El tumor de Klatskin és un dels bilis carcinomes per conductes. Es considera un tipus especial de carcinoma colangiocel·lular.
Què és un tumor de Klatskin?
El tumor de Klatskin és un creixement maligne que es forma a la part central bilis conductes. Representa una variant particular de bilis carcinoma de conductes. El tumor de Klatskin es troba a la forquilla hepàtica. En aquest punt, els conductes hepàtics dret i esquerre s’uneixen per formar un conducte comú. En medicina, el tumor també s’anomena carcinoma de la forquilla hepàtica o carcinoma de bifurcació. Les persones de 60 a 70 anys estan especialment afectades pel tumor de Klatskin.
Causes
El tumor de Klatskin es classifica com a carcinoma colangiocel·lular, les causes de la qual encara no estan clares. Per aquest motiu, encara no s’han trobat desencadenants precisos per al desenvolupament d’aquesta malaltia rara. No obstant això, cert factors de risc se sap que afavoreixen l’aparició d’un tumor de Klatskin. Inclouen condicions preexistents com ara càlculs biliars al fetge (hepatolitiasi), colangitis esclerosant primària, Síndrome de Caroli i un quist coledocal. Les infeccions amb paràsits com Clonorchis sinensis i Opisthorchis viverrini són un altre factor de risc. Aquestes malalties es produeixen principalment a Xina i Tailàndia. Els metges divideixen el tumor de Klatskin en dues formes. Es tracta del tipus intraluminal polipòsic i del tipus infiltrant difús. Les dues formes tenen la possibilitat de fusionar-se entre elles. Al llarg dels conductes biliars, afecten el fetge. En aproximadament la meitat de totes les malalties malignes, metàstasi fins al limfa els nodes també són evidents en el diagnòstic. El tumor de Klatskin s’infiltra a les beines perineurals en una fase inicial, que pot estendre’s fins al plexe del nervi periòrtic. Atès que la difusió del tumor és difícil de detectar amb mètodes d'examen per imatge, només l'examen histològic revela la seva extensió. El tumor de Klatskin es subdivideix en tipus I a IV. En el tipus I, la forquilla hepàtica no es veu afectada pel carcinoma, que es forma a les vies biliars. En canvi, si hi ha afectació de la forquilla hepàtica, estem parlant de tipus II. En el cas del tipus III, el tumor arriba als conductes segmentaris per un costat. Si hi ha el tipus IV, les confluències secundàries dels costats dret i esquerre queden afectades. En aquest cas, la resecció curativa ja no es pot realitzar.
Símptomes, queixes i signes
En la majoria dels casos, el desenvolupament d’un tumor de Klatskin ni tan sols és notat pel pacient. Les queixes només es produeixen quan el tumor augmenta de mida. Després, la vesícula biliar s’engrandeix per sota de la costella dreta, que és indolora. A més, els afectats pateixen greus icterícia (icterus). En la majoria dels casos, també hi ha una pèrdua de pes més gran. Altres queixes poden incloure pruïja i femtes grasses (esteatorrea). A més, el tumor de Klatskin penetra a la fetge. A mesura que la malaltia avança, hi ha molèsties a la part superior de l’abdomen, pèrdua de gana i fatiga. Icterícia, que comença en una fase inicial, és causada per un bloqueig de les vies biliars. Així, la sortida del pigment biliar bilirubina està pertorbat. L’absència d’àcid biliar provoca àcids grassos i els trialcilglicèrids no poden conjugar-se a l’intestí. A més, ja no es poden escindir i absorbir per les lipases. Com que romanen dins de la llum intestinal, el resultat són excrements grasses.
