L 'atresia biliar és l'estrenyiment de la bilis conductes que es produeixen durant el desenvolupament a l’úter. Les causes d’aquestes són en gran part desconegudes, tot i que s’han identificat vincles amb certes malalties virals mitjançant investigacions. La malaltia es manifesta per la prolongació icterícia després del naixement, femtes incolores, orina de color marró, augmentada fetge i després melsa ampliació, aigua retenció i tendència sagnant.
Què és l'atresia biliar?
L’atresia biliar és poc freqüent condició. Es produeix exclusivament en el període neonatal o període neonatal. Aquest és el període des del naixement fins a la quarta setmana de vida. És una atresia del bilis conductes dins o fora de l ' fetge. Una atresia es refereix generalment a l'obstrucció o no oclusió d'un orifici corporal o d'un òrgan buit. Independentment de si l'atresia es troba dins o fora del fetge, l'atresia biliar afecta tot el fetge i bilis conductes. Per tant, ara s’absté de parlar d’una forma extrahepàtica o intrahepàtica, respectivament. La incidència de la malaltia varia d'un d'un de cada 3,000 a un de cada 20,000 naixements, segons la zona. La susceptibilitat més alta es troba a la regió del Pacífic, mentre que els casos més rars es produeixen a Europa occidental. En general, les nenes es veuen afectades una mica més sovint que els nois. En aproximadament un de cada deu casos, l’ocurrència s’associa a altres malformacions com ara cor defectes o polisplènia. En aquest cas, els trastorns s’agrupen com una forma síndromal. Quan l’atresia biliar es produeix sola, es coneix com una forma no sindròmica.
Causes
L'estrenyiment de les vies biliars, que finalment condueix a l'atresia, comença aviat en el desenvolupament del nen en l'amor de la mare. Això es pot concloure a partir dels exàmens del fetge amb ultrasò tecnologia. Es desconeixen en gran mesura les causes de l'atresia. No obstant això, a partir dels exàmens mèdics, es pot identificar una connexió amb certes malalties virals. Aquests inclouen Ebstein-Barr virus, que causen el glandular de Pfeiffer febre, i sincitial respiratori virus, un típic fred virus. No obstant això, no s'ha demostrat cap associació amb hepatitis A virus, B o C. Les causes genètiques també es deriven dels resultats de diversos estudis. Els estudis mostren agrupacions familiars o ètniques d’ocurrència. És més probable que els nens afectats tinguin certs tipus de HLA. L'HLA és un grup de gens que són fonamentals en el sistema immune. També es pot utilitzar per inferir una causa.
Símptomes, queixes i signes
Aproximadament la meitat de tots els nounats sans tenen un desenvolupament lleu icterícia els primers dies de vida. Això no és perillós i disminueix després d’una setmana com a molt tard. En contrast amb aquest típic neonatal icterícia, la icterícia dura més temps en nens amb atresia biliar. Això es deu a bilirubina. És un producte desglossat del vermell sang pigment hemoglobina i un pigment biliar. Els nounats afectats produeixen femtes acòliques, és a dir, descolorides i l’orina pren un color marró. Un altre símptoma principal és l’hepatomegàlia, una ampliació del fetge. A més, es pot derivar una malaltia a partir de símptomes d’acompanyament com ara malformacions oculars, dismòrfies facials i viciacions cardíaques.
Curs
El desenvolupament del nen no es veu afectat durant els primers mesos. Posteriorment, es fa evident la pèrdua de pes i la hiperexcitabilitat. A causa de l’augment de la pressió al portal vena del fetge, hi ha esplenomegàlia i acumulació de aigua a l’abdomen. A més, hi ha poc àcid biliar a l’intestí. Aquest últim necessita el compost per digerir i absorbir greixos vitamines. La vitamina K absorció està especialment afectat. Una deficiència d'això condueix a una tendència al sagnat.
