Cirrosi biliar primària es refereix a una crònica rara fetge malaltia. A l’època moderna es coneix com colangitis biliar primària.
Què és la cirrosi biliar primària?
Cirrosi biliar primària és l'antic nom d'un rar fetge malaltia. Tanmateix, perquè el terme "cirrosi biliar primària”Es va considerar enganyós, la malaltia es va canviar el nom de colangitis biliar primària (PBC). D’aquesta manera, la malaltia sovint es pot diagnosticar abans fetge es desenvolupa cirrosi. Gràcies als mètodes moderns d’examen i tractament, la cirrosi ja no es produeix al voltant del 66% de tots els pacients. A més, els afectats solen confondre's amb el terme "cirrosi". El 2014 i el 2015, associacions mèdiques d’Europa i Amèrica van prendre la decisió d’adaptar el nou terme “colangitis biliar primària” a la malaltia hepàtica. Mentrestant, l’OMS (World salut Organització) també està revisant un canvi de nom. La cirrosi biliar primària o la colangitis biliar primària afecta principalment a les dones. Així, al voltant del 90 per cent de totes les persones que pateixen són dones. La malaltia afecta principalment els petits bilis conductes i després s’estén a tot el teixit hepàtic, que al seu torn pot lead a cicatrius. Malgrat això, cirrosi hepàtica no es fa evident fins a les etapes finals de la malaltia. L’extensió exacta mundial de la cirrosi biliar primària no està clara. A Alemanya, s’estima que entre 4,000 i 12,000 alemanys pateixen la malaltia hepàtica, que es manifesta predominantment a l’edat mitjana entre els 40 i els 60 anys.
Causes
Perquè antimitocondrial anticossos estan presents en més del 95 per cent de tots els pacients, la ciència mèdica classifica la cirrosi biliar primària com una malaltia autoimmune. Parlem d’una malaltia autoimmune quan el propi sistema de defensa del cos ja no és capaç de distingir entre les substàncies pròpies i les estranyes del cos. En el cas de PBC, el mitocòndries a les pròpies cèl·lules del cos són atacades. Això condueix al desenvolupament de autoanticossos dirigit contra la subunitat E2 del piruvat complex deshidrogenasa. Es tracta de l’enzim dihidrolipoil transacetilasa. Tot i això, encara és controvertit si altres factors també són responsables de l’aparició de la cirrosi biliar primària. Així, es discuteixen les influències genètiques i hormonals. El mateix s'aplica a infeccions bacterianes, víriques o fúngiques, l'ús de certes les drogues or factors ambientals. Tampoc està clar quins efectes té la cirrosi biliar primària en les dones embarassades.
Símptomes, queixes i signes
Els experts mèdics divideixen la cirrosi biliar primària en quatre etapes diferents. A la primera etapa, el epiteli dels bilis els conductes es destrueixen, mentre que a l'etapa II es produeix la proliferació dels conductes biliars. Això es tradueix en el desenvolupament de conductes pseudogal·liars. La fase III és quan es produeix la fibrosi dels conductes portals necrosi es produeix i el bilis els conductes peren a un ritme creixent. Finalment, en la quarta i última etapa, apareix la cirrosi hepàtica i l’òrgan pren un color verdós. Els símptomes de la cirrosi biliar primària comencen insidiosament. Entre el 70 i el 90 per cent dels pacients se senten cansats i esgotats. No és estrany experimentar picor, malaltia de la tiroide com la de Hashimoto tiroiditis, mucoses seques, problemes articulars i queixes semblants reumatisme. Al voltant del 20 per cent de tots els pacients pateixen dipòsits de greix a la zona de les cantonades internes dels ulls. Altres possibles queixes poden incloure femtes grasses i vitamina deficiències. Les infeccions del tracte urinari tampoc són infreqüents en pacients femenines. A les fases finals de la cirrosi biliar primària, hi ha les complicacions cirròtiques típiques varices esofàgiques, varices fundiques, una ascitis (ventre aquós), fetge cànceri cervell disfunció.
Diagnòstic i progressió de la malaltia
Si se sospita de cirrosi biliar primària, es realitzen proves de laboratori. Antimitocondrial anticossos (AMA) són presents al sang de més del 90 per cent de tots els pacients amb PBC. Aquesta troballa per si sola es pot considerar evidència de la presència de cirrosi biliar primària. A més, el general valors de laboratori també estan per sobre del normal i indiquen inflamació o congestió de les vies biliars. Si les proves de laboratori no proporcionen proves precises, un fetge biòpsia es realitza. El diagnòstic es pot confirmar prenent teixit hepàtic i, a més, és important distingir la cirrosi biliar primària d’altres malalties autoimmunitàries. En anys anteriors, els pacients amb PBC tenien una esperança de vida mitjana d’uns dotze anys. Tanmateix, durant aquest període, el descobriment de la malaltia sol tenir lloc a la fase terminal. Bàsicament, el curs del PBC demostra ser molt diferent d’un individu a un altre. Si el curs de la malaltia és lleu, normalment només hi ha canvis menors, mentre que en altres casos és d’esperar una progressió ràpida de la malaltia. No obstant això, a l'època moderna, dos de cada tres pacients amb PBC ja no desenvolupen la vida cirrosi hepàtica.
complicacions
En aquesta malaltia, les persones afectades pateixen diverses malalties hepàtiques. Si no es tracta aquesta malaltia, en el pitjor dels casos, això també es pot fer lead fins a la mort del pacient. Per aquest motiu, aquesta malaltia ha de ser tractada per un metge en qualsevol cas. L’afectat pateix principalment necrosi. Així mateix, aquesta malaltia provoca cirrosi hepàtica i, finalment, destrucció del fetge. Els pacients pateixen picor i icterícia. Les membranes mucoses s'assequen durant el procés i hi ha molèsties articulacions, de manera que els pacients també pateixen moviments restringits. Sense tractament, símptomes acompanyants desagradables com femtes grasses i malalties de les vies urinàries estan afavorits. En el pitjor dels casos, fetge càncer també es produeix, cosa que normalment requereix trasplantament de l’orgue. Com més aviat es diagnostiqui la malaltia, millors seran les perspectives d’una cura completa. En casos greus, els pacients depenen d’un trasplantament de fetge per continuar sobrevivint. La malaltia es tracta amb l’ajut de medicaments.
