Feocromocitoma es refereix a un tumor medul·lar suprarenal. És capaç de produir les hormones.
Què és un feocromocitoma?
A feocromocitoma és un tumor a la medul·la suprarenal. En la majoria dels casos, el tumor productor d'hormones és benigne. Hormones produïts inclouen principalment epinefrina i norepinefrina. En el 85 per cent de tots els casos, el tumor es troba a la glàndula adrenal. Tot i que el 85% de tots els feocromocitomes són de naturalesa benigna, el 15% pren un curs maligne. En el 90% dels casos, el tumor és unilateral. En el 10% restant, s’estableix a banda i banda. Una forma rara de feocromocitoma és el paraganglioma. En aquest cas, el tumor recorre el cordó límit simpàtic fora de les glàndules suprarenals. Es troba a la regió abdominal i toràcica a la zona espinal. Poques vegades es produeix feocromocitoma. De dos a vuit casos de la malaltia es produeixen en aproximadament un milió de persones. La malaltia afecta especialment els adults, però de vegades els nens també pateixen el tumor.
Causes
No sempre es pot conèixer la causa del desenvolupament d’un feocromocitoma. En medicina, s’utilitza llavors el terme feocromocitoma esporàdic. Aquesta forma de tumor apareix principalment a l'edat de 40 a 50 anys. Algunes formes de feocromocitoma són hereditàries. Són causades per mutacions del material genètic i es produeixen sobretot en persones joves menors de 40 anys. Al voltant del 10 per cent d’aquests feocromocitomes apareixen a les famílies. En alguns casos, el feocromocitoma es produeix en associació amb altres malalties heretades. Aquests inclouen la síndrome de Von Hippel-Lindau, neoplàsia endocrina múltiple tipus 2 i neurofibromatosi tipus 1. Una característica típica del feocromocitoma és l’augment de la producció de estrès les hormones tal com adrenalina i noradrenalina. De la mateixa manera, el tumor es pot produir dopamina, tot i que això és menys comú.
Símptomes, queixes i signes
L'augment de l'alliberament d'epinefrina i norepinefrina causa els símptomes del feocromocitoma. Tanmateix, els símptomes varien individualment. En alguns pacients, fins i tot no hi ha símptomes, cosa que significa que el tumor només es descobreix per casualitat. Un símptoma típic del feocromocitoma és hipertensió. La sang la pressió augmenta de forma brusca i sobtada i fins i tot pot arribar a posar en perill la vida. Aleshores, els metges parlen d’una crisi hipertensiva o d’una sang crisi de pressió. Al voltant del 50 per cent de tots els pacients es veuen afectats per aquest símptoma. De vegades sang la pressió també es pot elevar crònicament, cosa que s’anomena persistent hipertensió. Al voltant de la meitat dels pacients adults i al voltant del 90% dels nens pateixen això condició. No obstant això, són possibles altres símptomes del feocromocitoma. Aquests inclouen la pèrdua de pes, angina pectoral, mals de cap, sudoració, palpitacions, tremolors, ansietat i pal·lidesa de la cara. L’alt adrenalina el nivell també es tradueix en un augment de glicèmia nivells. Per tant, hi ha un major risc de desenvolupar-se diabetis mellitus a mesura que avança la malaltia.
Diagnòstic i evolució de la malaltia
El diagnòstic del feocromocitoma es basa principalment en símptomes típics. En primer lloc, els atacs ocasionals de hipertensió, en què els tractaments habituals amb medicaments no tenen cap efecte, es consideren sospitosos. També és important mesurar hormones de l’estrès adrenalina i noradrenalina. Per a una mesura fiable, es realitza una mostra d’orina recollida 24 hores o un examen del plasma sanguini en 30 minuts. Si hi ha un nivell hormonal elevat, a clonidina es realitza una prova d’inhibició. clonidina és una de les substàncies actives contra elevats pressió arterial. Mentre clonidina inhibeix l’alliberament d’adrenalina en individus sans, el nivell es manté elevat en el cas d’un feocromocitoma. Tècniques d 'imatge com tomografia assistida per ordinador (TC) o imatges per ressonància magnètica (RM) s’utilitzen per detectar un feocromocitoma. Localitzar un tumor que es troba fora del glàndula adrenal, un MIBG especial gammagrafia es realitza. El curs de la malaltia en el feocromocitoma varia. En aproximadament el 80 per cent de tots els pacients, pressió arterial torna a la normalitat després de l’extirpació del tumor amb èxit. En la resta de pacients, hipertensió persisteix perquè altres causes hi juguen un paper. En aproximadament el 15 per cent de tots els afectats, el feocromocitoma es repeteix després d'un temps considerable.
