Malaltia de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) és una malaltia de cervell causada per prions. Implica un canvi en l'estructura proteica de la proteïna cervell, que posteriorment es transforma en una mena d’esponja foradada. Els signes de Malaltia de Creutzfeldt-Jakob sovint són similars als de demència. Malauradament, aquesta malaltia encara és incurable, tot i que la ciència mèdica fa una investigació intensiva en aquest camp.
Què és la malaltia de Creutzfeldt-Jakob?
Què és Malaltia de Creutzfeldt-Jakob? Neuròleg H.-G. Creutzfeldt va ser el primer a informar sobre la malaltia de Creutzfeldt-Jakob. Poc després, Alfons Maria Jakob també va publicar sobre la malaltia. Per tant, el 1922, la malaltia va rebre l’epítet: malaltia de Creutzfeldt-Jakob. Aquesta és una malaltia extremadament rara però mortal en humans. Els desencadenants de la malaltia de Creutzfeldt-Jakob són proteïnes (les anomenades proteïnes prions) que estan mal plegades. El particularment perillós d’aquests prions proteïnes és que les proteïnes infeccioses imposen la seva forma alterada a individus sans. Amb el pas del temps, això provoca cervell per perforar-se com una esponja. Per tant, la malaltia pertany al grup de les encefalopaties espongiformes transmissibles (EST). Això significa malaltia cerebral esponjosa transmissible.
Causes
Hi ha diversos tipus de malaltia de Creutzfeldt-Jakob. Si es produeix sense una causa externa identificable, es tracta de la malaltia esporàdica de Creutzfeldt-Jakob. Sol afectar persones majors de 65 anys. És la forma més freqüent de la malaltia, però el nombre de casos s’ha mantingut relativament constant a tot el món durant anys. La malaltia també pot ser hereditària. Això es coneix com a malaltia hereditària de Creutzfeldt-Jakob. A més, la malaltia de Creutzfeldt-Jakob pot ser desencadenada per una infecció. En aquest cas, la injecció de creixement humà les hormones en particular, era un clar factor de risc. Malgrat això, trasplantament d’humà meninges o les còrnies també poden desencadenar la malaltia de Creutzfeldt-Jakob "adquirida". Una altra variant de la malaltia de Creutzfeldt-Jakob (abreviatura de vCJD) afecta predominantment a individus menors de 30 anys. Correspon a la malaltia cerebral EEB observada en bestiar. El vCJD es va descriure per primera vegada a Anglaterra el 1996. El més probable és que el vCJD estigui relacionat causalment amb la malaltia coneguda com a malaltia de la vaca boja.
Símptomes, queixes i signes
La malaltia de Creutzfeldt-Jakob s’associa amb símptomes molt greus que limiten i redueixen significativament la qualitat de vida del pacient. En aquest cas, la persona afectada sol patir memòria trastorns, de manera que la memòria caduca i generalment es produeix confusió de la persona afectada Freqüentment, els pacients amb malaltia de Creutzfeldt-Jakob també pateixen alteracions en l'orientació o coordinació, perquè puguin ferir-se fàcilment o deixar de trobar la seva pròpia llar. Igualment, concentració es produeixen trastorns, de manera que fins i tot ja no és possible pensar, actuar i parlar amb altres persones. De la mateixa manera, es pot produir paràlisi a tot el cos, cosa que provoca un moviment restringit. Molts pacients depenen d’ajuda externa en la seva vida diària a causa de la malaltia de Creutzfeldt-Jakob i ja no poden fer front a la vida quotidiana per si sols. A més, depressió o es pot produir ansietat, amb la persona afectada sovint tremolant o semblant inquieta. Contraccions musculars també es pot produir en aquesta malaltia. Els símptomes són, per tant, molt similars als símptomes d’un típic demència. En casos greus, les restriccions poden ser tan elevades que la persona afectada depèn d’una cadira de rodes. Reconèixer els propis membres de la família o altres persones conegudes també s’associa amb dificultats. La malaltia de Creutzfeldt-Jakob acaba provocant la mort de la persona afectada.
