Purpura Chronica Progressiva: causes, símptomes i tractament

Purpura chronica progressiva és un grup de malalties que causen puntuació pell lesions per hemorràgia i deposició d'hemosiderina. Additius alimentaris, s’han identificat com a causes, additius tèxtils, medicaments i diverses malalties primàries. Teràpia dels pell la malaltia depèn de la causa.

Què és purpura chronica progressiva?

Ferro és un oligoelement essencial que és indispensable per al sang, pelli sistema nerviós. Hemosiderin és un complex d'emmagatzematge de de ferro. Aquest emmagatzematge de ferro es considera un complex proteic de ferro, ferritina i altres proteïnes. Segons els descobriments actuals, l'hemosiderina és un producte de la degradació fagocítica eritròcits i hemoglobina. En hemosiderosi, l’augment de la deposició del compost que conté ferro té present com a conseqüència de l’elevació del ferro sang nivells. Purpura chronica progressiva és un grup de malalties associades a microhemorràgies puntuals i a hemosiderosi secundària. El condició també es coneix com a malaltia de Schamberg, síndrome de Schamberg o dermatitis de Schamberg. El terme Purpura Schamberg és igualment comú. Altres subtipus de la malaltia inclouen:

  • Dermatosi pigmentària progressiva
  • Purpura pigmentària progressiva
  • Dermatosi pigmentària progressiva
  • Capillaritis hemorràgica maculosa
  • Purpurina d'Adalin.

El mateix passa amb la malaltia de Majocchi o la síndrome de Majocchi i els teleangiectodes de la púrpura anularis. Les hemorràgies puntuals amb deposició de ferro poden correspondre igualment bé a la púrpura semblant a l’eczematida, l’erupció carbromal, la púrpura carbamida o la telangiectasia familiar essencial.

Causes

L’etiologia de la purpura chronica progressiva no s’ha determinat definitivament. Sovint en el passat, el condició es va associar amb adalina i, per tant, es coneix com a púrpura adalina. A més de l’adalin, s’han discutit diverses altres substàncies com a desencadenants de la malaltia pigmentària hemorràgica inflamatòria i episòdica. Drogues tal com benzodiazepines or meprobamat, per exemple, sovint s’han pres en el context dels trastorns. Additius alimentaris també semblen estar relacionats amb les reaccions cutànies. El mateix s'aplica a la pols de la casa i als agents de tintura i decoloració dels teixits de cotó. Especialment la roba massa ajustada pot provocar una reacció en aquest context. També s'han observat aparicions del grup de purpura chronica progressiva en el context de diverses malalties primàries. Per exemple, les reaccions cutànies van aparèixer en el context de fetge malalties o com a símptoma de crioglobulinèmia tipus III. Insuficiència venosa crònica també es va associar causalment amb purpura chronica progressiva. Presumiblement, diverses de les causes anteriors estan implicades en funció del subtipus particular de la malaltia.

Símptomes, queixes i signes

Purpura chronica progressiva sol evolucionar en episodis i és extremadament variable clínicament. Depenent de l’agudesa i la freqüència de les recaigudes, la malaltia es manifesta amb una mida de 0.3 a 20 centímetres, circumscrita de manera difusa i taques asimptomàtiques de color groc, groc-marró o vermell-marró. Com a regla general, la distal inferior cama es veu afectat principalment. No obstant això, a més de la inferior cama, l'abdomen del pacient, cuixa, o el braç també es pot veure afectat per les lesions. En la majoria dels casos, el lesions cutànies són llises i atròfiques. En alguns casos, però, tenen una escala finament lamel·lar, donant una impressió eccemàtica. Immediatament després de l 'hemorràgia, el lesions cutànies solen tenir un color vermellós clar. Només després de la incorporació de l'hemosiderina les lesions canvien de color i es tornen ocres. Depenent de la causa primària particular de les reaccions cutànies, poden aparèixer nombrosos símptomes acompanyants. Atès que les taques puntejades solen ser reaccions inflamatòries, les zones de la pell afectades de vegades són més càlides que la zona circumdant. En algunes circumstàncies, lleu febre pot acompanyar inflamació.

Diagnòstic i evolució de la malaltia

El diagnòstic visual pot elevar la sospita inicial d’un metge sobre purpura crònica progressiva. Diagnòstic diferencial resulta difícil. Cal considerar altres purpures diagnòstic diferencial.Purpura es defineix com tots els punts petits capil·lar hemorràgies puntuals o estries. Hi ha nombroses púrpures de zones petites i àrees, que poden ser difícils o impossibles de diferenciar de la púrpura chronica progressiva. Per determinar la causa del lesions cutànies, la història és l'eina més important. Anamnèticament, el metge pot descobrir, per exemple, proves de suplements dietètics, medicaments o certs additius de roba com a causa del punt canvis de pell. Histològicament, els canvis en la púrpura crònica progressiva corresponen a infiltrats limfohistiocítics escassos, en forma de banda i generalment subepidèrmics. En algunes formes, els dipòsits d’emosiderina també són presents a la dermis. En el tipus Gougerot-Blum, és evident la degeneració de les cèl·lules epitelials basals. El curs de la malaltia depèn de la causa i del subtipus. Per exemple, la forma Majocchi sovint es cura espontàniament, però també són possibles recaigudes que duren anys.

