Les causes de la malaltia encara no estan clares i poden correspondre a una àmplia varietat de contextos que van des de processos autoimmunològics fins a fenòmens tubercolòtics. El tractament simptomàtic de la síndrome comprèn etapes quirúrgiques medicinals i oftalmològiques.
Què és la síndrome d'Eales?
A condició anomenat vasculitis és una malaltia inflamatòria que afecta el sang d'un sol ús i multiús.. Vasculítides pot ocórrer en gairebé qualsevol teixit i tenir diferents causes. És un tipus de síndrome d’Eales vasculitis i correspon a una malaltia ocular que provoca danys retinians amb pèrdua d’agudesa visual i hemorràgia vítria. La malaltia rep el nom del seu primer autor Henry Eales. L'anglès oftalmòleg va descriure el fenomen ja cap a finals del segle XIX. En la literatura mèdica, la malaltia també es coneix com angiopathia retinae juvenilis o periflebitis retinae. De vegades, el fenomen també es coneix com perivasculitis idiopàtica de la retina o pervasculitis idiopàtica de la retina. Fins ara es desconeix la prevalença de la malaltia ocular. Els adults predominantment masculins es veuen afectats per la síndrome d’Eales. L’edat mitjana de manifestació oscil·la entre els 19 i els 20 anys.
Causes
Fins ara, les causes de la síndrome d’Eales s’entenen tan poc com la gènesi de la malaltia. Com que no s’ha observat cap agrupament familiar en els casos documentats fins ara, probablement no sigui una malaltia hereditària. No es van poder identificar antecedents comuns sobre la base dels casos documentats fins ara. Per tant, la malaltia continua sent idiopàtica. L'assignació al grup de vasculítides com a mínim explica els motius de la pèrdua d’agudesa visual en el curs de la síndrome. Inflamacions del subministrament d'un sol ús i multiús. formen l’etapa inicial de la síndrome. Aquesta etapa inflamatòria s’acompanya de períflebitis de les zones perifèriques de la retina. En l'etapa isquèmica, hi ha esclerosi de les venes retinianes, que en l'etapa posterior de proliferació es converteix en neoplàsies vasculars amb hemorràgia. Aquests processos lead a Destacament de retina. Segons suposicions científiques, la síndrome té una gènesi multifactorial que consisteix en autoimmunitat, Mycobacterium tuberculosi, oxidant estrès i possiblement coagulopatia. En tots els casos, la malaltia es produeix espontàniament i sense antecedents inflamatoris o traumàtics.
Símptomes, queixes i signes
A l’aparició de la malaltia, els pacients amb síndrome d’Eales sovint no presenten símptomes manifestos. Els primers símptomes de la malaltia existeixen, per exemple, amb visió borrosa que condueix a una pèrdua de visió indolora. L’agudesa visual rarament és pitjor que 20/200. Diferents símptomes es refereixen a danys vasculars: a la cambra anterior de l’ull hi ha rubeosi iridis i en casos aïllats glaucoma per neovascularització. La cambra posterior de l’ull presenta hemorràgies vítries i amotio de tracció. En etapes posteriors, sovint es produeix retinopatia proliferativa amb hemorràgies retinianes. La periflebitis retina també es troba entre els símptomes més freqüents. Central sistema nerviós els símptomes s’han descrit com a complicacions en casos aïllats. Aquests símptomes inclouen principalment alteracions sensorials, trastorns de la parla, i pèrdua de moviment.
Diagnòstic i curs
El diagnòstic de la síndrome d'Eales implica l'exclusió diferencial de malalties com ara sarcoidosi, retiniana vena oclusió, i altres malalties proliferatives de la retina. L’eina de diagnòstic que s’elabora sol ser fluoresceïna angiografia del fons ocular. A més d'aquesta prova diagnòstica, es pot realitzar ecografia, que proporciona informació útil, especialment en casos de Destacament de retina i hemorràgia vítria. Una anàlisi de sang la coagulació també és recomanada per diferents autors. En general, els pacients amb síndrome d’Eales tenen un pronòstic força favorable. Complet ceguesa s'ha documentat només en casos aïllats. No obstant això, el curs varia d'una persona a una altra. Es pot concebre una regressió completa, però també es pot concebre la progressió cap a Destacament de retina. S'han produït complicacions recurrents en casos aïllats.