Quan hauríeu de visitar un metge?
Pruïja i canvis de pell indiqui la cirrosi biliar primària i ha de ser aclarit pel metge de família o un dermatòleg el més aviat possible. a mesura que avança la malaltia, símptomes com ara fatiga, queixes conjuntes o icterícia es pot afegir, que també ha de ser aclarit per un metge. Si fetge o melsa es presenten queixes, el millor és consultar directament un metge. Si cirrosi hepàtica es produeix, s’ha de trucar al metge d’urgències. La cirrosi biliar primària es produeix en dones en el 90% dels casos. Normalment es nota entre els 40 i els 60 anys. Si s’ha de consultar, s’ha de consultar un metge factors de risc s’apliquen i es produeixen els símptomes esmentats. Aleshores és millor consultar al metge de família o a un especialista en medicina interna. Depenent dels símptomes, també es poden consultar especialistes en malalties del fetge, gastroenteròlegs i dermatòlegs. El tractament real es realitza en una clínica especialitzada. Els nens s’han de presentar al pediatre si es produeixen els símptomes i les queixes anteriors.
Tractament i teràpia
El tractament de la cirrosi biliar primària és per administració of àcid ursodeoxicolic (UDC). El pacient es pren com a pastilla la resta de la seva vida. En la fase inicial del PBC, és possible retardar o aturar la malaltia amb aquest medicament. En canvi, el benefici de immunosupressors, que es van administrar en el passat, és controvertit. No obstant això, solen resultar útils només en presència addicional d’autoimmunes hepatitis. Si la cirrosi hepàtica es desenvolupa malgrat el tractament, trasplantament hepàtic pot ser necessari. Aquesta intervenció integral pot curar el PBC en el 75 per cent de tots els casos.
Prevenció
La prevenció de la cirrosi biliar primària no és possible. Per tant, encara s’està investigant per determinar les causes exactes de la malaltia.
Seguiment
La cirrosi biliar primària requereix exàmens de seguiment periòdics per constants monitoratge pel metge. Els pacients s’han d’assegurar de complir les cites, perquè el diagnòstic precís també és un element essencial en el tractament de seguiment. D’aquesta manera, es pot detectar una recaiguda en una fase inicial. El curs de la malaltia es pot controlar de prop mitjançant els controls de seguiment. Segons la rutina, es recomana cites de control cada tres a sis mesos. Si el fitxer valors de laboratori s’hauria de deteriorar en el període posterior a l’actual teràpia, hi ha programades altres cites d’exàmens. Els pacients no haurien d’ajornar els exàmens, sinó que haurien de consultar el seu metge amb antelació trasplantament hepàtic ha tingut lloc, és essencial que els afectats vigilin altres símptomes de la malaltia. Augmentat fatiga i picors freqüents indiquen deteriorament. Un ritme diari regular ajuda a trobar-ne un determinat equilibrar. S’han d’observar les pauses i les fases del son suficients per assegurar-se que el pacient condició millora. Després d’un trasplantament de fetge, s’aconsella una cura a llarg termini. Està disponible als centres de trasplantament adequats. A més de les recomanacions dels metges, el suport mental de familiars i amics també és molt valuós per als afectats.
Què pots fer tu mateix?
Amb aquesta malaltia autoimmune, malauradament, no hi ha cap enfocament terapèutic que pugui curar la malaltia. No obstant això, els medicaments prescrits no només poden alleujar els símptomes, sinó que també poden retardar el temps fins a la cirrosi i, per tant, el trasplantament de fetge necessari. Per tant, s’han de prendre amb regularitat. Els controls mèdics també s’han de realitzar periòdicament. A causa dels possibles problemes psicològics que pot causar aquest diagnòstic, acompanyant psicoteràpia es recomana, en què es puguin debatre adequadament les pors i les incerteses que sorgeixen i superar-les. També és útil intercanviar idees amb persones també afectades. Hi ha un grup de suport al fetge, així com un grup de pacients del centre del fetge Erlangen. Fins i tot hi ha un grup de Facebook per a pacients amb cirrosi biliar primària. Qualsevol persona que investiga això a Internet trobarà ràpidament el que busca. Un funcionament fiable sistema immune també és important, sobretot en el cas d’una malaltia autoimmune. Hi ha moltes maneres d 'enfortir el sistema immune. Desintoxicació mesures com la neteja intestinal o les cures de purificació complementen les mesures dietètiques, com ara un contingut baix en greixos dieta que alleuja el fetge. En particular, s’han d’evitar els greixos animals i s’han d’utilitzar olis vegetals rics en omega-3 d’alta qualitat. Omega-3 àcids grassos es troben, per exemple, en oli de llinosa o nou oli. A més, les persones amb malalties hepàtiques haurien d’evitar-les estrès. En lloc d'això, dormir i descansar força, així com fer exercici, com ara excursionisme, caminant o natació, estan indicats.