Curs
Quin és el curs de la malaltia de Creutzfeldt-Jakob? En la malaltia de Creutzfeldt-Jakob, el pacient perd les seves capacitats mentals i motores gradualment al principi, però després cada vegada amb més rapidesa. A més de pertorbacions en la percepció, sensacions doloroses i depressió, memòria trastorns i fins i tot demència es produeixen. A més, el coordinació de les seqüències de moviment es pertorba. En la malaltia de Creutzfeldt-Jakob, trempat muscular i també es produeixen altres moviments involuntaris. La ressonància magnètica pot detectar canvis en zones específiques del cervell en la malaltia de Creutzfeldt-Jakob. A la fase final de la malaltia de Creutzfeldt-Jakob, es produeix un greu trastorn de la conducció. Quan està desperta, la persona afectada no té cap motivació per moure’s o parlar. Segons els coneixements actuals, la malaltia de Creutzfeldt-Jakob condueix a la mort després d'una durada mitjana de quatre a sis mesos. No obstant això, hi ha pacients que han mort després de només tres setmanes i d'altres que encara estaven vius després de dos anys amb el diagnòstic de la malaltia de Creutzfeldt-Jakob.
complicacions
La malaltia de Creutzfeldt-Jakob no es pot tractar. En aquest cas, el pacient pateix diversos símptomes, que empitjoren a mesura que avança la malaltia. També hi ha pertorbacions en els moviments equilibrar trastorns. Comença amb dificultats per caminar i realitzar activitats quotidianes com beure o agafar-se i fer servir un ganivet i una forquilla mentre menja. El pacient necessita una cadira de rodes en un moment determinat de la malaltia o, fins i tot, es queda al llit més endavant. Els músculs també es tornen rígids, de manera que, en una fase tardana de la malaltia, cal ajudar el pacient a prendre menjar. A més, sorgeixen dificultats psicològiques. Es poden produir canvis de personalitat. El pacient necessita atenció regular per part de personal format, però també de familiars. La família necessita molt de temps, paciència i cura per tenir cura d’un pacient amb la malaltia de Creutzfeldt-Jakob. També hi ha una demència progressiva del pacient. Això es manifesta per un deteriorament de la capacitat de concentració i una alteració a curt termini memòria. Els pacients es confonen i poden no reconèixer els seus propis familiars, o només de vegades. La malaltia de Creutzfeldt-Jakob finalment condueix a la mort del pacient afectat. Això pot passar en un període aproximat d’un a un any i mig després de l’aparició de la malaltia.
Quan hauríeu de visitar un metge?
A la malaltia de Creutzfeldt-Jakob, l'estructura proteica del cervell canvia, transformant-se finalment en una mena d'esponja foradada. Tot i que es considera incurable el trastorn, si se sospita de la malaltia de Creutzfeldt-Jakob, el pacient hauria de consultar immediatament un metge perquè es puguin tractar almenys els símptomes. La malaltia esporàdica de Creutzfeldt-Jakob afecta principalment a persones majors de 65 anys. Per tant, les persones d’aquesta edat que observin certs símptomes en si mateixos haurien de consultar el metge immediatament. Els símptomes típics de la malaltia de Creutzfeldt-Jakob inclouen dèficits de memòria, equilibrar i trastorns d'orientació, falta de concentració, paràlisi, tremolors, depressiói ansietat no amenaçadora. Els símptomes acompanyants esmentats anteriorment es produeixen amb nombroses malalties, fins i tot molt més inofensives. Per tant, no hi ha cap raó per entrar en pànic, però els símptomes s’han de prendre com a motiu per visitar un metge el més aviat possible. Això és especialment cert si el trastorn ja s’ha produït a la família, ja que també existeix una forma hereditària de la malaltia de Creutzfeldt-Jakob. Una tercera variant de la malaltia de Creutzfeldt-Jakob es produeix predominantment en joves menors de 30 anys i s’associa amb la malaltia cerebral de l’ESB observada en bestiar. Els símptomes són els mateixos que els de la malaltia esporàdica i hereditària de Creutzfeldt-Jakob. Per tant, els joves no haurien de descartar simplement aquests símptomes, si es produeixen regularment, com a estrès reacció, però hauríeu de consultar amb un metge immediatament.
Tractament i teràpia
Com es tracta la malaltia de Creutzfeldt-Jakob? Actualment, no hi ha cap manera de tractar la malaltia de Creutzfeldt-Jakob. No hi ha manera d’aturar o aturar la malaltia de Creutzfeldt-Jakob. Tampoc no hi ha vacunació a la vista. Per tant, fins ara només es poden tractar els símptomes per alleujar els pacients. Els antidepressius (per depressió) o neurolèptics (per agitació o al · lucinacions) S'utilitzen. Medicaments antiepilèptics (tal com clonazepam, àcid valproic) ajuda amb trempat muscular. Actualment, s’està investigant a tota velocitat sobre les teràpies per a la malaltia de Creutzfeldt-Jakob. Els agents anti-prions han mostrat resultats prometedors en estudis amb animals. A més, s’estan fent esforços febrils per trobar un tractament que pugui aturar la malaltia. Fins ara, els científics nord-americans ja han aconseguit èxits en aquesta àrea, però, abans que els resultats finals estiguin disponibles, aquests enfocaments terapèutics encara s’han d’investigar en grups de pacients més grans. El 2000, a un pacient se li va diagnosticar vCJD primer a Alemanya, després als EUA. Sembla que aquest pacient es va recuperar. Com que això està descartat pels coneixements científics actuals, probablement es tractés d’un diagnòstic erroni de la malaltia vCreutzfeldt-Jakob.
