La caeruloplasmina és una proteïna que es troba a sang plasma. És una ferroxidasa, un enzim que juga un paper important en l’emmagatzematge de de coure. La determinació de la caeruloplasmina proporciona informació sobre de ferro i també de coure metabolisme.
Què és la caeruloplasmina?
La caeruloplasmina també es coneix com a ceruloplasmina. És la proteïna la principal responsable de coure transport a la sang. A més, la caeruloplasmina és un component essencial de metabolisme del ferro. Pertany al grup de la ferroxidasa dependent del coure. La caeruloplasmina té homologies, semblances amb la proteïna hephaestin. Aquesta proteïna també és important per a metabolisme del ferro. L’hefesteïna és una ferroxidasa transmembrana que uneix el coure. Transporta de ferro des dels enteròcits de l’intestí, que absorbeixen el ferro dels aliments, fins al torrent sanguini.
Funció, efectes i rols en el cos i la salut
La caeruloplasmina s'uneix a més del 95% del coure del sèrum humà. També és un component essencial de metabolisme del ferro. S’oxida de ferro, que està obligat ferritina. Fe3 + es forma a partir de Fe2 +. Una oxidació és una reacció química en la qual un àtom perd electrons, augmentant així la seva càrrega positiva. Quan un altre àtom accepta aquests electrons cedits, s’anomena reacció redox perquè es redueix un àtom i s’oxida un altre àtom. La caeruloplasmina s’utilitza per transportar coure amb l’ajut de transferrina. Transferrina és una glicoproteïna que només pot unir-se i transportar Fe3 +. El ferro és un component important de la proteïna hemoglobina i mioglobina. Hemoglobina és una proteïna vermella que conté ferro sang cèl·lules i els dóna la seva coloració vermella. S'utilitza per transportar oxigen a la sang. Mioglobina és una proteïna dels músculs. També és una proteïna vermella que s’uneix oxigen al múscul juntament amb altres enzims, les hidrogenases i les oxidases. A més, el ferro participa en el transport d'electrons a mitocòndries, les centrals elèctriques de la cèl·lula.
Formació, aparició, propietats i nivells òptims
La caeruloplasmina té un component molecular massa de 151 kDa. Es produeix principalment a fetge i cervell. La síntesi de caeruloplasmina no es veu afectada per una alteració de l’aparició de coure. Després de la síntesi, cada proteïna es carrega amb sis a vuit ions de coure. Els homes i les dones tenen una caeruloplasmina mitjana concentració de 20 a 60 mg / dl. La quantitat de coure al cos humà és d'aproximadament 70 a 150 mg. El concentració de ferro oscil·la entre 60 i 160 µg / dl en els homes i de 40 a 150 µg / dl en les dones.
Malalties i trastorns
El concentració de la caeruloplasmina a la sang es pot veure alterada per diverses malalties o circumstàncies de la vida. Aquestes circumstàncies inclouen perllongades desnutrició. Es produeix una deficiència crònica de coure que, a diferència de la deficiència de coure a curt termini, pot afectar la concentració de caeruloplasmina. Un altre motiu pot ser la disminució de l'expressió del fitxer general codificació de la caeruloplasmina. Una síndrome associada a disminució dels nivells de caeruloplasmina és la síndrome de Menkes. Aquesta malaltia és un trastorn metabòlic congènit. Els trastorns del moviment es produeixen a causa de la debilitat muscular. El teixit connectiu perd la seva elasticitat. Això també es diu dermatitis seborreica. La cabell perd la seva estructura i es torna trencadís. En alguns casos, un embut pit es pot formar. També hi ha una major incidència d’hèrnies. La causa d’aquesta malaltia és el transport pertorbat de coure per l’intestí. Una altra malaltia en què hi ha una disminució de la quantitat de caeruloplasmina és la síndrome de Wilson. Com la síndrome de Menkes, es tracta d’un trastorn genètic. En aquesta malaltia, hi ha una acumulació cexcessiva de coure, que té greus conseqüències per a la fetge i cervell. Per tant, hi ha limitacions en les funcions del cervell i fetge. Pot lead a insuficiència aguda del fetge. Els pacients també poden experimentar símptomes neurològics. Després de l’aparició de la síndrome de Wilson, es poden produir símptomes similars als dels pacients amb Parkinson. Aquests inclouen moviments alentits, pèrdua de equilibrar, tremolor de la mà, o atàxia. L’atàxia és generalment un trastorn del moviment. Es distingeixen diferents formes d’atàxia; runfataxia, atàxia de la marxa i atàxia de la postura. A més, es pot produir una deficiència de caeruloplasmina vitamina C sobredosi o acaeruloplasminèmia. En l’acaeruloplasminèmia, una mutació provoca una disfunció en la capacitat de la caeruloplasmina de funcionar com una ferroxidasa. Ja no és capaç d’oxidar el ferro. Una acumulació de ferro al cos humà es produeix. L’acumulació de Fe2 + en dosis elevades és tòxica per als humans. Aquesta acumulació es produeix principalment al fetge, al pàncrees i al cervell. El resultat són malalties com diabetis mellitus, degeneració de la retina i alteracions neurològiques com demència o atàxia. Es pot desencadenar un augment de la quantitat de caeruloplasmina embaràs, prenent la píndola anticonceptiva, La malaltia d'Alzheimer malaltia o esquizofrènia. Altres causes de l’augment dels nivells de caeruloplasmina són la reumatoide artritis i angina. Artritis és un inflamació dels articulacions. Angina fa referència a diverses condicions. Entre ells hi ha el més conegut angina, que provoca principalment dolor de pit.
