Bronquiectàsia: causes

Patogènesi (desenvolupament de malalties)

Infeccions bronquials greus repetides a infància, com ara pneumònies (pulmó infeccions), lead a la remodelació de l'estructura dels bronquis. Bronquiectàsies també comença sovint amb l'estrenyiment (obstrucció) de l'arbre bronquial, com per cossos estranys o tumors bronquials. En última instància, la majoria dels desencadenants tenen com a resultat la destrucció de les vies respiratòries ciliades epiteli i, per tant, interrupció de l’aclariment mucociliar dels bronquis (autoneteja dels bronquis). Els ciliars epiteli consisteix en cinocilis mòbils que es mouen de manera coordinada cap a la faringe (gola). Transporten de les vies respiratòries mocs bronquials i cossos estranys que han entrat a les vies respiratòries, així com a microorganismes. Com a part dels processos inflamatoris, les cèl·lules inflamatòries s’infiltren en el parènquima circumdant (“teixit”) del bronqui epiteli. El teixit es destrueix i es produeixen protuberàncies en forma d’expansions saculars, en forma de fus o cilíndriques. Això pertorba l '"aclariment mucociliar" (mecanisme d'autoneteja dels bronquis), amb la conseqüència de la retenció de la secreció (retenció de la secreció als bronquis), que és un caldo de cultiu ideal per als patògens infecciosos. A més, el moc bronquial es pot drenar encara més malament a causa de les dilatacions. Es desenvolupa un cercle viciós (circulus vitiosus).

Etiologia (causes)

Causes biogràfiques

  • Defectes congènits (congènits)
    • Anatòmica:
      • Síndrome de Marfan - trastorn genètic que es pot heretar de manera autosòmica dominant o es produeix esporàdicament (com a nova mutació); sistèmica teixit connectiu trastorn més destacat estatura alta, extremitat aranya i hiperextensibilitat del articulacions; El 75% d’aquests pacients tenen un aneurisma (protuberància patològica (anormal) a la paret arterial).
      • Escoliosi (Columna vertebral en forma de S).
      • Traqueobronquomegàlia: dilatació de la tràquea i grans bronquis.
    • Altres trastorns congènits associats amb alteració de la depuració mucociliar:
      • Agammaglobulinèmia: lligada a la X. immunodeficiència en què B limfòcits no es pot formar completament a causa d'un defecte genètic; això provoca un augment de la susceptibilitat a les infeccions a la regió ORL, així com als pulmons.
      • Deficiència d’alfa-1 antitripsina - fetge les cèl·lules formen l'enzim defectuós o en quantitats insuficients; la deficiència d’alfa-1 antitripsina s’associa amb un major risc de patir malaltia pulmonar obstructiva crònica (MPOC) en adults.
      • Proteïna ENaC defectuosa: mutació del gen ENaC que dóna lloc a un canal de sodi epitelial defectuós; es produeix un canal de sodi hiperactiu que condueix a la interrupció de l’homeòstasi d’aigua salada (homeòstasi = equilibri) a la mucosa respiratòria (mucosa bronquial)
      • Síndrome d’Hiper-IgE (HIES): immunodeficiència primària clínicament caracteritzada per la triada d’IGE sèric elevat (> 2,000 UI / ml), abscessos cutanis estafilocòcics recurrents i pneumònies recurrents (pneumònia) amb formació de pneumatoceles (acumulació anormal d’aire als teixits)
      • Síndrome de Kartagener: malaltia congènita; triada de situs inversus viscerum (imatge mirall dels òrgans), bronquiectàsies (sinònims: bronquiectàsia; dilatació dels bronquis) i aplàsia (no formació) del sinus paranasals; les malalties sense situs inversus s’anomenen ciliars primaris discinèsia (PCD).
      • Ciliar primari discinèsia (PCD) (causa més freqüent de no-CF bronquiectàsies (no causat per fibrosi quística)) - el moviment dels cilis (cilis) es veu alterat, cosa que provoca una disminució de l’eliminació de les secrecions → augment de la susceptibilitat a la infecció.
      • Deficiència selectiva d’IgA: genètica més freqüent immunodeficiència; condueix principalment a infeccions cròniques recurrents (recurrents) de vies respiratòries.
      • Variable immunodeficiència síndrome ("Immunodeficiència variable comuna" (CVID)): immunodeficiència congènita en què la síntesi d'immunoglobulines, especialment la immunoglobulina G, és desproporcionadament baixa, cosa que resulta en una susceptibilitat augmentada a la infecció, especialment per a infeccions bacterianes vies respiratòries i tracte gastrointestinal (tracte gastrointestinal).
      • Fibrosi quística (CF) (sinònim: fibrosi quística).

Causes relacionades amb la malaltia: bronquiectàsies adquirides.

  • Aspergilosi broncopulmonar al·lèrgica (ABPA): malaltia al·lèrgica mixta dels pulmons (tipus I i tipus III) lèrgia) desencadenat per floridures del gènere fong tubular Aspergillus.
  • Asma bronquial
  • Malaltia pulmonar obstructiva crònica (MPOC)
  • Malaltia inflamatòria de l'intestí: Malaltia celíaca (glutenenteropatia induïda) - malaltia crònica dels mucosa dels intestí prim (intestí prim mucosa), que es basa en la hipersensibilitat a la proteïna del gra gluten.
  • Panbronquiolitis difusa: inflamació crònica progressiva (progressiva) dels bronquíols.
  • Síndrome de les ungles grogues ("síndrome de les ungles grogues"): color groguenc descolorit les ungles; per exemple, en crònica bronquitis, bronquiectàsia (sinònim: bronquiectàsia), efusió pleural, sinusitis (sinusitis).
  • Fibrosi (augment patològic en teixit connectiu) - fibrosi per radiació, fibrosi pulmonar, fibrosi post-tuberculosa.
  • Defectes immunològics (secundaris).
    • Quimioteràpia
    • Teràpia immunosupressora
    • Tumor
  • Obstrucció (estrenyiment) de la via aèria a causa de:
    • Tumors benignes (benignes)
    • Nòduls limfàtics ampliats
  • Postinfecciosa: juga un paper principalment als països en desenvolupament (la causa més freqüent); a les nacions industrialitzades, la taxa de malalties disminueix a causa de l'ús d'antibiòtics i de programes de vacunació
  • Reumatoide artritis - malaltia inflamatòria multisistema, que es manifesta generalment en forma de sinovitis (inflamació de la membrana sinovial).
  • Escoliosi (Columna vertebral en forma de S): flexió lateral de la columna vertebral, amb rotació simultània de les vèrtebres, que ja no es pot redreçar completament.
  • Sistèmica lupus eritematós (LES): malaltia sistèmica que afecta el pell i teixit connectiu dels d'un sol ús i multiús., que condueix a vasculítides (inflamació vascular) de nombrosos òrgans com el cor, ronyons o cervell.
  • Amiloïdosi traqueobronquial (forma més comuna d’amiloïdosi pulmonar / dipòsits d’amiloides (resistent a la degradació proteïnes)).
  • Síndrome de Young: es caracteritza per bronquitis crònica, sinusitis (inflamació dels sins) i azoospèrmia (absència d’espermatozoides al semen); presumptament heretat de manera autosòmica recessiva

Altres causes