complicacions
Els símptomes del feocromocitoma poden variar àmpliament. Per aquest motiu, les complicacions i els símptomes no es poden predir universalment. No obstant això, en la majoria dels casos, aquesta malaltia té com a resultat hipertensió. Les persones que pateixen també poden patir un cor atac en el procés, que en el pitjor dels casos condueix a la mort de la persona afectada. Malestar general i hipertensió també es pot produir i sol tenir un efecte molt negatiu en la vida quotidiana del pacient. No és estrany que els afectats pateixin ansietat o sudoració. Una cursa cor o greu mals de cap també es pot produir a causa de la malaltia. A més, pal·lidesa de la cara i cor també es produeixen palpitacions. Si el feocromocitoma no es tracta, diabetis també es pot desenvolupar. En el tractament del feocromocitoma, se sol eliminar el tumor responsable dels símptomes. No es pot predir universalment si es produiran complicacions. A més, quimioteràpia normalment també és necessari. També és possible que el feocromocitoma redueixi l’esperança de vida de la persona afectada.
Quan hauríeu de visitar un metge?
Com que un feocromocitoma és un tumor, ha de ser tractat immediatament per un metge. Com més aviat es produeixi un tractament i un diagnòstic, més altes són les possibilitats d’una curació completa. Sovint, el tumor en si només es descobreix per casualitat, ja que no ho fa lead a qualsevol símptoma clar. Després del diagnòstic, però, s’ha d’eliminar ràpidament. En molts casos, el feocromocitoma es manifesta per una elevada proporció pressió arterial. Si la hipertensió arterial es produeix sense un motiu particular i, sobretot, permanentment, s’ha de consultar un metge. La pressió arterial en si sol augmentar de forma crònica. De la mateixa manera, el feocromocitoma es nota per una pèrdua de pes, pal·lidesa facial o per sudoració intensa. També s’ha de consultar un metge per detectar aquests símptomes. Normalment, l’examen inicial el pot realitzar el metge d’atenció primària. No obstant això, un examen més detallat i possiblement un tractament requereixen un especialista. Generalment, no es pot predir si el feocromocitoma comportarà una disminució de l’esperança de vida del pacient.
Tractament i teràpia
L’eliminació quirúrgica del tumor es considera el millor mètode de tractament per al feocromocitoma. En la majoria de pacients, mínimament invasius laparoscòpia es realitza amb aquesta finalitat. En aquest procediment, només cal fer tres petites incisions a la paret abdominal. Després d’inserir els instruments quirúrgics, el cirurgià finalment elimina el tumor. Si el tumor és més gran o és difícil d’eliminar, pot ser necessària una laparotomia més extensa. Si ambdues glàndules suprarenals es veuen afectades per un feocromocitoma, això provoca una deficiència d'hormones esteroides després de la cirurgia. Per compensar-ho, es substitueixen les hormones que falten les drogues. Tractament addicional mesures depenen de si el feocromocitoma és benigne o maligne. Per tant, un tumor maligne pot lead al desenvolupament de metàstasi (tumors filla). Possible terapèutic mesures incloure quimioteràpia o ràdio-iode teràpia. De vegades no és possible tractar quirúrgicament un feocromocitoma. En aquests casos, simptomàtic teràpia té lloc. Això implica tractar els símptomes que es produeixen com a conseqüència de la producció excessiva de hormones de l’estrès. Per exemple, els bloquejadors alfa poden atenuar els efectes de l'adrenalina bloquejant els llocs d'acoblament.