Quan s’ha d’anar al metge?
Ja que la síndrome d’Eales pot lead per completar ceguesa en el pitjor dels casos, en qualsevol cas s'hauria de realitzar un examen mèdic. L’autocuració no es produeix amb aquesta malaltia. Generalment s’ha de consultar al metge si la persona afectada pateix visió borrosa o si hi ha un deteriorament general de la visió. Aquest deteriorament sol produir-se de forma molt sobtada. Trastorns de la parla o la paràlisi també indiquen la síndrome d’Eales i en qualsevol cas s’han d’examinar. De la mateixa manera, la síndrome d’Eales pot causar limitacions en el moviment, que també ha de ser examinada per un metge. En primer lloc, el oftalmòleg es pot consultar per aquesta malaltia. Com més aviat es diagnostiqui la malaltia, més gran serà la probabilitat que tingui un curs positiu de la malaltia. Atès que els símptomes de la malaltia poden reaparèixer fins i tot després d’un tractament reeixit, la persona afectada hauria d’assistir a exàmens regulars fins i tot després del tractament.
Tractament i teràpia
Causa teràpia fins ara no està disponible per a pacients amb síndrome d’Eales. La raó d'això és la insuficient dilucidació dels factors causants. Les teràpies causals aborden la causa principal d’una malaltia per aturar el procés de la malaltia a la seva arrel. En eliminar la causa, causal teràpia els passos també resolen permanentment els símptomes individuals. Tot i que la síndrome idiopàtica d’Eales no ofereix un enfocament causal, hi ha disponibles almenys enfocaments de tractament simptomàtic. Els passos de tractament simptomàtic depenen dels símptomes del cas individual i són principalment dependents de l’etapa en la síndrome d’Eales. Per exemple, en l’etapa de perivasculitis, els pacients reben corticoides. Aquest tractament farmacològic conservador pot correspondre a una forma sistèmica o periocular de teràpia. Sistèmica administració significa el mode d’acció a tot el cos. En aquest context, els corticoides s’administren per via oral o per infusió i, per tant, actuen sobre tot l’organisme a través del torrent sanguini. El periocular és més suau i dirigit administració al lloc de l’esdeveniment patològic. Atès que l'especulació suggereix que els processos autoimmunològics probablement participen en la malaltia inflamatòria, immunosupressors tal com azatioprina o ciclosporina es pot administrar de forma experimental. La del pacient sistema immune s’esmorteix mitjançant aquests agents. A causa del tuberculosi Alguns científics recomanen una teràpia tuberculostàtica addicional. Tot i això, aquest enfocament es considera controvertit. En la fase proliferativa, la fotocoagulació és l’opció de tractament que s’elabora. També es pot utilitzar la cirurgia de la retina vítrea, especialment en casos d’hemorràgia vírea perllongada o d’adherències imminents amb risc de despreniment de retina.
