La finestra aortopulmonar és un defecte congènit del septal. L'aorta ascendent i el truncus pulmonalis estan connectats dins del defecte, causant pulmonar hipertensió, tensió cardíaca del costat dret i subministrament insuficient de teixits. La correcció del defecte septal aortopulmonar s’aconsegueix mitjançant la separació quirúrgica del connectat d'un sol ús i multiús..
Què és una finestra aortopulmonar?
L'aorta ascendent correspon a la porció inicial de l'aorta que sorgeix de la ventricle esquerre. Cranialment, l'arc aorta connecta amb l'aorta ascendent. El truncus pulmonalis és el tronc de les artèries pulmonars. Hi ha una separació septal entre aquest tronc comú de les arteries pulmonals i l’aorta ascendent en un cos sa. En les malformacions congènites com la finestra aortopulmonar, aquesta separació és abolida. El fenomen és una malformació vascular coneguda també com a defecte septal aortopulmonar. Els defectes septals són oclusions incompletes dels septes cardíacs entre la meitat esquerra i la dreta cor. Sang es barreja a través de la connexió entre l’aorta i el pulmonar artèria. El resultat és una inundació, que sol causar danys als pulmons. Depenent de la localització i propagació exactes del defecte vascular, els metges distingeixen quatre variants diferents de la finestra aortopulmonar.
Causes
La causa de la finestra aortopulmonar sol ser canvis patiohemodinàmics en el conducte arteriós obert. Això condició és un dels congènits cor defectes. Immediatament després del naixement, fisiològicament, pot haver-hi una connexió entre l’aorta i el truncus pulmonalis, però es tanca durant els dos primers dies de vida. El retard o la interrupció d’aquest tancament es produeix principalment en nadons prematurs. Per tant, la causa principal del oclusió probablement és un desordre oxigen deficiència o possiblement nivells elevats de prostaglandines. Juntament amb una finestra aortopulmonar, sovint hi ha manifestacions com ara un arc aòrtic interromput, un defecte septal ventricular, un defecte septal auricular, una malrotació de l’aorta pulmonar dreta o un tetralogia de Fallot. Amb menys freqüència, resulta de canvis patològics com la transposició de les grans artèries. Fisiopatològicament, hi ha un augment aproximat de cinc en la pressió del sistema circulació en comparació amb el circulació pulmonar a causa de la separació vascular defectuosa. Com a resultat, hi ha un augment substancial de sang flueix cap al pulmó d'un sol ús i multiús..
Símptomes, queixes i signes
Els pacients amb defecte septal aortopulmonar pateixen seqüeles com ara derivació d’esquerra a dreta amb pulmó hipertensió, tensió cardíaca del costat dret i subministrament insuficient de teixits. Per aquest motiu, es produeixen símptomes pulmonars com dispnea o taquipnea. Així, els pacients respiren excessivament ràpidament o tenen una falta d’alè pronunciada. A més, la inferior vies respiratòries en particular, és susceptible a la infecció, que es manifesta en infeccions recurrents. Molts dels pacients estan físicament debilitats, semblen cansats o es cansen ràpidament. Sovint, els pacients suen més ràpidament i extremadament que la mitjana. En alguns casos, els malalts guanyen pes insuficient, cosa que exacerba encara més la debilitat física. La derivació persistent d’esquerra a dreta s’associa a una crònica volum carrega a la dreta cor. Aquesta càrrega extra pot provocar un miocardi excèntric compensatori hipertròfia, en què es descompon el teixit del múscul cardíac dret. Aquesta degradació condueix a la dreta la insuficiència cardíaca. Pulmonar hipertensió també es troba entre les complicacions més habituals com a part de la malformació vascular.
