Tumor de Wilms (nefroblastoma) representa la malaltia tumoral més freqüent dels ronyons en nens, que afecta les nenes una mica més sovint que els nens. Si es diagnostica precoçment i teràpia s'ha iniciat, Tumor de Wilms sol curar-se a llarg termini.
Què és un tumor de Wilms?
Tumor de Wilms o nefroblastoma és un tumor maligne (maligne) de la ronyó que afecta principalment els nens, especialment aquells d'entre 1 i 4 anys. Un tumor de Wilms sol ser unilateral i tendeix a metastatitzar-se (formar tumors filla) primerenca, sovint hematògena (a través de la sang) als pulmons, cervell, fetge, així com la regional limfa nodes. A més, el tumor de Wilms s’associa en alguns casos a malformacions congènites concomitants, que afecten principalment l’ull (anirídia o falta Sant Martí) o el uretra (malformacions urogenitals). A més, el tumor de Wilms es caracteritza principalment per una inflamació tumoral indolora a la zona de la paret abdominal i s’associa amb dolor, hematúria (sang a l'orina), o bé hipertensió (hipertensió) només en casos rars.
Causes
Encara no s’han determinat les causes d’un tumor de Wilms. A causa del fet que el nefroblastoma es pot associar en molts casos a malformacions congènites o trastorns genètics congènits com la síndrome de Beckwith-Wiedemann, la síndrome WAGR o la síndrome de Denys-Drash, es creu que els factors genètics són els responsables de la manifestació de la malaltia tumoral. Se sospita que l’anomenat tumor de Wilms general WT-1, que juga un paper important en la formació fisiològica de la ronyó, i el WT-2, que també es troba al cromosoma 11 com el WT-1, poden contribuir a la manifestació del tumor de Wilms. A més, l’anàlisi de les cèl·lules tumorals va revelar la pèrdua d’ADN al braç curt del cromosoma 11, que normalment és responsable de la supressió del tumor (supressió).
Símptomes, queixes i signes
El tumor de Wilms (també anomenat nefroblastoma) és un tipus específic de ronyó tumor que es produeix particularment en nens. En el 85% dels casos, els nens que pateixen tumor de Wilms tenen menys de cinc anys i, en l’11% de tots els casos, el tumor de Wilms es presenta sense símptomes i es va descobrir per casualitat durant un examen de detecció. Quan el tumor de Wilms presenta símptomes, el símptoma principal és una protuberància indolora de l’abdomen, que és una protuberància de la paret abdominal. En alguns casos, els nens es queixen dolor. Sovint, aquest abdomen "espès" no és reconegut com un símptoma, sinó que es veu com un signe de bona nutrició. En casos rars, sang es troba a l’orina del nen (hematuria). Els símptomes no típics que poden acompanyar el nefroblastoma són febre, vòmits, problemes amb el sistema digestiu, o hipertensió (hipertensió). Els problemes amb el sistema digestiu poden incloure pèrdua de gana o alternant diarrea i restrenyiment. En casos rars, pot haver-hi un augment concentració of calci a la sang (hipercalcèmia). En casos rars, el tumor de Wilms també es produeix en adults joves o grans. Aquí es pot manifestar per dolor de flanc, una pèrdua de pes i la caiguda sobtada del rendiment.
Diagnòstic i progressió
Com que un tumor de Wilms no provoca gairebé cap símptoma característic al principi, la malaltia tumoral es diagnostica en molts casos durant un examen rutinari per palpació de la zona abdominal. Si es troba una inflamació indolora, aquesta pot ser la primera indicació d’un tumor de Wilms. Procediments d'imatge com sonografia (ultrasò), tomografia per ordinador (CT), Radiografia examen i imatges per ressonància magnètica (RM) s’utilitzen per confirmar el diagnòstic. Aquests serveixen simultàniament per determinar la mida i la localització, així com la propagació del tumor (detecció de metàstasi). A més, funció renal es pot comprovar mitjançant un fitxer creatinina depuració (determinació de la creatinina concentració en orina o sèrum), així com a funció renal gammagrafia (procediment de medicina nuclear). El tumor de Wilms té un curs progressiu amb un ràpid creixement i tendeix a fer metàstasi primerenca. No obstant això, el pronòstic sol ser bo amb un diagnòstic precoç i la iniciació de teràpia, i en aproximadament el 90% dels casos, els nens afectats es poden curar a llarg termini.