Perspectives i pronòstic
El pronòstic del feocromocitoma varia i depèn de diversos factors. Si és possible eliminar el tumor de manera precoç i el pacient no pateix malalties addicionals, les perspectives solen ser favorables. Els símptomes sovint desapareixen. En aproximadament el 50 al 80 per cent de totes les persones afectades, la pressió arterial torna a la normalitat després de la cirurgia, sempre que el feocromocitoma sigui benigne. Si el pacient pateix feocromocitoma durant molt de temps, hi ha risc de símptomes secundaris com la insuficiència cardíaca a causa de l’augment de la pressió arterial. Al voltant del 15 per cent de tots els afectats han d’esperar una recurrència del feocromocitoma després teràpia. Els metges es refereixen a això com a recurrència. Per aquest motiu, el pacient ha d’assistir a exàmens de control a intervals regulars. Serveixen per detectar una possible recurrència en el temps per permetre un tractament eficaç. Si s’elimina quirúrgicament un feocromocitoma benigne, encara existeix la hipertensió essencial. Això significa que la pressió arterial continuarà sent elevada perquè encara hi ha altres factors desencadenants. Si hi ha un feocromocitoma benigne, el 95% dels pacients sobreviuen els propers cinc anys. Tanmateix, si el tumor és maligne i ja s’ha fet metàstasi, la taxa de supervivència a 5 anys baixa fins al 44% aproximadament.
Prevenció
No és possible prevenir el feocromocitoma. Malgrat això, assessorament genètic pot ser útil en famílies predisposades.
Atenció de seguiment
En la majoria dels casos, la persona afectada per feocromocitoma només és molt limitada mesures i opcions per a la cura posterior. Com que es tracta d’un tumor als ronyons, s’ha de posar en contacte amb un metge molt aviat durant el procés per evitar que apareguin complicacions o altres queixes. Com més aviat es consulta un metge, millor serà el desenvolupament de la malaltia, ja que no es pot produir cap curació espontània. La majoria de les persones afectades depenen d’una intervenció quirúrgica. En qualsevol cas, l’afectat hauria de descansar i tenir cura del seu cos després d’aquesta operació. Cal evitar els esforços o les activitats físiques estressants i estressants per evitar una major pressió corporal. La majoria de pacients amb feocromocitoma també depenen del suport d’amics i familiars en la vida quotidiana. No és estrany que el suport psicològic sigui molt important per evitar trastorns psicològics o depressió. Els controls i exàmens periòdics d’un metge també són molt importants per detectar i eliminar altres tumors en una fase inicial. En alguns casos, el feocromocitoma redueix l’esperança de vida de la persona afectada.
Això és el que podeu fer vosaltres mateixos
Un feocromocitoma se sol extirpar quirúrgicament. Les mesures que el pacient pugui prendre després per recuperar-se ràpidament depenen de la localització del tumor i d'altres factors. En principi, no s’ha de menjar res durant les primeres hores posteriors a l’operació. Després anestèsia general, també s’ha d’evitar beure. Després d’un dia, es permet al pacient tornar a menjar menjar lleuger. El metge us donarà instruccions precises sobre el dieta i, si cal, també involucrar un nutricionista. Per tal de compensar la pèrdua de nutrients i líquids, s’hauria de consumir suficient menjar i beguda els dies i setmanes posteriors a l’operació de feochomocitoma. Acompanyament nutricional suplements així com infusió solucions es recomana. Alcohol s’ha d’evitar durant les primeres setmanes, ja que té un efecte negatiu sobre la coagulació de la sang. També es recomana descans físic. La part operada del cos és especialment sensible a dolor i no s’ha de sotmetre a fortes vibracions. En canvi, es recomana un refredament acurat. Després d’eliminar el feochomocitoma, poden aparèixer inicialment símptomes addicionals. Aquests haurien d’haver disminuït al cap de poques setmanes. Si els símptomes persisteixen, és millor informar-ho al metge.