Diagnòstic i curs
Els metges solen fer el diagnòstic de fenestració aortopulmonar immediatament després del naixement. Els nounats afectats són clínicament notables per una manca d’alè i fatigabilitat marcats. Aquest quadre clínic fa que el metge demani ecocardiogrames. A més, es poden realitzar imatges radiogràfiques per visualitzar un augment sang flueix a través del pulmó Àrea. El de raigs X normalment també mostra un cor més o menys augmentat en pacients amb finestra aortopulmonar. L’ECG no sol mostrar evidències d’anomalies cardíaques. Atès que la finestra aortopulmonar és en molts casos només una de les malformacions vasculars, la sistema cardiovascular s’examina relativament extensament després del diagnòstic. Com més aviat es diagnostica la finestra aortopulmonar, millor serà el pronòstic. Els resultats correctius solen ser satisfactoris. Per tant, el pronòstic a llarg termini és favorable per als pacients.
complicacions
La finestra aortopulmonar provoca complicacions i molèsties cardíaques en la majoria dels casos. Aquests es produeixen principalment al costat dret i també poden lead a un subministrament inadequat de teixits. En molts casos, el pacient experimenta dificultat per respirar o dispnea, que sovint es pot produir lead a atacs de pànic. Sovint, el vies respiratòries és altament susceptible a infeccions i altres malalties i la persona afectada pateix una sensació general de malaltia. Com a resultat, la vida quotidiana és extremadament restringida i la realització de treballs físics normalment no és possible sense més. A causa dels símptomes del cor, els pacients pateixen insuficiència cardíaca i cansar relativament ràpidament. A causa de la insuficiència, també hi ha una pressió augmentada als pulmons. El tractament de la malaltia sol ser mitjançant intervenció quirúrgica. Si s’aborda abans, normalment no hi ha més complicacions ni molèsties. En casos greus, pulmó trasplantament també pot ser necessari. Tot i això, aquest cas només es produeix quan la malaltia es diagnostica a la fi de l’edat adulta. En aquest cas, la mort també es pot produir en el pitjor dels casos si el trasplantament no té èxit o no es pot realitzar amb la suficient rapidesa.
Quan ha d’anar al metge?
La finestra aortopulmonar és una de les finestres defectes cardíacs congènits que solen aparèixer en els nounats durant els primers dies després del naixement. La finestra aortopulmonar consisteix en un curtcircuit entre l’aorta i el circulació pulmonar, de manera que la sistòlica molt més alta pressió arterial cim del sistèmic circulació es transmet al circulació pulmonar, causant flagrant hipertensió pulmonar amb tots els problemes que es desenvolupen. La qüestió de quan cal anar al metge es pot respondre simplement, perquè una finestra aortopulmonar no tractada sol tenir un pronòstic desfavorable. A la inversa, això significa que l’eliminació quirúrgica del curtcircuit entre el sistema i el pulmonar circulació tan aviat com sigui possible provocarà una regressió del dany secundari emergent al cor i als pulmons drets. En casos individuals en què el curtcircuit és menys greu i el congènit defecte cardíac no es va notar, el dany secundari, sobretot als pulmons, es desenvolupa molt lentament. S'han informat de casos en què pulmó trasplantament es va fer necessari a l'edat adulta. Quan els nens i adolescents presenten símptomes com falta d’aire, augment de la freqüència respiratòria i fatigabilitat ràpida, a més d’una elevada susceptibilitat a les infeccions respiratòries, es recomana avaluar cardiològicament els símptomes per descartar la presència d’un sistema malformació que s’ha de tractar de la manera més ràpida possible per evitar danys irreversibles.
Tractament i teràpia
Els pacients amb defecte septal aorto-pulmonar reben un tractament causal. En lloc d’abordar els símptomes individuals, es corregeix el tancament septal inadequat i, per tant, la causa principal dels símptomes. Aquesta correcció equival a un procediment invasiu i, per tant, té lloc durant la cirurgia. Com a regla general, a màquina cor-pulmó s'utilitza en aquesta operació. Es tracta d’un dispositiu mèdic que pot substituir la funció de bombament del cor i la funció dels pulmons durant un període de temps. Durant la cirurgia amb el màquina cor-pulmó, la sang surt del cos a través d’un sistema de tubs, s’oxigena fora del cos i es retorna al cos. Bàsicament, durant l'operació, el cirurgià separa el d'un sol ús i multiús. i els tanca mitjançant pegats. Depenent de la gravetat de la malformació vascular present, hi ha diferents opcions quirúrgiques disponibles per a aquest propòsit. Sempre que l’operació es realitzi tan aviat com sigui possible després del diagnòstic real, es poden aconseguir excel·lents resultats en la majoria dels casos. En rars casos, el defecte cardíac no es diagnostica fins a l'edat adulta. A causa de fix hipertensió pulmonar, el tractament curatiu no és possible en un diagnòstic tan tardà. En aquest cas, les persones afectades solen rebre un trasplantament de pulmó.
