Sinònim
Atresia del bilis conductes, anglès: atresia biliar, classificació BA segons ICD-10? P44. 2L'atresia biliar general és una malformació congènita de la bilis conductes.
El bilis els conductes estan tancats (oclusió = atresia). La malaltia es troba exclusivament en nadons i és una indicació comuna per a un fetge trasplantament en la infància. Causes Com passa amb moltes malalties humanes, l'etiologia de l'atrèsia biliar no s'entén del tot.
No obstant això, hi ha components infecciosos genètics i inflamatoris que probablement condueixen a una dislocació de les vies biliars. És probable que hi hagi una connexió entre aquesta malformació i una infecció viral durant embaràs amb l'Epstein-Barr, citomegalovirus, papiloma sincitial respiratori i humà virus. A més, es troben anomalies genètiques en els nens afectats.
Si els conductes biliars es consideren teixits fins, l 'esclerosi (obstrucció amb teixit connectiu) i es poden veure canvis inflamatoris. Les nenes es veuen afectades amb més freqüència conducte biliar atresia que nois. La malaltia es presenta amb una prevalença d'1: 20,000 i és més freqüent a Àsia i la regió del Pacífic.
Es fa una distinció entre una forma síndromal i una altra no síndromal. En la forma no síndromal de la malaltia, només s’obstrueixen els conductes biliars, mentre que la forma síndromal s’associa a altres malformacions com cor defectes. Símptomes En els nounats amb atresia biliar, es produeix un perllongament icterícia (en contrast amb la icterícia fisiològica del nounat), una decoloració de la femta (femta acòlica) i una coloració marró de l'orina.
A més, la fetge pot augmentar-se, que s’anomena hepatomegàlia. El general condició dels nens es deteriora amb el pas del temps, de manera que es pot observar la pèrdua de pes. El resultat és una ampliació del melsa, que pot ser extremadament dolorós, i ascites a l’abdomen.
Trastorns digestius i així dolor a la zona intestinal pot resultar de la manca d’àcids biliars. També hi ha una major tendència al sagnat, ja que l’absorció de vitamina K es pertorba a causa de la manca d’àcids biliars. Diagnòstic An ultrasò l 'examen pot revelar anomalies anatòmiques com una vesícula biliar reduïda o deformitats de la vesícula biliar fetge.
Si les troballes són incertes, la colangiografia és una opció en què es visualitzen els conductes biliars mitjançant un mitjà de contrast. També és possible realitzar un fetge biòpsia. Tractament L'atresia biliar requereix tractament en qualsevol cas, ja que es desenvolupa cirrosi hepàtica no tractada, que provoca la mort prematura. Els nadons se solen tractar quirúrgicament. Trasplantament de fetge sol ser necessari fins al segon any de vida.
