Mitocondri és el nom que rep un orgànul cel·lular que, entre altres funcions, participa principalment en el subministrament d'energia cel·lular adenosina metabolisme del trifosfat. Mitocòndries posseeixen el seu propi material genètic en forma d’ADN mitocondrial. Depenent dels requeriments energètics dels tipus de cèl·lules, uns quants a diversos milers mitocòndries pot estar present en una cèl·lula.
Què és el mitocondri?
Un mitocondri és un orgànul cel·lular que està present en pràcticament totes les cèl·lules humanes, de vegades en un gran nombre de fins a diversos milers. Una excepció és la capa superior de pell, l’estrat còrnia, que consta de cèl·lules mortes de la còrnia i que no conté mitocondri. Mitocòndries estan dotats del seu propi genoma, l’ADN mitocondrial (ADNmt), que dóna suport a la suposició que els mitocondris eren originàriament organismes independents que van entrar en una endosimbiosi amb les cèl·lules dels organismes pluricel·lulars. Els mitocondris ja no són viables de forma independent en la seva manifestació actual. Els mitocondris es caracteritzen per la seva doble membrana, una membrana externa gairebé llisa i una membrana interior altament desplegada, que proporciona una superfície corresponent per als processos metabòlics bioquímics. Entre altres coses, els mitocondris participen en el metabolisme de l’anomenada cadena respiratòria i del cicle dels citrats. A la cadena respiratòria, que té lloc a l’espai intermembrana entre les membranes externa i interna, glucosa es metabolitza per sintetitzar ATP i es posa a disposició de la cèl·lula com a portador d’energia. El cicle dels citrats reuneix els processos metabòlics que causen la degradació de hidrats de carboni, proteïnes, i greixos.
Anatomia i estructura
Les característiques de la morfologia mitocondrial són dues membranes, la membrana externa, que dóna a l’orgànul el seu aspecte gairebé en forma de mongeta, i la membrana interna, molt desplegada i, per tant, amb una gran superfície. Les dues membranes estan compostes per bicapes i fosfolípids proteïnes. No obstant això, la membrana externa difereix significativament de la membrana interna per les seves propietats. La membrana externa conté complexos proteics amb canals que permeten l’intercanvi selectiu de substàncies entre el mitocondri i el citosol de la cèl·lula. La membrana interna dels mitocondris tipus Sacculus conté complexos proteics necessaris per al "funcionament" de la cadena respiratòria. Els espais creats pel desplegament de la membrana interna cap a la membrana externa s’anomenen crestes i acceleren el metabolisme de la cadena respiratòria. Les crestes estan ocupades per diminuts corpuscles de 8.5 nm de diàmetre, anomenats partícules F1 o partícules ATP sintasa, que tenen un paper en la síntesi d’ATP. Un altre tipus de mitocondris és l’anomenat tipus de túbuls, que es troba a les cèl·lules que sintetitzen esteroides les hormones. Els nombrosos túbuls serveixen per transportar substàncies de forma selectiva.
Funció i tasques
Una de les funcions i tasques més importants dels mitocondris és la síntesi de adenosina trifosfat (ATP) i l'alliberament d'ATP a la matriu cel·lular, l'interior de la cèl·lula fora dels mitocondris. En una complexa cadena de reacció, l’energia obtinguda mitjançant processos d’oxidació controlats catalíticament s’emmagatzema en forma d’ATP durant un curt temps i es posa a disposició de les cèl·lules. La cadena respiratòria fa ús de productes metabòlics de l’anomenat cicle del citrat, també conegut com a cicle de Krebs després del seu descobridor Hans A. Krebs. El metabolisme del cicle de Krebs té lloc a la matriu dels mitocondris, és a dir, dins de l'espai tancat per la membrana interna. Els mitocondris també participen en part del urea cicle, que té lloc en part dins de la matriu mitocondrial i en part al citosol de la cèl·lula. El urea El cicle serveix per convertir productes de degradació nitrogenats, per exemple, d 'aliments proteics a urea per excreció pels ronyons. Els mitocondris també participen en el procés de mort cel·lular controlada, l’apoptosi. Es tracta d’un tipus d’autodestrucció de la cèl·lula amb eliminació ordenada dels productes de degradació. L'apoptosi pot ser "manada", per exemple, per la sistema immune en el cas de detectar defectes greus o infeccions, per evitar danys i situacions de perill per a l’organisme en general. Els mitocondris tenen la capacitat d’absorbir calci ions i posar-los a disposició de la cèl·lula quan sigui necessari. Donen així suport a la important funció de calci homeòstasi de la cèl·lula. Una altra funció important dels mitocondris és la síntesi de de ferro-sofre clústers, que són necessaris per a nombrosos enzims per al control catalític de la cadena respiratòria. La síntesi de de ferro-sofre clusters no és redundant, per la qual cosa és un subministrament essencial per a totes les cèl·lules que poden ser proporcionades exclusivament pels mitocondris.
Malalties
Les mitocondriopaties, disfuncions o trastorns dels processos metabòlics mitocondrials afecten el debilitament del rendiment del cos principalment a causa de la síntesi d’ATP reduïda. Bàsicament, la mitocondriopatia pot ser deguda a defectes genètics heretats o pot haver estat adquirida durant la vida. Les mitocondriopaties adquirides s'associen principalment a malalties neurodegeneratives com ara La malaltia d'Alzheimer malaltia, Malaltia de Parkinson, i ELA, però també amb diabetis mellitus, obesitat, malalties cardiovasculars i certs càncers. Les mitocondriopaties heretades mostren una gran varietat de manifestacions, depenent d'on es trobin les cascades metabòliques general afecta el defecte. Si, a causa de general certs defectes dins de la cadena respiratòria o del cicle del citrat enzims no hi ha disponibles que només siguin necessaris per a determinats teixits corporals; els símptomes només es produiran als òrgans corresponents. A causa de la varietat de símptomes que presenta un mitocondrial general el defecte pot causar, el diagnòstic no és senzill. Com que el cicle de citrat sol estar implicat, sol haver-hi una "acumulació" de pirovat, que el cos intenta descompondre per la via alternativa de lactat, resultant en un augment molt gran àcid làctic concentració, làctic acidosis.