complicacions
Els símptomes i les complicacions de l'atrèsia biliar solen aparèixer immediatament després del naixement del nen. En aquest cas, el nadó pateix icterícia relativament lleu immediatament després del naixement. També hi ha orina i femta descolorida. El melsa i el fetge pot augmentar, amb greus dolor en la majoria dels casos. A mesura que la malaltia progressa, es desenvolupen altres afeccions, com ara cor defectes o malformacions dels ulls. En el pitjor dels casos, el pacient pot quedar completament cec o patir més malformacions facials. Si no es tracta l'atresia biliar, es produirà la mort. Per regla general, el tractament es realitza mitjançant cirurgia. Si això falla, també es pot realitzar un trasplantament de fetge. Sovint, els pares del nen també es veuen greument afectats per atresia biliar i pateixen depressió i altres malalties mentals. En aquest cas, definitivament és necessari el suport d’un psicòleg. El desenvolupament posterior del nen és en gran mesura normal i no lead a complicacions addicionals si el tractament de l'atrèsia biliar va tenir èxit. Com a resultat, tampoc no es minimitza l'esperança de vida.
Quan ha d’anar al metge?
En molts casos, la dismòrfia de la cara i la malposició dels ulls són notades pels obstetres i metges immediatament després del naixement en els nounats. A continuació, s’examinen els pacients hospitalitzats, de manera que en aquests moments ja es disposa d’un diagnòstic d’atrèsia biliar. Si el condició no es diagnostica immediatament, els pares han de consultar un metge tan aviat com notin anomalies visuals a la cara durant el procés de creixement natural del seu fill durant les primeres setmanes de vida. També és necessària la consulta amb un metge tan aviat com el nounat mostri un color groc pell. A més, es considera inusual la decoloració de femta o orina en lactants. Cal consultar un metge tan bon punt es descoloreixin les excrecions o l’orina tingui un color marró. Si hi ha malformacions del sistema esquelètic, també s’ha de fer una visita al metge. Si el nen perd pes, malgrat la ingesta d’aliments recomanada, hi ha motiu de preocupació. Cal consultar un metge tan aviat com el nounat pateixi una pèrdua de pes contínua durant diversos dies. Si comencen anomalies del comportament, cal consultar amb un metge. Si el nen presenta una reacció excessiva, hiperactivitat o tendències conductuals agressives, s’ha de consultar un metge per determinar la causa. Si la circumferència abdominal augmenta anormalment, aigua es pot produir retenció. S’han d’examinar i tractar el més aviat possible.
Tractament i teràpia
L’atresia biliar condueix a la mort durant els primers anys de vida si no es tracta. Per al tractament, inicialment es realitza una cirurgia de Kasai. Durant aquesta operació, el teixit connectiu entre les dues branques del portal vena del fetge i del teixit biliar alterat s’eliminen. Per tal d’assegurar el subministrament de bilis a l’intestí, posteriorment es cus un bucle d’intestí al portal hepàtic. A més, hi ha diversos medicaments disponibles teràpia. Això inclou les drogues que frenen la remodelació del fetge, preparats antiinflamatoris i agents que milloren el flux de bilis. No obstant això, el seu benefici és controvertit. L’èxit de l’operació de Kasai es reflecteix en l’augment de la coloració marró de les femtes i el color més clar de l’orina. No obstant això, fins i tot en aquest cas es desenvolupen molts pacients cirrosi hepàtica, que condueix a la mort. Això es deu a l'augment de l'estasi biliar. En aquesta fase com a molt tard, o ja en el cas d’una operació fallida segons Kasai, a trasplantament hepàtic és necessari. Normalment, es fa als dos anys d’edat, però alguns casos ho requereixen fins i tot abans als sis mesos. La disponibilitat dels òrgans de trasplantament necessaris ha augmentat recentment. Això és gràcies als nous procediments. Atès que el fetge és capaç de regenerar-se a si mateix, també són possibles donacions vives. Per aquest motiu, també és possible dividir un òrgan donant entre dos receptors. Aquest procediment anomenat dividit és especialment adequat per a nens, ja que no hi ha molts òrgans adequats per al trasplantament de fetge infantil.