Perspectives i pronòstic
La malformació vascular de l’aorta té un bon pronòstic si es diagnostica precoçment. Perquè es diagnostica en la majoria dels casos durant infància, hi ha bones probabilitats d’una bona recuperació després del tractament. En un procediment quirúrgic, es corregeix la finestra aortopulmonar. Es produeix un alleujament permanent dels símptomes i es pot donar d'alta al nen curat en poc temps. A la vida quotidiana, el pacient sovint ja no nota cap deteriorament durant els propers anys. Si no es nota la malformació fins a l'edat adulta, sovint ja existeixen diverses queixes o alteracions. Tot i que la malformació vascular també es pot corregir i curar completament en adults, el pacient pateix altres afeccions. Aquestes seqüeles influeixen enormement en la recuperació del pacient, cosa que sovint condueix al fet que la llibertat dels símptomes ja no és possible. En alguns pacients, trasplantament d’òrgans és necessari per aconseguir una millora en health i benestar. La qualitat de vida normalment millora de nou després. No obstant això, no es dóna una cura completa. A més, el procés de curació es retarda i pot trigar diversos anys. Sovint el cor i els pulmons es debiliten. Trasplantament d’un òrgan s’associa amb complicacions i reptes que cal superar.
Prevenció
La finestra aortopulmonar no es pot prevenir activament. No obstant això, el condició és un fenomen extremadament rar de totes maneres, amb pocs informes de casos o números de casos.
Seguiment
En aquesta malaltia, la persona afectada depèn principalment d’un diagnòstic ràpid amb un tractament posterior per evitar noves complicacions o possibles morts cardíaques. Si això no comporta tractament, es produeixen complicacions greus que poden complicar significativament la vida diària de la persona afectada. Cures posteriors especials mesures normalment no estan disponibles per a la persona afectada. Com més aviat es detecti la malaltia, millor serà el desenvolupament de la malaltia. En general, la persona afectada per aquesta malaltia ha de prestar atenció a un estil de vida saludable i saludable dieta. Cal evitar aliments greixosos o molt dolços, i les activitats esportives també poden tenir un efecte positiu en el curs de la malaltia. Tot i així, les intervencions quirúrgiques solen ser necessàries. Després d’aquesta operació, l’afectat hauria de descansar i tenir cura del seu cos. No s’aconsella fer esforços ni activitats estressants, de manera que la majoria dels pacients depenen de l’ajuda i la cura dels familiars. L'evolució i l'esperança de vida de la persona afectada depenen en gran mesura de la manifestació exacta dels símptomes.
Què pots fer tu mateix?
La naturalesa especial de la malaltia fa que sigui preventiva mesures no tenen cap influència directa sobre el curs de la malaltia. Per tant, els pacients han de prestar una major atenció al seu general health. El risc d’infeccions respiratòries recurrents és més gran que en pacients sans. Aquí és important mantenir un equilibrar entre un comportament massa prudent que evita perills reals o percebuts (entorn infecciós, fred) i una pressió corporal lleugerament exigent (clima estimulant, esports més lleugers com caminar a l’aire lliure). L’exercici regular és crucial en el suport teràpia de moltes malalties. Com que la malaltia sol causar angoixa respiratòria, la finestra aortopulmonar pot causar gran ansietat i pànic al pacient. L’ansietat es pot combatre a través d’unes vies respiratòries dirigides teràpia. Exercicis meditatius, autosuggestió, entrenament autogènic són útils mesures per a situacions d’emergència quan es fa vital empènyer el pànic en augment. Especial exercicis de respiració també són útils quan hi ha una necessitat creixent de oxigen. Pacients diagnosticats de finestra aortopulmonar fatiga ràpidament; és imprescindible que es tingui en compte això al medi ambient.