Perspectives i pronòstic
El curs de la síndrome d’Eales varia molt. Es pot produir tant la regressió com la progressió de la malaltia. Fins ara no hi ha cap teràpia causal. Només es pot tractar simptomàticament. Sovint es produeix una pèrdua d’agudesa visual. Tot i així, complet ceguesa és molt rar fins i tot en individus no tractats. Els problemes es produeixen quan es produeixen hemorràgies vitrioses i hemorràgies retinianes durant un llarg període de temps. També es produeixen despreniments de retina. Quan les hemorràgies vítries duren més de tres mesos o el despreniment de retina és imminent, es fa necessària una cirurgia vítreo-retiniana. A causa de la constant formació de nous d'un sol ús i multiús., es desenvolupen creixements que, a més del despreniment de retina, també poden produir-se lead a glaucoma. Sense tractament, la pèrdua de vista és imminent. Tots els mètodes de tractament poden alleujar els símptomes més greus, però no influeixen en el curs de la malaltia. Atès que les causes de la síndrome d’Ealys encara no s’entenen del tot, encara no s’ha trobat una teràpia causal. Com s’ha esmentat anteriorment, els símptomes poden retrocedir o progressar completament amb i sense tractament. Si la malaltia progressa de manera progressiva, la degradació vascular i la formació de nous vasos s’alternen constantment. Durant la formació de nous vasos (proliferació), s’estan formant constantment noves cèl·lules, que donen lloc a la proliferació. Si hi ha un risc de despreniment de retina causat per la proliferació, es recomana la fotocoagulació com a teràpia per tornar a connectar completament la retina.
Prevenció
Fins ara, la síndrome d’Eales no es pot prevenir perquè les causes encara es consideren idiopàtiques. Només quan els factors causants implicats han estat concloents
Hi haurà punts de partida preventius clarificats.
Seguiment
El mesures o les possibilitats de cura posterior són molt limitades en la síndrome d’Eales. En qualsevol cas, la persona afectada depèn d’un diagnòstic ràpid amb tractament posterior, ja que es pot produir una pèrdua completa de la visió si no es tracta. Això pot ser irreversible i, per tant, ja no es pot tractar. Per tant, el focus principal de la síndrome d’Eales és la detecció precoç de la síndrome. Si apareixen els primers signes o símptomes d’aquesta malaltia, an oftalmòleg s’ha de contactar immediatament. En la majoria dels casos, els pacients amb síndrome d’Eales depenen de prendre medicaments per pal·liar els símptomes. S'ha de prestar atenció a la ingesta regular amb una dosi adequada. Si hi ha incertesa o pregunta, sempre s’ha de posar en contacte amb un metge per evitar suposicions incorrectes. En el cas dels nens, els pares han de comprovar que prenen la medicació correctament. A més, les revisions periòdiques d'un oftalmòleg també són molt importants per controlar l'estadi de la síndrome d'Eales. En alguns casos, també pot ser necessària una intervenció quirúrgica. Després d’aquest procediment, l’ull s’ha de protegir particularment bé, normalment amb un embenat al voltant de l’ull.
Què pots fer tu mateix?
La síndrome d'Eales és una malaltia ocular relativament rara que encara es desconeix en gran mesura les causes. La vida quotidiana amb aquesta malaltia varia molt segons la gravetat dels símptomes. Un tret característic de la síndrome d’Eales és l’esclat de sang vasos als ulls. En el pitjor dels casos, això condueix a la ceguesa temporal d'un ull. És molt important visitar regularment l'oftalmòleg, que pot decidir més mesures. En cas d’emergència, cal actuar urgentment. Això és especialment cert en el cas d’un entelament sever de la visió. En aquest cas, s’ha de trucar al metge d’urgències. En la vida quotidiana és molt important seguir les recomanacions i les instruccions del metge que l’atén. D’aquesta manera, sovint és possible portar una vida gairebé normal durant molt de temps. Especialment en el cas de malalties rares, com la síndrome d’Eales, pot ser molt útil intercanviar informació amb altres persones afectades. Això pot passar en un grup d’autoajuda local o en un fòrum d’Internet. Mitjançant l’intercanvi amb altres persones, les situacions d’estrès es poden suportar amb més facilitat, es poden recollir i transmetre experiències i es poden establir amistats valuoses amb persones afectades de manera similar. Ni tan sols ha de ser un grup en què només s’uneixin els pacients amb síndrome d’Eales. Aquests grups són bastant rars. Un contacte important podria ser el grup d’autoajuda de la retina.
