Esclerosi de licor representa una malaltia rara de la pell amb inflamació-canvis relacionats a teixit connectiu, la causa de la qual es creu que és una desregulació de la sistema immune. Les dones solen ser de 5 a 10 vegades més afectades liquen esclerós que els homes.
Què és el líquen esclerós?
Esclerosi de licor és el nom que rep un inflamatori crònic rar teixit connectiu malaltia que es creu que es deu a una desregulació de la sistema immune (malaltia autoimmune). El liquen esclerós sol manifestar-se a la zona genital, amb menys freqüència a les zones extragenitals com les mans, els braços o l’esquena (al voltant d’un 10-15%). Mentre que a les dones principalment llavis (llavis majors), clítoris, prepuci del clítoris, així com la zona perianal (regió al voltant del anus) es veuen afectats, en els homes el liquen esclerós es manifesta al prepuci (praeputium), al penis del gland i només ocasionalment a la regió perianal. Les característiques del líquen esclerós són de color porcellànic, de color blanc pell decoloracions amb engrossiment reactiu de l’epidermis (queratinització) causades per l’esclerosi (inflamacióproliferació induïda) del subjacent teixit connectiu. Com a resultat de l 'atròfia escleròtica (aprimament de teixits) de les zones afectades de pell, fimosis (estrenyiment del prepuci) es pot desenvolupar en els mascles i la contracció del prepuci llavis o clítoris en femelles, donant lloc a dolor durant les relacions sexuals. Prurit (pruïja), estenosis uretrals amb micció dolorosa i estenosi vaginal són altres possibles símptomes del líquen esclerós.
Causes
L’etiologia del líquen esclerós és fins ara inexplicable. Es sospita una gènesi multifactorial de la malaltia en presència d’una predisposició genètica, tot i que no s’ha observat cap agrupament familiar. Amb tota probabilitat, el líquen esclerós es deu a una desregulació del sistema immune (malaltia autoimmune). En diversos estudis es va poder detectar una reactivitat contra l'ECM1, una proteïna de matriu extracel·lular al sèrum de la majoria de pacients afectats. Encara no se sap quins factors desencadenen aquests processos desregulats. Els traumes (inclosos els abusos sexuals, les ratllades) es consideren possibles factors desencadenants. A més, el liquen esclerós s’associa en gairebé el 30 per cent dels casos amb altres malalties autoimmunitàries com el de Hashimoto tiroiditis, tipus 1 diabetis mellitus, asma, lupus eritematós, autoimmune gastritis, circular la pèrdua de cabell (alopècia àrea), i vitiligo (malaltia de la taca blanca). De la mateixa manera, Borrelia (els bacteris Causing La malaltia de Lyme) es discuteix com a desencadenant de la malaltia del liquen esclerós.
Símptomes, queixes i signes
El liquen esclerós se sol notar en adolescents i adults afectats per picor o episòdic ardent i picades a la zona genital. A més, canvis de pell es poden produir inicialment semblants a una infecció per fongs a l’exterior. Els problemes durant les relacions sexuals, especialment durant la penetració, també són característics. En algunes dones, es produeix una forta sensació de dolor a la zona íntima després de les relacions sexuals. Això pot durar diversos dies i estar associat amb bufeta problemes, dolor i inflamació. En els homes, a la zona del penis es formen plaques blanques, semblants a les mucoses, que presenten una olor desagradable. Dolorós lesions cutànies es pot formar, primer apareix al prepuci i després s’estén al gland i a tot el penis. En els nens, el líquen esclerós es nota per una vermellor simètrica dels genitals. Els símptomes de la malaltia solen aparèixer de forma sobtada i augmenten en intensitat a mesura que avança la malaltia. Finalment, greu dolor i notable canvis de pell es presenten. Si el líquen esclerós es tracta de manera precoç, els símptomes solen disminuir al cap d’uns quants dies a setmanes. Si és adequat teràpia no es dóna, úlceres i cicatrius es pot desenvolupar a la zona afectada.
