L'eritromelàlgia és un trastorn circulatori poc freqüent que s'associa amb una inflamació dolorosa recurrent de forma convulsiva a les cames, els peus, els braços i / o les mans. Els homes i les dones es poden veure igualment afectats per l’eritromelàlgia.
Què és l'eritromelàlgia?
L’eritromelàlgia és el nom que rep un trastorn neuro-vascular rar i un trastorn circulatori funcional associat a una hiperèmia dolorosa semblant a convulsions (augment sang flux) i inflamació enrogida del pell teixit a les zones acrals (principalment cames, peus, mans), especialment després de l'exposició a la calor i / o esforç (inclòs la permanència estesa, assegut). Normalment, l 'eritromelàlgia en sentit estret es pot atribuir a una malaltia hematològica subjacent (inclosa trombocitosi, trombocitèmia). A més, les formes primàries i secundàries d’eritromelàlgia, cadascuna de les quals es correlaciona amb una etiologia diferent, també es poden incloure al grup de formes d’eritromelàlgia.
Causes
L'etiologia de l'eritromelàlgia depèn de la forma específica de presentació de la malaltia i no ha estat completament dilucidada fins ara. Per tant, l’eritromelàlgia clàssica en sentit estret es manifesta en molts casos com a símptoma d’una malaltia hematològica subjacent, com ara oclusions vasculars mediades per plaquetes resultants d’una síndrome mieloproliferativa (inclosa la mieloide crònica) leucèmia, trombocitèmia). A més, es poden diferenciar formes primàries i secundàries d’eritermalgia i, pel que fa a l’eritermàlgia primària, es distingeix entre una forma no familiar i una forma familiar. L’eritermalgia familiar s’atribueix a una mutació heretada de manera autosòmica dominant a l’anomenada SCN9A general, que codifica una subunitat de sodi canal de certes cèl·lules nervioses responsables dolor transmissió. Com a resultat de la mutació, el fitxer dolor el llindar es redueix mitjançant un augment de la funció de l’afectat sodi canal de tal manera que el dolor els símptomes característics de l’eritromelàlgia es produeixen durant l’exposició al calor, estant de peu o assegut de manera prolongada. En canvi, l’eritermalgia secundària es veu en el context de certes malalties reumàtiques (inclosa la reumatoide artritis), metabòlica i sistemàtica malalties autoimmunitàries (inclòs. Diabetis mellitus, Síndrome de Sjögren, lupus eritematós), malalties neurològiques (incloses les neuropaties, esclerosi múltiple), o l'ús de certs medicaments (inclòs nifedipina, noradedrina, bromocriptina, nicardipina) adquirida.
Símptomes, queixes i signes
L’eritromelàlgia s’associa amb símptomes i queixes molt desagradables. En primer lloc, els afectats per això condició patir dolor intens. El dolor se sent principalment com punyal o punyal ardent i té un efecte molt negatiu sobre la qualitat de vida de la persona afectada. La vida quotidiana del pacient també està freqüentment restringida a causa del dolor constant. En molts casos, el dolor també s’estén a les regions veïnes del cos i també pot causar molèsties. Especialment a la nit, l'eritromelàlgia pot així lead a problemes de son i a una irritabilitat general de la persona afectada. També condueix a la formació d’edemes i inflor. Aquests es produeixen principalment als peus i a les mans i també poden tenir un efecte negatiu sobre l’estètica de la persona afectada. Molts pacients no se senten bells a causa de les queixes i, per tant, pateixen complexos d’inferioritat o una autoestima significativament reduïda. A més, les extremitats de la persona afectada sovint també són molt càlides, de manera que ardent-s’hi pot produir síndrome dels peus. No poques vegades, l’eritromelàlgia també provoca, fins i tot, greus trastorns psicològics depressió. L’esperança de vida del pacient no sol afectar negativament la malaltia.
