Paraganglioma: causes, símptomes i tractament

El tumor en un node nerviós autònom a l’autònom sistema nerviós (paraganglion) s’anomena paraganglioma o quimiodectroma en medicina. Depenent del paragangli afectat, els símptomes i el tractament varien. Els tumors es produeixen en famílies.

Què és un paraganglioma?

El paraganglioma, o quimiodectroma, és un tumor i es desenvolupa a partir d’un node nerviós autònom de l’autònom sistema nerviós, també conegut per la medicina com a paraganglion. La neoplàsia pot ser benigna o maligna; no obstant això, la majoria és un tumor benigne. Els paragangliomes es poden dividir en diversos tipus: Paraganglioma tympanicum es forma a la orella mitjana i afecta principalment a dones de prop de 50 anys, mentre que el paraganglioma jugular també es coneix com a tumor glomus jugulare i es produeix a la fossa jugularis ossis temporalis a la base de la crani. També a la base del crani, però al foramen jugular, corre el nervi vag, on es pot manifestar paraganglioma vagal. Els paragangliomes viscerals provoquen la proliferació cel·lular òrgans interns; particularment afecten l’orina bufeta. El Paraganglioma aorticum, en canvi, és un tumor agressiu al gangli nerviós de l’aorta, que provoca la mort en la meitat dels casos. Els paragangliomes que es formen específicament a l’aorta abdominal i que impliquen ganglis del si abdominal es coneixen de vegades com a paragangliomes retroperitoneals. El més freqüent és que la neoplàsia aparegui com a paraganglioma caroticum a la artèria caròtida.

Causes

La causa del paraganglioma es deu al creixement cel·lular incontrolat. Les cèl·lules humanes tenen una varietat de mecanismes que combaten les cèl·lules danyades o destructives. Els processos de control a nivell micro, per exemple, detecten danys a l'ADN de la cèl·lula, amb la qual cosa es pot destruir; la biologia també anomena aquest procés apoptosi ("suïcidi cel·lular"). El sistema immune també pot intervenir. En la tumorigenesi, aquest mecanisme falla i la cèl·lula es divideix, desplaçant el teixit sa i provocant els símptomes corresponents. Els paragangliomes no només han d’afectar el paraganglió afectat, sinó que també poden afectar el teixit circumdant. Particularment per a tumors malignes com els que es desenvolupen al llarg de càncer, existeix una connexió entre diversos desencadenants i la formació de tumors. Aquests inclouen la radiació, certes substàncies químiques, virus i factors d 'estil de vida com dieta. Tanmateix, individualment, sovint no es pot determinar amb claredat la causa específica. En la síndrome familiar del fenocitoma-paraganglió, hi ha una causa genètica per la qual es coneixen fins ara tres gens.

Símptomes, queixes i signes

Les queixes que normalment es produeixen com a conseqüència del paraganglioma varien segons la ubicació del tumor. Molts paragangliomes causen hipertensió a causa de les substàncies que produeixen i s’alliberen al cos; no obstant això, com tots els altres, aquest símptoma no ha de ser present. En el paraganglioma jugulare, per exemple, normalment no es manifesta. En molts casos, el paraganglioma timpà condueix a sentir queixes com el tinnitus, sonor a les orelles i alteració de l’audició, fins i tot sordesa. Els símptomes es manifesten principalment al costat on creix el tumor. A més, mareig i es pot produir un deteriorament del quart nervi cranial. També es troba entre els símptomes característics del paraganglioma jugular el tinnitus, així com paràlisi facial i disfàgia. Si el cranial els nervis en aquesta zona es veuen afectats, el seu fracàs (parcial) pot provocar símptomes addicionals.

Diagnòstic i evolució de la malaltia

Per al diagnòstic, els metges solen consultar tècniques d’imatge per localitzar amb precisió el paraganglioma, identificar-ne l’extensió i, si cal, visualitzar metàstasi. Imatges per ressonància magnètica (RM) amb ponderació T2 sol ser adequat perquè té una resolució espacial molt alta. Tomografia assistida per ordinador (TC) o tomografia per emissió de positrons (PET) també es pot considerar, si cal, com a exploració de tot el cos.

