La paraproteinèmia és una condició en què les anomenades paraproteïnes són presents a la sang. En particular, s'augmenta una immunoglobulina monoclonal específica i les corresponents cadenes lleugeres d'immunoglobulina sang.
Què és la paraproteinèmia?
Les paraproteinèmies també es coneixen com a gammopaties monoclonals. Descriuen la presència d’una immunoglobulina homogènia en humans sang. En temps anteriors, la paraproteinèmia que no era concomitant amb mieloma múltiple o altres malalties limfoproliferatives clonals es coneixia com a "gammopatia benigna" o "paraproteinèmia benigna". No obstant això, en els darrers anys, el terme "gammopatia monoclonal de significació indeterminada 's'ha establert entre els metges per a aquests trastorns. L’abreviatura d’aquest terme és MGUS i s’utilitza en molts casos. MGUS es defineix com una malaltia en què els individus tenen una immunoglobulina monoclonal a l'orina o al sèrum durant un període de temps prolongat. Aquesta immunoglobulina ha d’estar present a una constant concentració i la malaltia ha de ser asimptomàtica. La immunoglobulina monoclonal es forma a la medul · la òssia. Són responsables de la seva producció certes cèl·lules plasmàtiques que proliferen lentament i no presenten un comportament maligne. Molt sovint, la malaltia només es pot diagnosticar després d’un llarg seguiment.
Causes
Les paraproteinèmies solen associar-se a altres malalties i símptomes. Depenent de la malaltia en particular, les causes de l'aparició de paraproteinèmia també difereixen. Per obtenir una millor visió general de les imatges clíniques habituals i les seves causes, s’han format subgrups. Aquests grups es refereixen cadascun a una proteïna concentració supera el valor normal per diversos motius. Els subgrups es refereixen generalment al mieloma múltiple, al mieloma osteoclàstic múltiple, a la malaltia per deposició d'IgG i a la malaltia de Waldenström. Altres subgrups inclouen Gammopatia monoclonal de significació desconeguda i malaltia de cadena pesada. Cal tenir en compte que algunes d’aquestes malalties s’inclouen en els anomenats limfomes no Hodgkin.
Símptomes, queixes i signes
Els símptomes i queixes de la paraproteinèmia es manifesten de moltes maneres i varien d'un pacient a un altre i depenen de la malaltia subjacent. Per exemple, una característica típica de la paraproteinèmia és la hiperviscositat de la sang. La viscositat és més pronunciada de l'habitual a causa de l'augment del nombre de proteïnes a la sang. Com a resultat d’aquesta hiperviscositat, són possibles altres símptomes. Aquests inclouen neuropaties, amiloïdosi i coagulació de la sang trastorns. A més, els anomenats fred de vegades es detecten aglutinines al mateix temps. Al mateix temps, en el context de la paraproteinèmia, hi ha en molts casos una deficiència de normalitat immunoglobulines. Això pot causar una susceptibilitat augmentada a les infeccions en les persones afectades. En principi, la paraproteinèmia és present quan el contingut de cèl·lules plasmàtiques a la medul · la òssia cèl·lules és superior al 30 per cent. El terme paraproteinèmia també s’utilitza quan es detecta un tumor compost per cèl·lules plasmàtiques durant un teixit biòpsia.
Diagnòstic i progressió de la malaltia
Pel que fa al diagnòstic de paraproteinèmia, hi ha diverses opcions per triar. En principi, qualsevol paraproteinèmia detectada s'hauria de considerar inicialment un mieloma múltiple o plasmacitoma, respectivament, fins que aquesta sospita sigui refutada. Per tant, cal quantificar el immunoglobulines tant a l'orina com al sèrum. A més, s’ha d’analitzar la fixació immune. A més, el recompte de sang i, en particular, les substàncies calci i creatinina al sèrum s’ha d’examinar. Radiografia els exàmens inclouen imatges de la columna vertebral, crani i pelvis. En certs casos, s’indica un examen de ressonància magnètica de la columna vertebral. En el cas que medul · la òssia, un biòpsia pot ser que s’hagi de realitzar. Els pacients han de fer-se revisions periòdiques per controlar contínuament les paraproteïnes presents i altres paràmetres. Especialment en pacients més joves, els resultats de la medul·la òssia sovint es revisen anualment. Tots dolor que es produeixin al sistema múscul-esquelètic s’hauria d’investigar mitjançant tècniques d’imatge. Les mostres d’orina són especialment adequades per diagnosticar paraproteinèmies. Això es deu al fet que aquí es poden detectar nivells excessius de proteïnes. Tan aviat com el concentració de cert proteïnes a l'orina s'eleva a més d'un gram per 24 hores, es pot suposar paraproteinèmia.
complicacions
A causa de la paraproteinèmia, les persones afectades poden patir diverses afeccions mèdiques. No obstant això, sol haver-hi alteracions en la coagulació de la sang, de manera que la sang és molt viscosa. A més, la del pacient sistema immune també es debilita significativament, cosa que el fa més susceptible a diverses infeccions i malalties. No és estrany que el pacient limfa ganglis que s’inflen de paraproteinèmia i que la persona afectada se senti malalta i cansada. A més, en el pitjor dels casos, es pot desenvolupar un tumor. Si això no es detecta i no es tracta, en molts casos la persona afectada morirà. Es pot tractar amb paraproteinèmia quimioteràpia o un altre les drogues. No obstant això, hi ha diversos efectes secundaris que poden tenir un impacte molt negatiu en la vida de la persona afectada. Radiació o trasplantament de cèl·lules mare també pot alleujar la paraproteinèmia. No obstant això, el tumor s’ha d’eliminar mitjançant cirurgia. Això també pot reduir l’esperança de vida de la persona afectada. A més, molts pacients confien en un tractament psicològic si depressió o es desenvolupen altres problemes psicològics.