Diagnòstic i progressió de la malaltia
Diversos mètodes d’examen són adequats per diagnosticar un tumor de Klatskin. Aquests solen implicar un sang prova de canvis en la bilis i el fetge enzims. A més, la ecografia abdominal (ultrasò examen de l’abdomen). En un Radiografia a l’examen, el pacient pren un mitjà de contrast per endavant per fer visibles les vies biliars. D'aquesta manera, es pot identificar l'estrenyiment de les vies biliars causades per un tumor. Colangiopancreaticografia per ressonància magnètica (MRCP) també es pot realitzar per visualitzar una estenosi tumoral. En aquest cas, no hi ha risc d’introducció de gèrmens per part d’un agent de contrast. Tot i això, el tumor de Klatskin no es pot visualitzar en tota la seva extensió mitjançant tècniques d’imatge perquè s’estén al llarg de les beines nervioses. La seva àrea bàsica, però, sol estar ben detectada. Un tumor de Klatskin sol tenir un curs negatiu, per exemple, normalment ja ha crescut fins a tal punt en el moment del diagnòstic que la cirurgia ja no es pot realitzar. Per aquest motiu, l’esperança de vida amb aquesta malaltia es considera baixa. Només al voltant del cinc per cent de tots els pacients continuen vius cinc anys després del diagnòstic.
complicacions
Com que el tumor de Klatskin és un càncer, les complicacions habituals i els riscos de patir malalties tumorals es produeixen en aquest cas. En un cas desfavorable o si el tractament s’inicia tard, aquest tumor ja es pot estendre a altres regions del cos i, per tant, afectar altres teixits sans. Això també pot lead a una esperança de vida reduïda. En el pitjor dels casos, la persona afectada mor a conseqüència del tumor. No és estrany que causi el tumor de Klatskin icterícia i pèrdua de pes greu. En molts casos, la persona afectada també pateix dolor a l’abdomen i pèrdua de gana. Segueixen produint-se símptomes de deficiència i femtes grasses. La qualitat de vida de la persona afectada es veu considerablement reduïda pel tumor de Klatskin i la capacitat de fer front estrès també cau bruscament. El tumor es pot diagnosticar amb relativa facilitat, de manera que el tractament es pot iniciar en una etapa primerenca. No obstant això, el tumor no es pot tractar i eliminar amb èxit en tots els casos. L'eliminació es realitza mitjançant cirurgia i, més tard, per radiació. En la majoria dels casos, la persona afectada també depèn dels exàmens de control després del tractament. Si cal, l'esperança de vida es pot reduir a causa del tumor de Klatskin.
Quan hauríeu de visitar un metge?
Si es noten símptomes d’icterícia, s’ha de trucar immediatament al metge. El tumor de Klatskin sol augmentar de mida lentament. Un tractament precoç evitarà danys permanents a la vesícula biliar i als òrgans circumdants. Si apareixen altres signes de la malaltia, com ara una pèrdua de pes notable o problemes amb els moviments intestinals (per exemple, femtes grasses), cal assessorament mèdic. Les persones que se senten cansades i fatigades sense aparentment cap motiu també ho haurien de fer parlar a un metge. El tumor de Klatskin es produeix en associació amb càlculs biliars, Síndrome de Caroli i colangitis esclerosant primària, entre altres condicions. Els pacients que pateixen alguna d’aquestes afeccions han de consultar el metge adequat. També hi ha un major risc de desenvolupar un tumor de Klatskin després d’infeccions parasitàries com Clonorchis sinensi i Opisthorchis viverrini: s’indica un diagnòstic immediat. Com a molt tard, si dolor es produeix en altres parts del cos, els símptomes s’han de portar al metge de família. Altres contactes són l’internista o un especialista en malalties de la vesícula biliar.
Tractament i teràpia
Com a part del tractament del tumor de Klatskin, s’intenta descomprimir els conductes biliars obstruïts. El millor mètode per a això és colangiopancreaticografia retrògrada endoscòpica (ERC), en què el pacient rep un stent. En aquest cas, es prefereix el drenatge transpapilar sobre el drenatge transhepàtic transcutani. Per tant, és necessari drenar la bilis cap a l’exterior, ja que és important a l’intestí per a la digestió. Per endavant, pot ser necessari crear un accés transhepàtic inicial. Això es converteix posteriorment en un intern stent, el flux de sortida del qual s'estén cap al duodè. Si encara és possible l’eliminació quirúrgica del tumor de Klatskin, es realitza. Això és seguit per quimioteràpia. Si la cirurgia ja no es pot realitzar, la radiació teràpia or quimioteràpia és donat. Tanmateix, atès que el diagnòstic se sol fer en una fase tardana, en la majoria dels casos ja no és possible aconseguir la llibertat del tumor. Per tant, se sol aplicar un tractament simptomàtic, l’objectiu del qual és controlar la icterícia, la indigestió i la picor.
