La síndrome de Goodpasture és una malaltia autoimmune rara però greu que afecta especialment els pulmons i els ronyons. No hi ha cura per a la malaltia.
Què és la síndrome de Goodpasture?
La síndrome de Goodpasture va ser descrita per primera vegada pel patòleg nord-americà Ernest William Goodpasture el 1919. Va dibuixar una imatge d'una forma particular de ronyó inflamació combinat amb hemorràgia pulmonar. Avui, està clar que el ronyó inflamació és un progrés ràpidament glomerulonefritis. La síndrome de Goodpasture és una malaltia autoimmune de tipus II en la qual anticossos es formen contra components de sang d'un sol ús i multiús., especialment als ronyons i els alvèols. Tipus II malalties autoimmunitàries pertanyen a les al·lèrgies tipus II. Es tracta d’al·lèrgies de tipus citotòxic. El cos forma complexos immunes contra els antígens cel·lulars. Com a conseqüència de la conseqüent reacció immune, les pròpies cèl·lules del cos són destruïdes. La malaltia és extremadament rara. Hi ha un màxim d’un cas per cada 1,000,000 de persones a l’any. La malaltia és més freqüent entre els vint i els quaranta anys. Els homes es veuen afectats el doble de vegades que les dones.
Causes
Com es va descriure anteriorment, Síndrome de GoodPasture és una malaltia autoimmune de tipus II. Es forma el cos dels pacients afectats anticossos contra l’anomenat antigen Goodpasture. En els individus afectats, aquest antigen es troba als alvèols dels pulmons i a la membrana basal del ronyó. La membrana basal és una fina capa de teixit en els corpuscles renals. El anticossos atacar i destruir els antígens Goodpasture dins d’aquestes estructures. Aquest procés causa greus inflamació al ronyó i als pulmons, afectant greument la funció dels òrgans. Tot i que el ronyó sempre està afectat, pulmó la participació no és obligatòria. Per tant, també es coneix la síndrome de Goodpasture glomerulonefritis amb afectació pulmonar. Preexistent pulmó malaltia, de fumari l'exposició prèvia a hidrocarburs augmenta el risc que la malaltia també danyi els pulmons.
Símptomes, queixes i signes
Les persones afectades són asintomàtiques durant un temps relativament llarg. Al principi, la malaltia només es manifesta per símptomes poc característics com pèrdua de gana or vòmits. Més tard, els símptomes se centren en la imatge del progressiu glomerulonefritis. Danys als petits d'un sol ús i multiús. en els corpuscles renals causa proteïnes per filtrar-se a l’orina. L’edema es forma com a resultat de la pèrdua de proteïnes. Aquests es noten principalment com a inflor a la zona dels ulls i posteriorment també a la zona de les cames i els turmells. Proteïna i possiblement també sang es pot detectar a l’orina. Si més vermell sang les cèl·lules entren a l’orina a causa del dany d'un sol ús i multiús., l'orina apareix de color rosat a vermellós. La pèrdua de sang pot lead a anèmia amb símptomes com la pèrdua de cabell, fatiga i esgotament. Si no es tracta, la glomerulonefritis avança ràpidament cap a la terminal insuficiència renal amb insuficiència renal aguda. Símptomes de insuficiència renal inclouen pruïja, dolor ossi, edema, mal de cap, fatiga, cor fracàs o angoixa gastrointestinal. Si hi ha afectació pulmonar, hi ha falta d'alè i tos. A les darreres etapes, els individus afectats tes pujar sang. De nou, la pèrdua de sang pot provocar anèmia o empitjorar una anèmia ja existent. A més, el sagnat dins dels pulmons condueix a de ferro deposició, resultant en siderosi pulmonar.