Diagnòstic i curs
Una sospita inicial de liquen esclerós sol resultar dels símptomes característics (especialment la cicatrització de la pell blanca, semblant a la porcellana) i d’un examen ginecològic amb un colposcopi (microscopi per comprovar la vagina i la cèrvix). El diagnòstic és confirmat per un biòpsia (mostra extreta de la zona afectada de la pell amb un cilindre perforador) amb posterior anàlisi histològica (teixit fi). Les troballes histològiques també serveixen per excloure la degeneració maligna i diferenciar el liquen esclerós de malalties parcialment comparables com la micosi genital o la circumscrita esclerodèrmia (també morfea). Com un malaltia crònica, el líquen esclerós no es considera curable i progressa en recaigudes, amb intervals lliures de símptomes entre les recaigudes. Si no es tracta, el líquen esclerós provoca atròfia, pruïja crònica i sinèquies (adherències de capes de teixits) i fins i tot degeneració de les zones afectades de la pell.
complicacions
A causa d’aquesta malaltia, els pacients pateixen diversos símptomes, tots molt desagradables i que poden lead a una qualitat de vida reduïda. Els afectats pateixen picor i picor ferides. La cicatrització de ferides també es retarda per aquesta malaltia, de manera que es poden produir infeccions o inflamacions amb més freqüència. El dolor durant la micció tampoc és infreqüent. Aquests són ardent i no poques vegades lead a malestar psicològic o depressió. Tampoc és estrany que es produeixi sagnat a la pell. En els homes, la malaltia també pot causar molèsties als genitals i sobretot al prepuci. Això també pot lead a restriccions en les relacions sexuals. El tractament d’aquesta malaltia es realitza generalment amb l’ajut de medicaments. Normalment no es produeixen complicacions i el curs de la malaltia és positiu. No obstant això, un nou brot d'aquesta malaltia no es redueix amb el tractament. L’esperança de vida de la persona afectada no es redueix. Així mateix, la persona afectada ha d'abstenir-se d'utilitzar diversos productes de cura per estabilitzar la pell a les zones afectades.
Quan s’ha d’anar al metge?
Les anomalies a la zona genital són en la majoria dels casos indicis d’una malaltia existent. Es recomana visitar el metge si els símptomes existents persisteixen sense parar durant diversos dies o setmanes. Si els símptomes augmenten d’intensitat o s’estenen, es necessita una visita al metge immediatament. Si hi ha dolor o un ardent sensació a la pell, cal un metge. Si es produeix picor o ferides obertes, cal consultar amb un metge. Patògens i gèrmens pot entrar a l’organisme per la via oberta ferides i causen més malalties. En casos greus, hi ha un risc de patir-ho sang enverinament i, per tant, potencialment mortal condició. Per tant, és aconsellable una visita al metge en cas de formació de pus, febre o un sentiment general d’indisposició. Si es produeix una sensació de dolor després de les relacions sexuals, s’ha d’observar. Si hi ha recobriments mucosos o una olor corporal desagradable a la zona íntima, cal una visita al metge. S'ha d'examinar i tractar l'enrogiment de la pell, la inflamació o el sagnat. Si les dones experimenten irregularitats en el cicle menstrual, cal consultar un metge. Si es produeix una disfunció sexual en homes o dones, cal consultar un metge. De la mateixa manera, si un home nota canvis al prepuci. Si les úlceres o cicatrius desenvolupar, les observacions s’han de discutir amb un metge.
Tractament i teràpia
Terapèutic mesures per al líquen esclerós estan dirigits principalment a alleujar els símptomes. Amb aquest propòsit, corticoides aplicats tòpicament molt potents (inclosos els propionat de clobetasol) s’utilitzen generalment com a part d’un xoc teràpia amb dosis inicials elevades. Una altra opció terapèutica és el tractament amb antagonistes de la calcineurina com pimecrolimus or tacrolimus per a la immunosupressió. Tot i que l’atròfia avançada no es pot revertir per aquestes les drogues, la progressió de la malaltia s’alenteix i, en el millor dels casos, s’atura. Si bé l'eficàcia prèviament assumida de testosterona no s'ha demostrat, tòpic progesterona s’estan provant tractaments per al líquen esclerós en assajos clínics. A més, conté greixos cremes (aigua(cremes en oli), ungüents o olis es recomana per a una cura addicional de les zones afectades de la pell, així com per a l'estabilització de la barrera de la pell, evitant la dutxa irritant locions, sabons o perfums. Si enfermetats infeccioses també hi són presents, s’han de tractar adequadament amb antiinfecciosa teràpia (Incloent antifúngics or antibiòticsMentre que en les dones, els processos inflamatoris només es poden controlar i restringir, i actualment quirúrgics mesures com la vulvectomia o els empelts cutanis no s’utilitzen a causa de l’elevada taxa de recurrència en homes amb liquen esclerós i la presència de fimosis la circumcisió (circumcisió) s’utilitza en la majoria dels casos, a través dels quals sovint es pot aturar la malaltia.