Perspectives i pronòstic
El pronòstic i les perspectives del tumor de Klatskin són malauradament molt pobres. A causa del diagnòstic generalment molt tardà, només es detecten etapes molt avançades de la malaltia i, per tant, només es poden tractar de manera inadequada. Com que el tumor sol ser ja molt dispers i, per tant, inoperant, l’esperança de vida és molt pobra en general, amb només uns pocs pacients que sobreviuen més de cinc anys després del diagnòstic inicial. Si encara és possible la cirurgia, és molt radical per eliminar el tumor el més completament possible. Els darrers anys ja s’han fet grans progressos aquí. Si aquesta opció curativa i perllongadora de la vida ja no es pot dur a terme, és pal·liatiu mesures es prenen per garantir als pacients una major qualitat de vida; llibertat de dolor i l'activitat de les persones afectades es troba en primer pla aquí. Una de les mesures, per exemple, és fer estelles dels conductes biliars per evitar l’estasi biliar i, per tant, danys hepàtics. També es pot oferir al pacient pal·liatiu quimioteràpia o radiació del tumor en combinació; en el concepte pal·liatiu, el pacient és el focus d’atenció i pot determinar quines teràpies vol rebre.
Prevenció
Com que es desconeixen les causes exactes d’un tumor de Klatskin, no hi ha cap mètode preventiu eficaç mesures estan disponibles.
Atenció de seguiment
L’atenció de seguiment segueix immediatament el tractament inicial d’un tumor. Així, els metges pretenen evitar la recurrència dels símptomes i millorar l’esperança de vida iniciant el tractament abans d’hora. El tumor de Klatskin també pertany al grup d’aquestes malalties. El factor decisiu per al tipus d’atenció posterior és si la cirurgia és possible o no. Si la cirurgia ja no es pot realitzar, només es produeix una cura posterior pal·liativa. Això significa que el pacient rep un tractament a llarg termini fins al final de la seva vida, durant el qual els símptomes s’alleugen el millor possible. Si, en canvi, la cirurgia promet un tractament reeixit, això comporta un control de seguiment estret. Depenent del progrés de la formació del tumor, inicialment pot ser necessària una atenció de seguiment després de només sis setmanes. Amb una major llibertat dels símptomes, el ritme s’eixampla. Després del cinquè any sense nova malaltia, els metges solen recomanar un seguiment una vegada a l'any. L’atenció de seguiment sol tenir lloc a l’hospital on es va realitzar la primera operació. El diagnòstic es fa sobre la base d’un sang mostra. Mètodes d’imatge, és a dir, tomografia per ordinador, imatges per ressonància magnètica i exàmens endoscòpics, també se solen utilitzar. La intervenció inicial pot anar seguida de rehabilitació. L’objectiu és integrar el pacient en la vida quotidiana. Es poden abordar problemes psicològics i socials. També es pot ajustar la medicació contra el dolor.
Què pots fer tu mateix?
Un cop diagnosticat un tumor de Klatskin, és important eliminar-lo quirúrgicament el més aviat possible. És necessària una cirurgia precoç per evitar una major ampliació del carcinoma i, per tant, una progressió negativa. Quin mesures el pacient encara pot prendre només el metge responsable pot respondre. En general, s’han de prendre les mesures preoperatòries habituals per garantir un procediment sense complicacions. Després de l’operació, el pacient s’ha de relaxar i quedar-se al llit. Pot ser necessari canviar el fitxer dieta, ja que la vesícula biliar es veu debilitada per l'operació. S’indica l’acompanyament d’exàmens de control periòdics amb el metge. Sempre hi ha el risc que es puguin formar recurrències o que l’operació pugui causar trastorns de la vesícula biliar mesos o anys després. Per tant, tancar mèdic monitoratge és la mesura d’autoajuda més important. Si s’ha descobert massa tard el tumor de Klatskin, s’aconsella l’assessorament terapèutic. L'esperança de vida relativament curta pot provocar xocPer això és necessari el suport psicològic, així com l’ajut d’amics i familiars. El tractament simptomàtic encara és possible i pot ser recolzat per la persona afectada amb mesures generals com un estil de vida saludable i estalvi.