Diagnòstic
Quan Síndrome de GoodPasture se sospita que els anticossos es determinen per immunofluorescència indirecta. La immunofluorescència indirecta s’utilitza per determinar si els anticossos contra les pròpies cèl·lules del pacient es troben al sèrum sanguini del pacient. Amb aquesta finalitat, el sèrum sanguini del pacient es col·loca sobre un substrat cel·lular i es torna a rentar al cap de poc temps. D’aquesta manera, només queden anticossos units al substrat cel·lular. Ara, un anticòs marcat amb fluorocrom està unit al substrat. Això també s’uneix als anticossos humans. Si els anticossos s’han unit al substrat en el primer pas, els segons anticossos que s’acaben d’afegir ara s’uneixen a aquests anticossos. Aquests complexos d’anticossos es poden detectar amb un microscopi de fluorescència. Els raigs X dels pulmons poden revelar danys. A pulmó biòpsia Es pot realitzar un ronyó biòpsia també es pot realitzar per diagnosticar la síndrome de Goodpasture. Aquí es poden detectar mitges llunes al teixit renal. Aquests són absolutament típics de la malaltia autoimmune.
complicacions
Els símptomes i les complicacions causades per la síndrome de Goodpasture varien molt i, en la majoria dels casos, només es fan evidents en les etapes finals de la malaltia. Això implica vòmits, diarreai pèrdua de gana. La pèrdua de gana també pot provocar desnutrició, que és una cosa molt amenaçadora condició per al pacient health. Els ronyons també estan danyats, de manera que, en el pitjor dels casos, insuficiència renal es pot produir. En aquest cas, el pacient depèn de diàlisi per sobreviure. De la mateixa manera, es produeixen molèsties als ulls i sovint s’inflen. El pacient se sent cansat i malalt i pateix la pèrdua de cabell. Mals de cap i les extremitats adolorides també són freqüents. A més, el vies respiratòries s’infecta, de manera que respiració es poden produir dificultats i dificultats per respirar. No és estrany que es produeixi hemoptisi. Les queixes suposen una càrrega extrema en la vida quotidiana del pacient i lead a una qualitat de vida reduïda. El tractament de la síndrome de Goodpasture és imprescindible, en cas contrari es produirà la mort. Amb el tractament, no hi ha més complicacions, amb una taxa de mortalitat aproximada del 20%. Si la malaltia ha estat derrotada, no es produeixen més símptomes.
Quan hauríeu de visitar un metge?
Com que no hi ha autocuració en la síndrome de Goodpasture, cal consultar en qualsevol cas un metge. Això augmenta significativament l’esperança de vida del pacient, tot i que la malaltia en si no es pot curar. Si hi ha persistència, s’ha de consultar un metge vòmits i pèrdua de gana. La inflor de l'ull o proteïna a l'orina també pot indicar la síndrome de Goodpasture i sempre ha de ser examinada per un metge. Molts pacients també pateixen pèrdues de sang i, per tant, són permanents fatiga i esgotament. A més, és necessària una visita al metge si la persona afectada pateix molt sovint mals de cap or dolor ossi. També hi ha picor i molèsties a la estómac i els intestins. Si la síndrome de Goodpasture no es tracta, respiració també es produiran problemes, que en tot cas s’han d’examinar. En la majoria dels casos, l’examen inicial de la síndrome el realitza un metge de capçalera. No obstant això, un tractament addicional requereix la participació de diversos especialistes per pal·liar els símptomes.
Tractament i teràpia
Si no es tracta, la síndrome de Goodpasture sempre condueix a la mort. Fins i tot amb teràpia, la mortalitat solia arribar al 90%. Avui en dia, el pronòstic ha millorat significativament a causa de les teràpies amb glucocorticoides utilitzades. Cortisona preparatius i addicionals immunosupressors s’utilitzen. Aquests inhibeixen la funció del sistema immune. Preparacions com azatioprina o ciclofofamida s’utilitzen. La plasmafèresi pot tenir un efecte de suport. En plasmafèresi, el plasma sanguini del pacient es reemplaça completament amb l’ajut d’un dispositiu de plasmafèresis. Els anticossos contra l'antigen Goodpasture s'eliminen en el procés. Si els pulmons estan implicats, de fumar s’ha d’aturar immediatament. A més, es recomana tractar immediatament qualsevol infecció pulmonar antibiòtics. El tractament de la síndrome de Goodpasture dura de vuit a dotze mesos. Amb teràpia, les possibilitats de supervivència dels pacients afectats han augmentat dràsticament. La mortalitat s’ha reduït a menys del 20 per cent. No obstant això, la malaltia no es pot curar. Les recurrències, els anomenats rebots, són possibles en qualsevol moment.