Tractament i teràpia
Bàsicament, el teràpia dels símptomes respectius es troba en primer pla en les paraproteinèmies. L’especialista assistent decideix el tractament mesures segons el cas individual. L’objectiu és eliminar la causa de l’augment patològic de les proteïnes. Amb aquesta finalitat, hi ha diverses opcions de tractament disponibles. Aquests inclouen, per exemple, quimioteràpia, tractament de bifosfonats o immunomodulació. Radiació teràpia, trasplantament de cèl·lules mare i també són possibles procediments quirúrgics. Això implica l’eliminació quirúrgica del tumor productor de proteïnes. El pronòstic de la malaltia depèn de diversos criteris. Per exemple, si la quantitat de paraproteïna augmenta contínuament, això empitjora el pronòstic. En casos rars, els pacients afectats desenvolupen la malaltia de Waldenström, maligna noLimfoma de Hodgkin, o amiloïdosi.
Perspectives i pronòstic
El pronòstic de la paraproteinèmia depèn molt de la malaltia subjacent que precipita. A la majoria de pacients se’ls diagnostica malalties cròniques que finalment lead al canvi de la coagulació de la sang. Com que les malalties subjacents sovint no es poden curar, les perspectives per al desenvolupament de paraproteinèmia són desfavorables. Més aviat, les persones afectades requereixen tractament farmacològic de tota la vida per evitar el desencadenament d’aguts health condicions. A més, és d’esperar malalties secundàries. Els pacients amb paraproteinèmia solen ser més susceptibles a les infeccions. L’organisme en general es debilita i ja no pot reaccionar adequadament patògens com sempre. En el cas d’un desenvolupament molt desfavorable, el pacient desenvolupa un tumor. Com a resultat, hi ha una potencial amenaça per a l’esperança de vida esperada i la capacitat de fer front a la vida quotidiana és molt limitada. Càncer teràpia és necessari per alleujar els símptomes existents. Malgrat tots els esforços, en la majoria dels pacients la malaltia tumoral acaba en la mort prematura. A l’hora de fer un pronòstic, també s’ha de tenir en compte que es poden produir seqüeles psicològiques a causa de l’emocional estrès causada per l’estat general de health. Aquests també lead en general a un desenvolupament ulterior difícil i es pot allargar molt. En la majoria dels casos, això també condueix a un deteriorament físic més gran health.
Prevenció
Formigó mesures per a la prevenció de la paraproteinèmia no es coneixen d'acord amb l'estat actual de la investigació mèdica. Per aquest motiu, s’ha de consultar un especialista adequat sobre els mínims símptomes o signes de la malaltia. Això es deu al fet que com més aviat es faci el diagnòstic, més favorable serà en alguns casos el pronòstic de paraproteinèmia.
Seguiment
En la majoria dels casos de paraproteinèmia, el mesures d'un seguiment són molt limitats. Idealment, la persona afectada hauria de consultar un metge en una fase inicial perquè no es presentessin altres complicacions i queixes per a la persona afectada. Com més aviat es consulta un metge, millor serà el desenvolupament de la malaltia. La majoria dels pacients depenen de l’eliminació del tumor. Després de la cirurgia, s’ha d’observar el repòs al llit. Cal evitar l’esforç o les activitats físiques estressants i físiques per no provocar tensions innecessàries al cos. De la mateixa manera, un metge també hauria de fer controls i exàmens periòdics per detectar i eliminar ràpidament altres tumors. No poques vegades, el suport psicològic de la pròpia família també és molt important, per la qual cosa les converses intensives i amoroses poden tenir un efecte positiu en el desenvolupament de la malaltia. L’evolució de la paraproteinèmia depèn en gran mesura del moment del diagnòstic, de manera que normalment no és possible una predicció general. Possiblement, aquesta malaltia també limita l’esperança de vida de la persona afectada.
Què pots fer tu mateix?
Amb aquest diagnòstic, s’ha d’examinar a fons el pacient per determinar què hi ha subjacent a la paraproteinèmia. Això subjacent condició pot ser un tumor i s’ha de tractar en conseqüència. També s’han d’observar els exàmens de seguiment previstos en el curs posterior de la malaltia i s’ha de prendre seriosament qualsevol queixa física addicional. Els pacients amb paraproteinèmia solen sentir-se cansats i fatigats. A més, hi ha una susceptibilitat augmentada a les infeccions. Per minimitzar aquestes queixes, és útil un estil de vida adequat. Aquest estil de vida es compon de diversos components. Un és el dieta, que hauria de consistir en ingredients frescos i ser ric en vitamines i fibra. Cal reduir suaument qualsevol excés de pes existent. Per eliminar les toxines del cos, també es recomana beure molts líquids. Encara mineral aigua, tes i els ruixadors de sucs prims han demostrat ser eficaços aquí. Segons recents investigacions, un producte saludable dieta també té una influència positiva en qualsevol depressió això pot existir. Atès que la paraproteinèmia és un diagnòstic molt estressant, es pot indicar una teràpia complementària terapèutica addicional. Un pacient amb paraproteinèmia també es beneficia d’un ritme de son i vigília regular. Haurien d’evitar alcohol i nicotina i, en canvi, practiqueu exercici regularment. Les llargues passejades pel bosc o les bicicletes a l’aire lliure s’han demostrat efectives aquí.