complicacions

A causa de la purpura chronica progressiva, els pacients pateixen principalment diverses afeccions cutànies i, en particular, hemorràgies. No obstant això, el desenvolupament d'aquesta malaltia depèn molt de la seva causa, de manera que no es pot fer un pronòstic general. La pell del pacient es veu afectada per taques localitzades, que es poden estendre a diferents regions del cos. Les pròpies taques redueixen l’estètica i poden lead als complexos d’inferioritat o a una disminució de l’autoestima en el pacient. La pell també pot esclatar-se o afectar-se per la picor. No obstant això, els símptomes no es produeixen de forma permanent, sinó en episodis. Purpura chronica progressiva també pot lead a febre i continuar restringint i complicant la vida quotidiana del pacient. El tractament de la purpura chronica progressiva depèn principalment de la causa de la malaltia. En cas d’intolerància o efectes secundaris dels medicaments, s’hauran d’abandonar o canviar. El tractament amb ajuda de productes de cura també és possible i limita significativament els símptomes. Per regla general, la purpura chronica progressiva té un curs positiu de la malaltia sense complicacions.

Quan s’ha d’anar al metge?

Purpura chronica progressiva sempre ha de ser tractat per un metge. No hi ha autocuració en aquesta malaltia, i normalment es produeix un empitjorament del general condició. Per aquest motiu, el tractament mèdic de la purpura chronica progressiva és fonamental. Si l’afectat pateix taques al cos, s’ha de consultar un metge per conèixer la purpura crònica progressiva. Les taques poden cobrir tot el cos, però són relativament petites. Per regla general, són marrons o grocs. A més, una pell molt escamosa també pot indicar la malaltia i ha de ser examinada per un metge si la queixa és permanent i no desapareix per si sola. No és estrany que els símptomes de la púrpura crònica progressiva s’acompanyin febre. En primer lloc, la malaltia és tractada per un dermatòleg. Normalment hi ha un curs positiu de la malaltia i no hi ha més complicacions. Tampoc l’esperança de vida del pacient es veu afectada negativament per la púrpura crònica progressiva.

Tractament i teràpia

El causant teràpia de purpura chronica progressiva depèn del desencadenant particular. Per tant, la determinació del desencadenant ja és el pas terapèutic més important. En el cas de manifestacions induïdes per drogues, el les drogues s’aturen. No obstant això, poden passar alguns mesos fins que les lesions disminueixin després de la suspensió. Si les lesions picor o cremades, simptomàtiques teràpia amb tractament terapèutic extern i de compressió. Subministrament d’un lotio alba refrigerant o un etanòlic zinc es pot indicar una barreja d'agitació d'òxid. Si les lesions són asimptomàtiques, els externs que contenen glucocorticoides se solen administrar de manera intermitent. Hidrocortisona i prednicarbat es pot considerar com a tal. En casos extrems, té lloc la teràpia interna. Amb aquest propòsit, sistèmic glucocorticoides se solen administrar. El dosi es torna a reduir gradualment en funció dels resultats clínics fins al les drogues estan completament descatalogats. Per tal d’aturar l’hemorràgia, també es poden administrar fàrmacs vasoconstrictius en forma de prova. Aquest pas de la teràpia interna correspon en la majoria dels casos al administració of vitamina o rutósida. Si les lesions s'estenen al tronc del cos, la malaltia es tracta mitjançant PUVA i, per tant, la llum UV d'ona llarga i els psoralens.

Prevenció

Es pot prevenir Purpura chronica progressiva, si cal, evitant medicaments causants, additius alimentarisi additius tèxtils. Purpura chronica progressiva en determinades malalties primàries es pot prevenir prenent-ne una de preventiva mesures per a les malalties corresponents.

Aftercarecare

La cura posterior prometedora de la púrpura chronica progressiva depèn de la causa. Si es tracta d’una forma induïda per fàrmacs, la pell tornarà al seu estat sa normal després de l’interrupció del medicament corresponent. El mateix s'aplica a les intoleràncies alimentàries i als additius alimentaris. Aquí, s’ha d’evitar l’ús de l’ingredient activador en el futur. Si es tracta d'una forma recurrent crònica sense una causa clarament identificable, un tractament amb llum UV pot ser prometedor en el seguiment. Un subministrament adequat del antioxidant vitamina C també és una opció, i també cal esmentar la rutina flavonoide, ambdues molt ben tolerades. Per alleujar qualsevol picor que pugui produir-se, conté un ungüent o loció zinc l’òxid pot proporcionar alleujament. Sovint el pacient pateix enormement, ja que també és un problema estètic. Sovint, s’utilitza un medicament que conté corticosteroides com a teràpia, i també per contrarestar la recurrència, en la qual els efectes secundaris d’un corticosteroide s’han de ponderar contra els efectes de la dermatosi. En la cura posterior d’aquest tractament, és important contrarestar aquests efectes secundaris amb la cura adequada. Això es pot fer mitjançant un ungüent o loció que conté urea. En principi, s’ha d’evitar la roba ajustada o compressiva.