Perspectives i pronòstic
No es pot curar completament Síndrome de GoodPasture perquè és un trastorn genètic que només es pot tractar simptomàticament. Sense tractament, la síndrome condueix a la mort prematura de la persona afectada en la majoria dels casos. Immunosupressors es pot utilitzar per alleujar alguns dels símptomes, però els pacients depenen de tota la vida teràpia. Si l’afectat fuma, els símptomes solen empitjorar i es redueix l’esperança de vida. La síndrome de Goodpasture també limita generalment la vida del pacient. La persona afectada no pot participar en activitats esportives i no s’ha d’exposar a la pràctica física estrèsAixò també pot retardar el desenvolupament dels nens, de manera que es produeixen trastorns del creixement o trastorns del desenvolupament. No és estrany que la síndrome de Goodpasture s’associï amb queixes psicològiques o fins i tot depressió com a conseqüència de la malaltia. A la vida quotidiana, malgrat el tractament, els afectats solen patir greus dolor i, per tant, no poden dur a terme activitats ordinàries sense més. A causa de la pèrdua de gana, sovint es produeixen símptomes de deficiència que s’han de compensar.
Prevenció
Com que no se sap què causa la formació d’anticossos contra les pròpies cèl·lules del cos, la síndrome de Goodpasture no es pot prevenir. Com que la malaltia és definitivament mortal sense teràpia, el diagnòstic precoç és molt important. Només així es poden prevenir danys greus als òrgans i els afectats lead una vida en gran mesura normal.
Seguiment
En la síndrome de Goodpasture, les opcions d’atenció de seguiment són molt limitades. Perquè el condició no es pot curar, les persones afectades solen dependre d’una teràpia de tota la vida per alleujar els símptomes. L’autocuració no és possible. A més, l’esperança de vida del pacient sol reduir-se i limitar-se significativament per la síndrome de Goodpasture. En la majoria dels casos, els pacients amb síndrome de Goodpasture depenen de la presa de medicaments. És important assegurar-se que la medicació es pren amb regularitat i que sigui possible interaccions amb altres medicaments també s’ha de tenir en compte. En cas de dubte, sempre s’ha de consultar amb un metge. En el cas dels nens, són principalment els pares els que s’encarreguen de garantir que la medicació es pren correctament i, sobretot, amb regularitat. A més, són necessàries proves de sang periòdiques per detectar trastorns del sistema immune en una etapa inicial. En general, les persones afectades per la síndrome de Goodpasture sempre han de protegir-se de malalties i infeccions per no pressionar innecessàriament la sistema immune. Les infeccions s’han de tractar immediatament amb antibiòticsi alcohol no s’ha de prendre mentre es prenen antibiòtics. A més, el contacte amb altres persones que pateixen la síndrome de Goodpasture també pot ser útil.
Això és el que podeu fer vosaltres mateixos
La síndrome de Goodpasture no es pot tractar mitjançant opcions d’autoajuda. Les persones afectades depenen de tractament mèdic i no es pot descartar la possibilitat de mort, tal com provoca la malaltia insuficiència renal en molts casos. Fins i tot després d’una teràpia reeixida, la malaltia pot reaparèixer. Moltes persones afectades necessiten suport emocional a causa de la malaltia. Això pot ser proporcionat principalment per amics i familiars. En casos greus, també es pot consultar un psicòleg o un terapeuta. Si un nen pateix la síndrome de Goodpasture, s’ha de mantenir una conversa aclaridora i detallada sobre la malaltia per informar-lo sobre el possible curs de la malaltia. Parlar amb altres persones afectades també pot ajudar i evitar molèsties psicològiques i depressió. Atès que els pacients pateixen limitacions greus i dolor en la seva vida quotidiana, el cos sempre s’ha d’estalviar. Per tant, s’ha d’abstenir un treball intens per no agreujar els símptomes. A més, malgrat la falta de gana, el pacient ha de menjar i beure regularment per evitar símptomes de deficiència.