Diagnòstic i curs
L'eritromelàlgia es diagnostica sobre la base dels símptomes típics de la malaltia, especialment els atacs de dolor vermell, hiperèmic i inflat pell a l’acra afectada. Característicament, els símptomes es poden reduir bruscament si s’exposen a fred, mentre que l'escalfament de les zones afectades condueix a la recurrència del patró de símptomes. Diagnòstic diferencial hauria d’excloure altres orgànics i / o funcionals trastorns circulatoris així com ardent-síndrome dels peus i Síndrome de RaynaudA més, s’hauria de determinar la malaltia subjacent i la forma específica d’eritromelàlgia per a una planificació adequada del tractament. Per exemple, a diferència de l’eritromelàlgia en sentit estret, el recompte de plaquetes en formes primàries i secundàries d’eritermalgia sol estar dins del rang normal. El curs de l’eritromelàlgia depèn de la gravetat dels símptomes específics. Sovint, es pot observar un curs crònic individualment molt variable amb progressió i, en alguns casos, amb remissió.
complicacions
L’eritromelàlgia provoca les mateixes complicacions en homes i en dones. Normalment, l’eritromelàlgia causa dolor intens i inflor als peus, braços i cames. Aquestes inflamacions poden limitar greument els moviments del pacient, reduint la qualitat de vida. De la mateixa manera, les extremitats càlides es produeixen amb eritromelàlgia. El dolor és agut i provoca que el malalt no pugui realitzar activitats físiques o esports. La capacitat de caminar també pot estar limitada per l’eritromelàlgia. El tractament sol tenir com a objectiu reduir el dolor, de manera que no hi ha complicacions en aquest sentit. No és estrany que fred teràpia que s’utilitzarà per reduir el dolor, de manera que el pacient refredi la zona afectada amb fred aigua o gel. El refredament constant pot provocar pell per trencar i ferir. Això augmenta el risc d'infecció i inflamació de la pell, és per això que això teràpia ha de ser supervisat per un metge. Com a regla general, l’eritromelàlgia no es pot prevenir completament, de manera que el pacient ha de viure la resta de la seva vida amb el símptoma. A causa del dolor intens, molèsties psicològiques o depressió també es pot produir.
Quan s’ha d’anar al metge?
Com que l’eritromelàlgia no es cura a si mateixa i normalment empitjora els símptomes, sempre s’ha de consultar amb un metge. Això pot prevenir el dolor i també complicacions addicionals. Per això, s’ha de consultar un metge condició si la persona afectada pateix punyalades o dolor ardent. Com a regla general, aquest dolor es pot produir a diferents parts del cos i, per tant, redueix significativament la qualitat de vida de la persona afectada. L’edema també es pot produir i sovint s’acompanya d’una inflor dels peus i les mans. Si aquestes inflor apareixen sense cap motiu particular, normalment és recomanable visitar el metge. A més, les extremitats càlides solen indicar eritromelàlgia. En molts casos, els afectats d’eritromelàlgia també pateixen una sensació d’ardor als peus, cosa que pot dificultar molt la vida quotidiana. El diagnòstic de l’eritromelàlgia el pot fer un metge de capçalera. El metge també pot ajudar a la persona afectada en el tractament posterior amb l'ajut de medicaments. Com a regla general, hi ha un curs positiu de la malaltia.
Tractament i teràpia
En eritromelàlgia, terapèutica mesures es correlacionen amb la possible malaltia subjacent i s’adapten a les queixes específiques presents. La simptomatologia del dolor de l’eritromelàlgia en sentit estret es pot reduir terapèuticament mitjançant l’aplicació de àcid acetilsalicílic or indometacina, tot i que un deteriorament pronunciat de la funció plaquetària o un recompte elevat de plaquetes s’ha d’acompanyar d’una dosi corresponentment alta. Una mesura terapèutica alternativa ésdosi magnesi, mentre que la prostaglandina-E1 (també alprostadil) amb aplicació posterior de nitroprusida sodi (inclòs Nipruss) també es pot utilitzar de manera experimental. En canvi, les formes primàries i secundàries d’eritermàlgia no responen àcid acetilsalicílic (criteri d’exclusió). En eritermalgia primària, causal teràpia dels atacs de dolor neuropàtic és difícil a causa de la mutació subjacent, raó per la qual és terapèutica mesures són exclusivament simptomàtiques. En molts casos, a llarg termini anestèsics locals (per exemple, lidocaïna, bupivacaïna), anticonvulsivants (per exemple, fenitoïna), o sistèmica antiarrítmics (per exemple, mexiletina) que bloquegen els canals de sodi tancats per tensió s’utilitzen per reduir el dolor. De forma anàloga a l’eritromelàlgia en sentit estret, l’eritermalgia secundària se centra en el tractament de la malaltia subjacent. A més, independentment de la forma específica d’eritromelàlgia, quan es manifesten atacs de dolor, la necessitat d’alleujar el dolor amb fred gel aigua llauna lead a la pell macerada i fissures cutànies a llarg termini, que al seu torn afavoreixen infeccions i fins i tot la manifestació de sepsis.