Perspectives i pronòstic
El pronòstic de la malaltia de Creutzfeldt-Jakob és diferent en les tres variants. Cal tenir en compte que és fatal en tots els casos. Per tant, la variant d’aparició sobtada de la malaltia condueix a la mort de la persona afectada en un termini mitjà de sis mesos. Una variant familiar, en canvi, pot durar fins a 40 mesos abans que es produeixi la mort. Tanmateix, també són possibles les vies de la malaltia escurçades, que poden provocar la mort en quatre mesos. La nova variant de la malaltia de Creutzfeldt-Jakob, en canvi, permet períodes de supervivència de 12-14 mesos de mitjana com a pronòstic. A més, el curs de la malaltia difereix mínimament entre les tres variants. Tot i això, tots tres lead a la pèrdua típica de capacitats motores i cognitives en la persona afectada. Com que el mecanisme de l’encefalopatia espongiforme encara no s’entén del tot, no hi ha perspectives de cura. Més aviat, és probable que les formes hereditàries en particular continuïn persistint. Eliminant i evitant totes les fonts de perill (diversos animals i els seus components; especialment cervells bovins), es pot aconseguir una contenció de malalties d’aquest espectre. Una germinació d’aquesta epidèmia es considera poc probable segons els resultats actuals. A més, la forma hereditària no és transmissible, cosa que la converteix en un problema purament genètic.
Seguiment
Actualment no existeixen mètodes de so per al seguiment de la malaltia de Creutzfeldt-Jakob. Com que la malaltia és mortal, cal fer-ne un seguiment després teràpia només pot ser simptomàtic. A més, encara no hi ha formes de teràpia per a aquesta malaltia que proporciona una cura. En el millor dels casos, el curs es desaccelera. El diagnòstic real de MCJ només es pot establir clarament després de la mort en el transcurs d’una autòpsia. Si clonazepam s’administra per al múscul tremolor, El àcid valproic nivell es prova regularment i el dosi s'ajusta al curs actual. Imatges per ressonància magnètica Es recomana il·lustrar el curs de la malaltia. L’atenció de seguiment consisteix principalment en el personal d’infermeria dels hospitals. Els prions són transmissibles de persona a persona, però només en contacte directe amb oberts ferides, sang o teixit infecciós. La higiene convencional és suficient per al contacte normal del pacient. El material infecciós generat durant la cirurgia s’ha d’eliminar adequadament. En cas de contacte amb el pacient fluids corporals és imminent, desinfecta amb sodi hipoclorit o hidròxid de sodi. Protecció especial mesures Es recomana durant els procediments quirúrgics. Es recomana portar guants dobles i roba de protecció doble, així com ulleres de protecció. Els instruments quirúrgics s’eliminen com a residus C. Els prions s’adhereixen principalment a les superfícies metàl·liques i són extremadament resistents a les convencionals esterilització mètodes, com el germicida per temperatures estàndard, alcohol, O Radiació UV.
Què pots fer tu mateix?
En la malaltia de Creutzfeldt-Jakob, la persona afectada hauria de centrar la seva atenció en els processos que sigui capaç de realitzar en funció dels seus health condició. Com que la malaltia té un curs progressiu, és important que hi hagi un intercanvi suficient d'informació entre el metge i el pacient sobre els processos posteriors. Sobre aquesta base, és útil si els esdeveniments de la vida es planifiquen i es reestructuren en el temps. Són útils els mètodes o les teràpies d'acompanyament per a l'enfortiment emocional de la persona malalta. A més, per mantenir el benestar general, és important tractar de manera constructiva el destí de la malaltia. Tanca coordinació amb persones de l'entorn immediat és molt útil en aquest sentit. Junts, es poden discutir els desenvolupaments i establir límits per minimitzar la càrrega de totes les persones afectades en l’entorn social. Una flexibilitat mental és útil i la persona malalta ha de mantenir una actitud positiva davant la vida. Per mantenir la motivació i la participació a la vida, és beneficiós descobrir noves aficions, que s’han de viure amb optimisme i confiança. Les expectatives d’altres persones s’han de minimitzar i s’ha d’abordar obertament la pròpia ansietat. Sovint, compartir amb persones d’un mateix diagnòstic és inspirador per obtenir consells útils i construir una estabilitat psicològica.