complicacions

En la majoria dels casos, els paragangliomes són tumors benignes. Tanmateix, aproximadament el deu per cent de tots els paragangliomes presenten una tendència a la degeneració maligna. Atès que no es pot determinar a partir dels símptomes si el tumor ja s’ha convertit en maligne, sempre s’ha d’eliminar quirúrgicament per precaució. Tot i això, es poden produir complicacions fins i tot en presència d’un paraganglioma benigne. Ara, això torna a dependre de la ubicació del tumor. En alguns casos, per exemple, es pot produir una deficiència auditiva o fins i tot sordesa completa. De vegades també s’observa paràlisi facial i disfàgia. Altres complicacions estan relacionades amb la característica d'alguns paragangliomes que són tumors neuroendocrins. Quan es troba a la medul·la suprarenal, el paraganglioma produeix quantitats més grans de catecolamines tal com norepinefrina, epinefrina o metanefrines. Aquesta forma especial de paraganglioma també s’anomena a feocromocitoma. A causa de la formació hormonal, a feocromocitoma representa un gran perill per al pacient, fins i tot independentment de si el tumor és benigne o maligne. En aquest cas, ja sigui permanent hipertensió o es produeixen atacs de pressió arterial alta semblants a convulsions. Les fases de hipertensió s’associen a palpitacions, mareig, mals de cap, elevació de glicèmia or vòmits. Traços i cor com a resultat es pot desenvolupar un fracàs. En casos rars, també es produeixen paragangliomes, situats fora de la medul·la suprarenal catecolamines i causen símptomes similars.

Quan hauríeu de visitar un metge?

El grup de risc del paraganglioma inclou principalment dones adultes de prop de cinquanta anys. Si pateixen molèsties a la zona de l’oïda, cal una vigilància més gran. En cas de disminució de l’audició, sonor a les orelles o inflor a l’orella, s’ha de consultar amb un metge. Atès que el paraganglioma pot desenvolupar un curs maligne en alguns casos, s’ha de consultar un metge davant les primeres irregularitats. Les alteracions de l'acte de deglució, els canvis en la fonació i els símptomes de paràlisi a la cara indiquen una malaltia que requereix tractament. Si la inestabilitat de la marxa, mareig or nàusea es produeix, es necessita un metge. La sordesa o l’audició unilateral són signes d’un fet greu health trastorn. Cal consultar un metge per iniciar una investigació de la causa i fer un diagnòstic. Alt sang la pressió, les palpitacions i els trastorns del son són altres indicis d’un trastorn. Si els símptomes persisteixen durant diversos dies o augmenten gradualment en intensitat, es recomana visitar el metge amb urgència. En la majoria dels casos, es documenta un creixement lent del paraganglioma, que condueix a un deteriorament continu del health condició. En cas d’ansietat, també té un comportament agressiu canvis d'humor, també cal actuar. Si s’observen canvis greus de comportament o de personalitat, cal un metge. S'ha de discutir amb un metge la disminució del rendiment i la sensació general de malestar.

Tractament i teràpia

El tractament del paraganglioma no només depèn de les característiques individuals del pacient afectat, sinó també del tipus de tumor. En molts casos, l’extirpació quirúrgica és una opció. En el paraganglioma jugulare, és molt prometedor, amb una taxa d’èxit del 96%; no obstant això, és possible un dany permanent. Els paragangliomes que s’han infiltrat a l’os solen ser difícils d’eliminar completament per cirurgia. Molts llocs no permeten el mostreig abans de l’eliminació real perquè les estructures afectades són massa fines. Si s’extirpa quirúrgicament el teixit afectat, l’examen histològic pot proporcionar informació més detallada sobre la naturalesa del tumor. Els tumors sovint formen estructures ovalades a rodones que poden tenir una càpsula de color marró vermellós. Tenen una xarxa de capil·lars a la superfície que subministren nutrients al paraganglioma. Del deu al 40 per cent dels tumors són malignes o malignes; el nombre exacte varia en funció del paraganglion afectat. Sense un tractament reeixit, poden propagar-se o fer metàstasi i afectar així altres òrgans. Paraganglioma aorticum té una elevada taxa de mortalitat del 50%. Poques vegades, la radiació o quimioteràpia també s’utilitza en el tractament dels paragangliomes. No obstant això, aquest ús és molt controvertit pels metges.