Perspectives i pronòstic
L’eritromelàlgia s’associa amb un pronòstic relativament pobre. Fins ara, la malaltia no es pot tractar de manera causal. Els símptomes individuals es poden reduir, però no eliminar-los completament, mitjançant un tractament terapèutic multifacètic mesures tals com la administració of calci antagonistes i els antidepressius. En principi, la malaltia es pot tractar millor quan es diagnostiqui abans. Les persones que en tenen condició diagnosticats en les primeres etapes solen ser exempts de dolor després d’una teràpia integral. Una atenció de seguiment detallada pot reduir el risc de complicacions vasculars greus. Això també millora el pronòstic associat a la malaltia. El curs de l’eritromelàlgia pot variar molt. El pronòstic final només el pot fer el metge competent, que té en compte el curs de la malaltia, el del pacient health condició i altres factors a aquest efecte. Per tant, les persones que pateixen d'eritromelàlgia haurien de ser primer parlar al professional mèdic. Si es produeixen complicacions addicionals, el pronòstic empitjorarà. L’esperança de vida no es redueix per la condició vascular. No obstant això, les malalties secundàries de la sistema cardiovascular, El d'un sol ús i multiús. i la psique pot tenir un impacte negatiu health. En casos individuals, complicacions greus com cor es produeixen atacs o tromboses que posen en perill la vida.
Prevenció
L’eritromelàlgia només es pot prevenir en una mesura limitada. En particular, no existeixen mesures conegudes de profilaxi fins ara per a una eritermàlgia primària determinada genèticament. A més, les malalties en el context de les quals es pugui produir eritromelàlgia s’han de tractar de manera oportuna i adequada per reduir el risc de manifestació.
Seguiment
En la majoria dels casos d’eritromelàlgia, la persona afectada no disposa de mesures especials ni d’opcions per a la cura posterior. En aquest cas, la persona afectada depèn principalment d’un diagnòstic precoç amb tractament precoç per evitar complicacions o altres queixes. Com més d'hora es detecti l'eritromelàlgia, millor serà el desenvolupament d'aquesta malaltia. El tractament en si depèn dels símptomes exactes i normalment es realitza amb l’ajut de medicaments. S’ha de procurar que la medicació es prengui correctament. En cas d’ambigüitat o qualsevol altre dubte, sempre s’ha de demanar consell a un metge o farmacèutic. A més, l’eritromelàlgia es pot tractar en molts casos prenent magnesi. Això també es pot prendre a través dels aliments, de manera que sigui saludable i equilibrat dieta també pot tenir un efecte positiu en el curs posterior de l’eritromelàlgia. En molts casos, els pacients depenen de nous exàmens periòdics fins i tot després d’un tractament reeixit. En general, no es pot predir si la malaltia redueix l’esperança de vida de la persona afectada.
Què pots fer tu mateix?
A la vida quotidiana, el pacient pot prendre algunes mesures per pal·liar els seus símptomes. El cames inflades i els peus s’han d’alleugerir i refredar. Per evitar esquerdes de la pell, és útil si el pacient utilitza cremes i ungüents per tenir cura de la pell. Cal evitar el sobreesforç i les postures incorrectes del cos malgrat les molèsties. Per evitar el risc d'accidents, les fonts de perill s'han de minimitzar quan la marxa és inestable i s'ha de reestructurar la realització de les activitats diàries. Molts pacients accepten l'oferta de relaxació mètodes per alleujar l’experiència del dolor. Mitjançant el treball mental, es pot experimentar l'alleujament dels símptomes amb mètodes com ara meditació o auto-hipnosi. Profunda relaxació ajuda a molts pacients amb dolor a millorar la seva qualitat de vida. L'alleujament dels símptomes del dolor es pot aconseguir a través de diversos respiració tècniques o tensar o relaxar els músculs. Múscul progressiu relaxació es recomana per a aquest propòsit. A més, els mètodes cognitius ajuden a contrarestar les exigències de la vida quotidiana i els símptomes de l’eritromelàlgia teràpia conductual, el pacient pot aprendre diverses tècniques per afrontar el dolor, que després pot integrar a la seva rutina diària sota la seva pròpia responsabilitat. La persona afectada pot ajudar-se enormement si entén no estar a mercè del dolor.