complicacions
El tumor de Wilms és la forma més freqüent de ronyó càncer en nens: si el tumor es descobreix a temps i es tracta adequadament, hi ha moltes possibilitats que el pacient es recuperi completament i que no es produeixin complicacions greus. No obstant això, cal esperar crisis durant teràpia. Una complicació molt freqüent que es produeix amb el tumor de Wilms és hipertensió. L’enzim semblant a l’hormona renina, que es produeix en quantitats augmentades, provoca la contracció dels lúmens vasculars, cosa que provoca un augment de pressió arterial. A més, es pot produir hemorràgia renal perquè la membrana de la càpsula de Bowman està lesionada. La sang sovint es recull inicialment a la pelvis renal, i normalment es poden detectar coàguls de sang a l’orina. Si el sagnat intern és molt greu, això pot passar lead a una caiguda pressió arterial i la inconsciència resultant en el pacient. Fins i tot un col·lapse circulatori potencialment mortal no es pot descartar en cas d’hemorràgies internes molt greus. Com passa amb moltes úlceres malignes, el tumor de Wilms corre el risc de propagació. Metàstasis generalment es formen als pulmons, provocant que el pacient experimenti dolor de pit, falta d'alè i sagnant esput abans que es desenvolupin complicacions més greus.
Quan hauríeu de visitar un metge?
Si els nens presenten un comportament inusual, els pares sempre haurien de prestar més atenció al comportament o health novetats en el nen. En cas de comportament planyós, inquietud greu o alteracions del son, s’ha de consultar un metge. Si es produeixen canvis, inflor o protuberàncies no naturals al cos, també s’han d’aclarir el més aviat possible. En cas de queixes com vòmits, nàusea o trastorns de la tracte digestiu, el nen necessita atenció mèdica. Pèrdua de gana, restrenyiment o irregularitats del cor el ritme són senyals d’alerta de l’organisme. S’ha de consultar un metge, ja que poden sorgir complicacions greus si la malaltia no progressa favorablement. Si els símptomes existents persisteixen durant un període de temps més llarg, si es desenvolupen símptomes nous o si augmenta la intensitat de les irregularitats, s’ha de consultar immediatament un metge. En cas de febre, sang a l'orina, així com alteracions de concentració i atenció, cal actuar. dolor i l'adopció d'una postura de protecció física s'ha d'examinar més de prop i tractar-la. Si disminueix tant el rendiment físic com el mental, això indica que health deteriorament. Els canvis sobtats en particular són motiu de preocupació. Si la participació en la vida social disminueix i la ludicitat del nen ha disminuït en poc temps, s’ha de consultar amb un metge. Si hi ha una pèrdua de pes, també és necessària una visita al metge.
Tractament i teràpia
La teràpia per a un tumor de Wilms sol implicar l’extirpació quirúrgica del ronyó portador de tumor (nefrectomia tumoral) i quimioteràpia i radioteràpia. L’individu mesures i la seva seqüència s’adapta a l’edat del nen afectat, així com al tumor condició i l'etapa de desenvolupament de la malaltia. En nens menors de sis mesos, per exemple, el ronyó portador de tumors s’elimina directament quirúrgicament. No obstant això, abans de la intervenció quirúrgica, s’ha de comprovar si el segon ronyó és totalment funcional. En pacients de més edat o amb un nefroblastoma més gran, el tumor de Wilms es redueix primerament en mida mitjançant quimioteràpia mesures abans que s’elimini quirúrgicament en una nefrectomia tumoral. Si ambdós ronyons es veuen afectats, la cirurgia té com a objectiu preservar els ronyons i, a continuació, seguir-los quimioteràpia, només la resta de restes tumorals i metàstasi s’eliminen del teixit renal no afectat (enucleació tumoral). En casos rars (per exemple, fase avançada de la malaltia o elevada malignitat del tumor de Wilms), també es requereix radioteràpia per matar restes tumorals o metàstasis que no es poguessin eliminar mitjançant cirurgia o quimioteràpia. A més, després d’una teràpia reeixida, els nens afectats haurien de controlar-se periòdicament per recidives (recurrència del tumor) durant els exàmens de seguiment, especialment durant els dos primers anys posteriors al final de la teràpia.