Perspectives i pronòstic

Els paragangliomes ofereixen un pronòstic relativament pobre. Les malalties tumorals s’han de detectar aviat per evitar greus health complicacions: en el cas de malalties tumorals amb paragangliomes, l’esperança de vida no està necessàriament limitada. Com més primerenca sigui la teràpia, millors seran les perspectives de recuperació. Si no es detecten i s’eliminen els paragangliomes, hi ha el risc que s’estenguin a les zones circumdants del teixit. Els paragangliomes poden ser benignes i malignes. La varietat benigna ofereix un millor pronòstic. Els paragangliomes malignes poden lead fins a greus limitacions de salut i, en els pitjors casos, pot ser mortal. El pronòstic dels paragangliomes el determina l’especialista encarregat del teràpia. Té en compte diversos factors per al pronòstic. Aquests inclouen el curs anterior de la malaltia, la seva gravetat i la constitució del pacient. Si el pacient està físicament en forma, el pronòstic sol ser millor. El pronòstic s’ajusta diverses vegades durant el transcurs de la malaltia, perquè els riscos es poden avaluar regularment en funció dels resultats de l’examen actual. El pacient coneix el seu pronòstic durant una consulta. Per a malalties tumorals com els paragangliomes, aquestes sessions d’assessorament tenen lloc a intervals regulars. La qualitat de vida és limitada a causa de les teràpies agressives i als propis símptomes tumorals. La majoria dels pacients no poden treballar durant la malaltia.

Prevenció

La prevenció només és possible en termes molt generals, per exemple, mitjançant un estil de vida saludable. Per als pacients que ja tenen paraganglioma, les revisions recomanades pel seu metge, si n’hi ha, són importants per detectar la recurrència del tumor o propagar-se aviat. Per a les persones amb antecedents familiars coneguts de síndrome de fenocitoma-paragangli familiar, es poden considerar diagnòstics predictius.

Seguiment

En la majoria dels casos de paraganglioma, pocs o fins i tot limitats mesures de l'atenció de seguiment estan disponibles per a la persona afectada. Amb aquesta malaltia, en primer lloc, és molt important un diagnòstic ràpid i també un tractament posterior, de manera que no arribi a complicacions addicionals ni a altres queixes de la persona afectada. Com més aviat es consulti un metge, millor serà el desenvolupament de la malaltia, de manera que l’afectat hauria de consultar idealment un metge amb els primers signes de paraganglioma. La malaltia també es pot determinar genèticament, de manera que els fills de la persona afectada també haurien de sotmetre's a exàmens periòdics per detectar aquest tumor en una fase inicial. Els símptomes també es poden alleujar relativament bé quimioteràpia. En la majoria dels casos, la persona afectada depèn del suport de la seva pròpia família. El suport psicològic també és molt important i també pot prevenir-lo depressió o altres trastorns psicològics. De la mateixa manera, fins i tot després d’haver eliminat amb èxit els tumors, s’han de fer revisions periòdiques per part d’un metge per evitar que es repeteixi aquesta queixa. En molts casos, el paraganglioma limita l’esperança de vida de la persona afectada.

Això és el que podeu fer vosaltres mateixos

Segons les molèsties causades pel paraganglioma, diferents mesures es pot prendre. En contra de la màxima típica sang la pressió ajuda a una persona sana dieta i evitar substàncies addictives. En consulta amb el metge, els afectats també poden fer exercici. Remeis naturals com camamilla, vesc o una decocció de all claus i el suc de llimona donen suport al teràpia. En el cas de queixes hormonals, preparats que continguin maca es poden prendre arrels i altres remeis naturals per regular els nivells hormonals. Bàsicament, els malalts haurien de menjar de forma sana dieta ric en vitamines i evitar els aliments que augmentin cortisol nivells. Quan es produeixen problemes auditius, les orelles no s’han de sotmetre a una sobrecàrrega addicional. Amb l 'ajuda d' alguns remeis naturals com ginseng, el tinnitus i el repic de les orelles es pot reduir almenys. Si es produeix paràlisi facial o dificultat per empassar, es recomana descansar al llit i estalviar. Un paraganglioma exerceix una gran pressió física i la salut mental, per això fisioteràpia, teràpies per parlar i similars mesures estan indicats. Després de la cirurgia, el pacient ha de tenir cura de si mateix. És important seguir les instruccions del metge i fer ús dels exàmens posteriors. En cas de complicacions addicionals, s’ha d’informar el metge responsable.