Perspectives i pronòstic
El liquen esclerós és un malaltia crònica - sobretot en dones i nenes - que no es poden curar en la majoria dels casos. Per tant, és de tota la vida i només es poden pal·liar els símptomes típics de la malaltia amb una teràpia ben ajustada. Com més aviat s’inicia el tractament, més fàcil és controlar la malaltia. Si es diagnostica tardorment el líquen esclerós, la teràpia resulta més difícil, ja que en la majoria dels casos ja s’han produït complicacions com les adherències internes. Fins al moment actual, no es pot curar, sobretot en dones adultes. Tant en homes com en homes es pot curar la circumcisió és concebible. Bàsicament, el líquen esclerós és una malaltia benigna. No obstant això, el risc de desenvolupar la pell càncer augmenta. Només per aquest motiu, els afectats haurien de visitar regularment el seu dermatòleg per tal de detectar i tractar canvis malignes a la pell en una fase inicial. Les opcions de tractament actuals no tenen el mateix efecte en tots els pacients, motiu pel qual el nivell general de patiment varia molt d’un pacient a un altre. El control acurat de les zones de la pell afectades durant i fora dels episodis de malaltia és molt important per a un pronòstic favorable.
Prevenció
Com que encara no s’han determinat les causes i els factors desencadenants del líquid esclerós, la malaltia no es pot prevenir. Tanmateix, certes formes de liquen esclerós (inclosa la variant hiperplàstica) es consideren no associades a la infecció factors de risc per a degeneració maligna (carcinoma de cèl·lules escamoses), motiu pel qual les persones afectades, especialment les dones, han de sotmetre’s a revisions mèdiques periòdiques.
Seguiment
El mesures d'un tractament posterior depèn de les malalties de la pell, per regla general, de la malaltia exacta, de manera que normalment no es pot fer cap predicció general. El mateix s'aplica a la malaltia del liquen esclerós: com més aviat és detectada i tractada per un metge, millor serà el curs posterior, motiu pel qual la persona afectada hauria de visitar un metge en els primers símptomes i signes. L’atenció de seguiment se centra a enfortir el sistema immunitari debilitat i així avançar en el procés de recuperació. Relaxació els exercicis poden ajudar, així com evitar estrès. Un alt nivell d’higiene pot tenir un efecte positiu en el curs d’aquestes malalties. En la majoria dels casos, el tractament es realitza aplicant cremes or ungüents i prendre medicaments. La persona afectada ha de prestar atenció a l’aplicació regular i també a la dosi correcta per tal d’alleujar definitivament els símptomes. En aquest context, les revisions periòdiques d'un metge són molt importants.
Què pots fer tu mateix?
En el tractament del líquen escleròric, l’atenció se centra a pal·liar els símptomes. Amb aquest propòsit, a més de diversos medicaments, s’utilitzen remeis naturals i domèstics conservadors, així com algunes mesures d’autoajuda. La mesura més important és prevenir atacs. Això s’aconsegueix reconeixent i evitant possibles causes i desencadenants. Un canvi en dieta és particularment important. Els pacients ho haurien de fer parlar a un especialista al respecte i també consulteu altres persones que pateixen. D'aquesta manera, es pot determinar ràpidament quins desencadenants individuals estan presents. Les persones que pateixen de liquen esclerós han de mantenir un estil de vida saludable en general. Exercici regular, son suficient, evitació de estrès i altres mesures que reforcen el sistema immunitari poden reduir significativament els símptomes d’aquesta rara malaltia de la pell. Atès que certes formes de liquen esclerós presenten un major risc de patir càncer, els afectats haurien de sotmetre's a exàmens mèdics regulars. És recomanable consultar un especialista en una etapa primerenca i elaborar una teràpia adequada amb ell. Cal acompanyar les mesures esmentades periòdicament per evitar un atac i les queixes associades.