Perspectives i pronòstic
Si no es tracta, l'atrèsia biliar té un pronòstic molt desfavorable. Els canvis es produeixen durant el procés de desenvolupament i creixement natural de la fetus a l'úter. Si no es proporciona una atenció mèdica adequada immediatament després del naixement, el nen morirà durant el primer any de vida. Es requereix una intervenció quirúrgica, que s’associa als riscos i complicacions habituals. Si la cirurgia té èxit, hi haurà una millora en health. Tot i això, el risc d’escurçar la vida també és present en pacients la cirurgia correctiva dels quals provoca un subministrament adequat de bilis a l’intestí. Hi ha un risc de malaltia secundària com cirrosi hepàticaEn això, es necessita un òrgan donant perquè l’esperança de vida també es redueix sense un trasplantament. El procés previ a trasplantament és llarg i el procediment és difícil. L’organisme donat no sempre és acceptat per l’organisme. Malgrat diversos enfocaments terapèutics de l'atrèsia biliar i la possibilitat d'alleujar els símptomes, els pacients amb aquesta condició pot esperar tota la vida teràpia. La resiliència física és limitada en comparació directa amb altres pacients i cal esperar diverses complicacions. L'estil de vida general s'ha d'adaptar al health condicions per garantir la supervivència.
Prevenció
Com que es desconeixen en gran mesura les causes de la malaltia de l’atresia biliar, no es coneixen maneres de prevenir-la. A més, el fet de tractar-se d’una malaltia congènita que es produeixi al començament del desenvolupament suposa un problema en el desenvolupament de la prevenció mesures. Per contrarestar la icterícia persistent, baixa en greixos i amb molta fibra dieta es recomana.
Seguiment
En l'atresia biliar, les opcions per a l'atenció de seguiment són severament limitades. La persona afectada depèn principalment del tractament mèdic directe d’un especialista en aquesta malaltia per no reduir l’esperança de vida i evitar complicacions addicionals. L’autocuració no és possible, de manera que no es pot evitar el tractament mèdic. Si no es tracta l'atrèsia biliar, la persona afectada morirà al cap d'uns anys. Els afectats per aquesta malaltia solen dependre de prendre medicaments per pal·liar els símptomes. És important assegurar-se que aquests medicaments es prenen regularment i correctament. En el cas dels nens, són sobretot els pares els que han d’assegurar-se que es prenen correctament. Freqüentment, és possible interaccions amb altres medicaments també s’ha de tenir en compte per no perjudicar la curació. Atès que l 'atresia biliar també afecta el òrgans interns, els afectats haurien de ser sotmesos a exàmens periòdics per part d’un metge per tal de detectar danys en els òrgans interns en una fase inicial. El contacte amb altres pacients amb atresia biliar també pot ser útil, ja que condueix a un intercanvi d’informació que pot facilitar la vida quotidiana.
Què pots fer tu mateix?
Els pares als quals se'ls ha diagnosticat una atresia biliar haurien de seguir els suggeriments del metge pel que fa als passos següents. En general, es realitzen diverses cirurgies. El procés de curació es pot ajudar amb el repòs i el repòs al llit després de la cirurgia. No s’ha d’exposar al nen estrès durant les primeres setmanes i també requereix de bones monitoratge pels pares. Si apareixen més queixes o complicacions, cal consultar immediatament un metge. Pot ser necessària la ubicació en una clínica especialitzada. Després d’un trasplantament de fetge, s’ha d’assegurar que el nen prengui prou líquids. A més, el dieta s’ha de canviar. El nen hauria de menjar el menys greix possible i, en canvi, menjar moltes fruites i verdures. A més, s’ha de procurar garantir una higiene personal adequada per evitar infeccions i altres complicacions. Poc després del trasplantament, regular exercicis de respiració i els exercicis fisioteràpics són útils per prevenir una infecció del vies respiratòries. Les revisions periòdiques d'un metge els donen suport mesures i garantir un procés de curació sense símptomes. Si es produeixen símptomes inusuals, és millor contactar amb els serveis mèdics d’emergència.