Prevenció
Com que es desconeixen les causes del tumor de Wilms, no es pot prevenir el nefroblastoma. Els nens afectats per trastorns genètics que semblen afavorir la malaltia del tumor (inclosa la síndrome de Beckwith-Wiedemann) haurien de ser examinats per un metge per detectar un possible tumor de Wilms si es produeix inflor a la regió abdominal. . En casos individuals, es poden requerir proves genètiques moleculars per determinar una predisposició (disposició) al tumor de Wilms.
Seguiment
Després del tractament real del tumor de Wilms, és necessària una atenció de seguiment dels nens afectats. Si s'ha extirpat quirúrgicament un tumor sòlid, especialistes en oncologia i hematologia a l’Hospital Infantil s’encarregarà de la cura posterior. En la majoria dels casos, el tractament amb radiació ja no és necessari després de la quimioteràpia i la cirurgia. L'extensió i el tipus de cura posterior depenen de l'estadi particular del tumor de Wilms. Atès que aquest període és extremadament estressant per als nens afectats i les seves famílies, és útil l’atenció psicosocial. Els psicoterapeutes qualificats mostren tant nen malalt i als seus pares i germans com afrontar millor la difícil situació. Els exàmens de control també són una part important de l'atenció posterior. Han de tenir lloc regularment perquè es repeteix el càncer és possible en els dos anys posteriors a la teràpia. Si un úlcera reapareix de fet, es pot tractar en una etapa primerenca. Els exàmens de malla estreta inclouen sonografia (ultrasò examen). Imatges per ressonància magnètica també és possible. Si es confirma la sospita de recurrència, es torna a tractar amb quimioteràpia. L’atenció de seguiment també inclou regularment monitoratge dels pulmons per Radiografia exàmens. Els dos primers anys posteriors càncer teràpia, hi ha risc de metàstasis (tumors filla) als pulmons. Si no es produeixen recidives ni metàstasis al cap de cinc anys, es considera que el nen està curat, de manera que no cal fer exàmens de seguiment.
Què pots fer tu mateix?
El desenvolupament de la malaltia tumoral es produeix en la majoria dels casos en nens. Per tant, els familiars i sobretot els pares són els responsables d’oferir el millor suport possible al pacient en la vida quotidiana. Autoajuda mesures centrar-se en treballar estretament i harmoniosament amb l’equip mèdic de tractament, així com en seguir les seves instruccions. Els estudis demostren reiteradament que l'estabilitat espiritual i mental és particularment important per fer front a la malaltia. Per tant, s’han d’evitar al màxim els conflictes i situacions d’estrès. Les activitats per afavorir el gaudi de la vida i el benestar són fonamentals. Al mateix temps, l’infant hauria de rebre instrucció i rebre el millor suport natural possible aprenentatge procés. S’ha d’informar adequadament al nen sobre la malaltia actual i les seves conseqüències. S’ha de discutir l’aparició de possibles símptomes amb el nen perquè es puguin reduir al mínim les situacions d’ansietat o pànic. Atès que la malaltia s’associa amb nombrosos health es requereixen restriccions i una teràpia a llarg termini, el nen ha d’estar preparat emocionalment amb temps per a una nova acció. El contacte amb altres nens és important durant aquest temps i, per tant, s’ha de fomentar. Compartir experiències junts pot ser útil per afrontar les circumstàncies. De la mateixa manera, la proximitat als membres de la família és tremendament important durant tot el període de tractament.
